40. Item 327 – Phénomène de Raynaud
ECN
◗ Devant un phénomène de Raynaud, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
Cofer
◗ Savoir reconnaître les manifestations cliniques du phénomène de Raynaud et en faire le diagnostic.
◗ Savoir orienter l’enquête étiologique et connaître la démarche diagnostique devant un phénomène de Raynaud initial.
◗ Connaître les maladies générales et autres maladies inflammatoires, vasculaires, hématologiques, etc., pouvant s’associer à un phénomène de Raynaud.
◗ Connaître les causes locales et régionales du phénomène de Raynaud.
◗ Connaître les médicaments contre-indiqués en cas de phénomène de Raynaud et connaître les traitements médicamenteux symptomatiques et mesures associées, le traitement étiologique et la prévention des complications, dont les nécroses ischémiques.
I. Définition
Le Phénomène de Raynaudphénomène de Raynaud est un trouble vasomoteur caractérisé par une ischémie paroxystique des extrémités ( Acrosyndromeacrosyndrome traduisant l’arrêt brutal mais transitoire de la circulation artérielle digitale).
Il s’agit d’un diagnostic d’interrogatoire, il est rare que la crise soit constatée lors de la consultation (figure 40.1, cf. cahier couleur). La crise se déroule habituellement en trois phases :
• la phase ischémique dite syncopale : blanche et froide (elle dure quelques minutes mais est parfois plus prolongée) ; elle est parfois totalement isolée ; c’est la phase importante pour le diagnostic positif
;
;• la phase dite asphyxique : aspect bleu avec dysesthésies le plus souvent douloureuses ;
• la phase de récupération : doigts tuméfiés, rouges et douloureux.
Cette crise est favorisée par : une exposition au froid, les changements de température, l’humidité. Les émotions, le stress sont également des facteurs favorisants. Tous les doigts ne sont pas nécessairement intéressés, le phénomène de Raynaud peut être limité à un doigt, voire à une phalange. Lorsque les lésions vasculaires s’aggravent, le Phénomène de Raynaudphénomène de Raynaud peut toucher le nez, les oreilles, les orteils, les extrémités et la langue.
On distingue la maladie de Raynaud où le phénomène de Raynaud est isolé et non compliqué, des phénomènes de Raynaud dits secondaires qui sont associés à une autre pathologie (Raynaud plus sévères pouvant se compliquer de troubles trophiques).
II. Diagnostic différentiel
Il s’agit des autres acrosyndromes :
• l’ acrocyanose : anomalie de la coloration distale caractérisée par une peau froide (débit sanguin faible par vasoconstriction) et érythrosique (volume sanguin élevé secondairement) ;
• l’ Érythromélalgieérythromélalgie, ou érythermalgie : la peau est cette fois-ci chaude (vasodilatation et débit sanguin élevé), rouge et douloureuse.
III. Épidémiologie
En France, la prévalence du phénomène de Raynaud est de 15 % chez la femme, 10 % chez l’homme. Dans la population générale, il s’agit d’une maladie de Raynaud dans 85 % des cas chez la femme, 45 % des cas chez l’homme.
IV. Étiologie
A. Phénomènes de Raynaud secondaires
Une démarche diagnostique très stéréotypée doit être engagée. Elle repose sur l’interrogatoire et l’examen physique permettant de rechercher les causes des phénomènes de Raynaud secondaires
.
.1. Le phénomène est-il uni ou bilatéral ?
Le phénomène de Raynaud est habituellement bilatéral.
L’existence d’un phénomène de Raynaud unilatéral doit systématiquement faire évoquer une cause locorégionale artérielle ou traumatique (palpation du creux sus-claviculaire, des pouls distaux) et pratiquer une radiographie du rachis cervical (recherche d’une côte cervicale) et un écho-Doppler artériel pour rechercher un obstacle sur les vaisseaux axillo-sous-claviers ou plus distaux.
2. Rechercher les facteurs locaux ou microtraumatiques
Un Syndrome de la traversée cervicobrachialesyndrome de la traversée cervicobrachiale ou du défilé doit être recherché par la Manœuvre d’Adsonmanœuvre d’Adson (extension du rachis et rotation de la tête du côté examiné, le bras examiné étant en abduction et rotation externe), qui déclenche le phénomène de Raynaud. En cas de suspicion diagnostique, une radiographie du rachis cervical et des clavicules pourra être réalisée afin de rechercher une côte cervicale ou une apophysomégalie transverse.
La Manœuvre d’Allenmanœuvre d’Allen (compression des artères radiales et cubitales, avec mouvements d’ouverture et de fermeture répétés de la main : la main devient exsangue ; puis on décomprime l’une des deux artères en observant le temps et l’aspect de recoloration) permet de situer l’occlusion sur l’artère cubitale ou radiale.
On recherchera également :
• le syndrome du marteau hypothénar avec dysplasie puis anévrisme de l’artère cubitale en avant de l’arcade palmaire superficielle (pathologie professionnelle) ;
• la maladie des vibrations (pathologie professionnelle).
3. Éliminer les médicaments inducteurs ou la prise de toxiques
Peuvent être en cause :
• bêtabloquants (même en collyre) ;
• ergot de seigle et ses dérivés ;
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