36. Item 314 – Érythrodermie
◗ Devant une érythrodermie, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
• L’érythrodermie est un érythème généralisé associé à une desquamation et d’évolution prolongée.
• L’aspect clinique de l’érythrodermie ne préjuge pas de sa cause.
• L’érythrodermie est un syndrome dermatologique grave dont les principales causes sont : psoriasis, dermatite atopique, lymphome cutané et réaction médicamenteuse.
• Les complications déterminent principalement les examens complémentaires.
L’érythrodermie est un syndrome rare diagnostiqué cliniquement devant :
• un érythème confluant associé à une desquamation touchant l’ensemble des téguments (plus de 90 % de la surface corporelle) ;
• une évolution prolongée (plusieurs semaines).
Il s’agit d’une urgence dermatologique exigeant une prise en charge immédiate tant sur le plan thérapeutique, que sur le plan étiologique. Il s’agit d’un syndrome de diagnostic clinique aux multiples étiologies.
Il existe trois étapes dans la prise en charge du malade :
• reconnaître l’érythrodermie ;
• rechercher l’étiologie en vue d’un éventuel traitement spécifique ;
• apprécier la gravité immédiate et proposer une attitude thérapeutique symptomatique.
I. Reconnaître l’érythrodermie
Les signes cliniques comprennent :
• un érythème :
• une desquamation constante avec des aspects variés, fine ou en large lambeau ;
• un prurit constant, associé à une dysrégulation cutanée thermique importante ;
• une pachydermie mieux visible au niveau des plis témoignant d’une infiltration cellulaire spécifique ;
• un œdème souvent marqué au niveau du visage où il peut exister un ectropion des paupières ;
• une atteinte des muqueuses possible sous forme d’une chéilite, d’une conjonctivite ou d’une stomatite ;
• une atteinte des phanères après quelques semaines d’évolution avec chute des cheveux, sourcils et cils, tandis que les ongles sont dystrophiques, de croissance ralentie, d’où l’apparition d’une ligne de Beau voire une chute de l’ongle.
L’évolution est prolongée par vagues sur des semaines ou plus.
Il résulte de cette définition qu’une simple éruption érythémato-squameuse ne peut être qualifiée d’érythrodermie sous prétexte que les éléments sont multiples et diffus, qu’il s’agisse d’un exanthème (cf. chapitre 35) plus aigu et qui n’est pas associé à des troubles de la dysrégulation cutanée thermique.
Il y a souvent une altération de l’état général avec fièvre allant même jusqu’à d’importants frissons confinant le malade au lit.
L’examen clinique découvre souvent une polyadénopathie généralisée quelle que soit l’étiologie de l’érythrodermie.
Des troubles hémodynamiques sont possibles par déperdition hydroélectrolytique.
Pour toutes ces raisons, l’érythrodermie nécessite une hospitalisation dans un service spécialisé.
II. Diagnostic étiologique chez l’adulte (tableau 36.I)
L’interrogatoire est l’un des éléments clés de l’enquête étiologique d’une érythrodermie ; le médecin doit s’intéresser :
| Adulte | Enfant |
|---|---|
| Dermatoses Psoriasis (+++) Eczéma (+++) Lichen plan (+) Réactions cutanées aux médicaments (+++) Hémopathies Lymphome T (syndrome de Sézary) (+++) Infections VIH+ Gale croûteuse (norvégienne) (++) | Nouveau-né et nourrisson < 3 mois Ichtyose (0/+) Maladie de Leiner-Moussous (+++) Épidermolyse staphylococcique du nouveau-né (+) Déficits immunitaires (0/+) Après 3 mois Dermatite atopique (+++) Histiocytose langheransienne (+) Idem adulte |
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