29. Item 223 – Angiomes cutanés
• Les angiomes cutanés sont selon les cas des tumeurs ou des malformations vasculaires.
• Le diagnostic est essentiellement clinique.
• L’examen complémentaire de première intention est l’écho-Doppler, mais souvent inutile.
• L’histologie est généralement inutile.
• Les hémangiomes ont le plus souvent une régression spontanée, donc abstention thérapeutique sauf en cas d’hémangiomes à risque (localisation, complication).
• L’association à des angiomes viscéraux est rare.
Les angiomes constituent un groupe hétérogène d’affections caractérisées par des ectasies vasculaires qui peuvent intéresser tous les organes, mais touchent le plus souvent la peau. Ce terme regroupe :
• les angiomes congénitaux ou de survenue précoce ;
• diverses anomalies acquises, diagnostiquées plus tardivement au cours de la vie.
La classification actuelle des angiomes distingue :
• les tumeurs vasculaires, capillaires, caractérisées par une prolifération de cellules endothéliales ;
• les malformations vasculaires, où les cellules endothéliales sont quiescentes et peuvent concerner les capillaires, les veines ou les vaisseaux lymphatiques (tableau 29.I).
| Hémangiomes | Malformations | |
|---|---|---|
| Endothélium | Proliférants | Quiescentes |
| À la naissance | Absents | Présentes |
| Évolution | Croissance puis régression et disparition | Stabilité ou aggravation Persistance |
| Types histologiques | Hémangiomes | Malformations capillaires Malformations veineuses Malformations lymphatiques Malformations artérioveineuses |
I. Hémangiomes du nourrisson
A. Généralités
Ce sont les tumeurs les plus fréquentes de l’enfant, avec une prévalence de 10 %.
B. Diagnostic : hémangiomes typiques non compliqués
Le diagnostic est essentiellement clinique, le recours à la biopsie ou à d’autres examens complémentaires n’étant pas justifié dans la majorité des cas.
1. Sémiologie
Il s’agit des tumeurs du nouveau-né ou du nourrisson, de taille, de consistance et de couleur variables selon le siège.
Les caractéristiques communes sont :
• des tuméfactions non soufflantes à l’auscultation ;
• ni battement ni frémissement à la palpation ;
• une consistance élastique, ferme mais non indurée.
Les hémangiomes superficiels (« angiomes tubéreux ») sont constitués :
• de nodules ou plaques rouge vif (fig. 29.1), en relief, à surface tendue ou mamelonnée, dépressibles (épiderme et derme sus-jacent minces) ;
• qui pâlissent à la pression sans vidange ni disparition complète ;
• en nombre, surface et volume très variables.
Les hémangiomes dermiques sont constitués :
• de tuméfactions en relief, bleutées ou de la couleur de la peau normale ;
• parfois de minimes télangiectasies arborescentes en surface, orientant le diagnostic ;
• de consistance plus élastique que les formes superficielles (épiderme et derme épais) ;
• d’une clinique parfois insuffisamment spécifique : le recours à l’imagerie est nécessaire (écho-Doppler).
Les hémangiomes mixtes (derme superficiel + derme profond) sont l’association de caractéristiques superficielles et profondes (fig. 29.2).
2. Évolution
Elle est stéréotypée et constitue un élément important du diagnostic. Les hémangiomes sont :
• absents à la naissance ;
• parfois précédés par des signes précurseurs initiaux : zone de vasoconstriction (macule plus pâle) ou au contraire zone de vasodilatation ;
• et passent par une phase de croissance suivie d’une phase d’involution.
La phase de croissance comporte :
• un début dans les premiers jours de vie ;
• une augmentation de taille assez rapide pendant les 6 à 10 premiers mois.
La phase d’involution spontanée comprend :
• un blanchiment en surface ;
• une diminution progressive de la taille jusqu’à disparition complète dans la plupart des cas ;
• de durée variable : plusieurs années (2 à 12 ans).
C. Localisations à risques et complications
À l’inverse, une minorité d’hémangiomes (10 %) mettent en jeu précocement le pronostic esthétique, fonctionnel voire vital de l’enfant par leur localisation ou leurs complications. Ils nécessitent des explorations plus poussées et une prise en charge thérapeutique active.
1. Hémangiomes ulcérés
Tout hémangiome peut s’ulcérer, mais certaines localisations sont plus fréquemment concernées :
• le siège (fesses, vulve) ;
• les plis (cou).
Ces ulcérations sont à l’origine de :
• douleurs intenses, majorées par les mictions en cas d’atteinte du siège ;
• surinfection ;
• saignements (dont le caractère répété à chaque pansement peut majorer la carence martiale du nourrisson) ;
• cicatrice inesthétique à distance.
La localisation labiale entraîne de plus :
• des difficultés immédiates pour l’alimentation (biberon) ;
• et un défect séquellaire à distance motivant une intervention réparatrice.
2. Hémangiomes orbito-palpébraux
Ils entraînent un risque d’amblyopie fonctionnelle par :
• occlusion précoce de la fente palpébrale ;
• compression (déformation) ou déplacement du globe oculaire.
L’IRM peut montrer une infiltration du cône orbitaire et des muscles oculomoteurs.
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