37. Item 327 – Phénomène de Raynaud
◗ Devant un phénomène de Raynaud, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
• Acrosyndrome vasculaire paroxystique déclenché par le froid.
• Étiologies multiples avec phénomènes de Raynaud secondaires accompagnant des maladies oblitérant la macro- ou la microcirculation des extrémités ou, plus souvent, phénomène de Raynaud primitif, idiopathique.
• L’enquête étiologique découle de l’interrogatoire et de l’examen clinique.
• Un phénomène de Raynaud bilatéral chez l’adulte d’âge moyen doit faire pratiquer un bilan étiologique minimum, notamment une capillaroscopie périunguéale, pour éliminer une sclérodermie systémique.
Le Phénomène de Raynaudphénomène de Raynaud (phénomène de -)Raynaud (PR) est un acrosyndrome vasculaire paroxystique fréquent touchant 8 à 10 % des femmes et 3 à 5 % des hommes.
I. Diagnostic positif
Le diagnostic de PR est clinique. Il repose sur l’interrogatoire du patient, à la recherche d’une ischémie transitoire des doigts se déroulant en 3 phases successives :
• la phase syncopale, blanchiment paroxystique des doigts, respectant souvent les pouces, dû à un arrêt brutal et transitoire de la circulation artérielle digitale (fig. 37.1). Elle est désagréable, parfois douloureuse, et souvent accompagnée d’une « sensation de doigts morts » avec perte de la sensibilité ;
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| Fig. 37.1 |
• la phase asphyxique, ou « bleue » (due au ralentissement du courant veinulaire) qui lui fait suite, est inconstante ;
• la phase « rouge » ou hyperémique (due à une vasodilatation artérielle).
Les orteils, le nez et les oreilles peuvent quelquefois être touchés. La durée de chaque phase est variable, certaines étant très courtes, les deux dernières pouvant même manquer (PR incomplet).
II. Diagnostic différentiel
Les principaux diagnostics différentiels sont rappelés dans le tableau 37.I.
| Acrocyanose Cyanose permanente, froide, indolore des extrémités, majorée au froid, souvent associée à une hyperhidrose. Il s’agit d’un trouble fonctionnel lié à une hypotonie avec stase capillaro-veinulaire. |
| Érythermalgie Acrosyndrome paroxystique déclenché par la chaleur et l’effort (accès de vasodilatation). Les extrémités sont rouges, chaudes, douloureuses. Idiopathique ou secondaire à un syndrome myéloprolifératif, à un médicament vasodilatateur. |
| Engelures (hypersensibilité au froid) Par temps froid et humide, terrain familial et féminin, évolution de quelques semaines avec poussées successives de papules violacées plus ou moins œdémateuses, douloureuses ou prurigineuses, siégeant surtout à la face dorsale des doigts et orteils. |
III. Bilan clinique et paraclinique
L’enquête étiologique repose sur l’interrogatoire, l’examen clinique et des examens complémentaires à discuter en fonction du contexte clinique.
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