21. Item 166 – Myélome multiple
ECN
◗ Diagnostiquer un myélome multiple des os.
Cofer
◗ Savoir faire le diagnostic d’un myélome.
◗ Connaître les signes ostéoarticulaires révélateurs et connaître les éléments du diagnostic différentiel devant une localisation rachidienne ou périphérique.
◗ Connaître les complications fréquentes de cette maladie et connaître les gestes thérapeutiques urgents visant à prévenir ses complications ou à retarder le retentissement moteur des localisations rachidiennes ou appendiculaires.
◗ Connaître les critères pronostiques et savoir planifier le suivi d’un patient myélomateux.
◗ Connaître les orientations thérapeutiques en fonction de l’âge : traitement médical et non médical (orthopédique).
◗ Décrire le syndrome « POEMS ».
I. Définition
Le myélome multiple, ou Maladie de Kahlermaladie de Kahler, est une prolifération maligne d’un clone plasmocytaire produisant de manière inadaptée et exagérée une immunoglobuline ou l’un de ses fragments et un facteur d’activation des ostéoclastes. Le myélome multiple représente 10 % des hémopathies malignes. C’est une affection du sujet de plus de 50 ans. Son incidence augmente avec l’âge (5 pour 100 000 individus à 50 ans, 20 pour 100 000 idividus à 80 ans) ; l’âge moyen au diagnostic est de 64 ans. Il est légèrement plus fréquent chez l’homme que chez la femme.
II. Circonstances de découverte
Le myélome multiple est une maladie très « polymorphe »
, et toutes les disciplines médicales peuvent être confrontées aux manifestations d’un myélome non connu :
, et toutes les disciplines médicales peuvent être confrontées aux manifestations d’un myélome non connu : • signes ostéoarticulaires : douleurs osseuses, fractures, etc. ;
• complications neurologiques : radiculalgies symptomatiques, compressions médullaires, Syndrome de « la queue de cheval »syndrome de la queue de cheval, etc. ;
• signes hématologiques : anémie, pancytopénie ;
• insuffisance rénale aiguë ;
• infections bactériennes récurrentes ;
• hypercalcémie symptomatique, VS accélérée ou anomalie à l’ Électrophorèse des protéines plasmatiques (EPP)électrophorèse des protéines sériques (EPS) ;
• altération de l’état général : asthénie, amaigrissement, fébricule.
III. Diagnostic
Le diagnostic repose sur :
• la mise en évidence d’une dysglobulinémie monoclonale sérique et/ou urinaire ;
• la mise en évidence d’une prolifération plasmocytaire médullaire ;
• l’analyse du retentissement de ces deux paramètres.
A. Mise en évidence de la gammapathie monoclonale (sérique et/ou urinaire)
Le clone plasmocytaire synthétise de façon incontrôlée une immunoglobuline (Ig) monoclonale.
Cette Ig peut être :
• complète, sanguine : IgG (55 %), IgA (20 %), IgD (1 %), IgE exceptionnelle ;
• incomplète, sous la forme :
– d’une chaîne légère kappa ou lambda (15 à 20 % des cas) ;
– d’une chaîne lourde ;
– de chaînes légères en excès (15 à 20 % des cas) dans les urines ;
• non sécrétée (très rare, < 1 % des cas) dans le cas de myélome non sécrétant.
Cette immunoglobuline peut avoir des effets propres en raison de particularités physicochimiques :
• augmentation de la viscosité sanguine (taux élevé d’immunoglobulines) ;
• précipitation à froid : Cryoglobulinémiecryoglobulinémie ;
• précipitation dans les tubules rénaux ;
• dépôt dans les tissus responsable d’une Amylose ALamylose AL ;
• action autoanticorps, hémolytique, etc.
Une élévation très marquée de la VS (au-delà de 100 mm) est le plus souvent rencontrée — exception faite des rares myélomes à VS normale, correspondant soit à un myélome multiple non sécrétant, soit à un myélome multiple à chaînes légères.
Les examens nécessaires pour mettre en évidence ce composant monoclonal sont :
• l’EPS (qui révèle son existence) ;
• l’immunofixation, examen permettant de définir l’isotype de la chaîne légère et de la chaîne lourde ;
• l’électrophorèse des protéines urinaires (protéinurie de Bence Jones).
B. Mise en évidence de la prolifération plasmocytaire : myélogramme
LeMyélogrammemyélogramme doit être systématiquement réalisé en cas de suspicion de myélome multiple
.
.Il a pour but d’apprécier :
• le degré de prolifération plasmocytaire médullaire ; le seuil de 10 % est retenu comme significatif ;
• le caractère dystrophique des cellules.
Le phénotypage des plasmocytes médullaires n’est pas indispensable pour le diagnostic. Il confirmerait le caractère clonal des plasmocytes avec un isotype des chaînes lourdes et légères identique à celui de l’Ig monoclonale sérique.
Le myélogramme peut être complété par l’analyse caryotypique des plasmocytes médullaires, qui a un intérêt pronostique.
Si, exceptionnellement, le myélogramme est normal, il faut, après avoir éliminé un problème technique, rechercher un plasmocytome extramédullaire.
C. Étude du retentissement de l’Ig et de la prolifération plasmocytaire
Elle repose sur :
• la numération-formule sanguine ;
• la calcémie ;
• la créatinémie ;
• le bilan osseux : radiographie du squelette axial.
IV. Signes ostéoarticulaires révélateurs
Les manifestations osseuses résultent d’une augmentation de l’activité Ostéoclastiqueostéoclastique au contact des plasmocytes : augmentation de la résorption osseuse avec ostéolyse diffuse ou multifocale. En effet, les cellules myélomateuses stimulent la sécrétion de cytokines activatrices des ostéoclastes, telles que l’IL-6, l’IL-1 ou le TNFβ. De plus, il existe au cours des myélomes multiples une dérégulation du système RANK- RANKL- ostéoprotégérineRANK-RANKL-ostéoprotégérine (système essentiel dans l’activation et la différenciation des ostéoclastes).
A. Manifestations cliniques et biologiques
1. Signes ostéoarticulaires révélateurs
Ce sont :
• des douleurs osseuses diffuses, présentées par 70 % des patients, d’apparition le plus souvent brutale, principalement localisées au rachis et aux côtes. Elles sont rarement nocturnes, souvent trompeuses car d’allure banale, aggravées aux mouvements et au port de charges ;
• des fractures osseuses :
– au rachis : Fracture vertébralefractures vertébrales d’aspect malin, très évocatrices si elles sont situées au-dessus de T5, avec recul du mur postérieur et aspect plus lytique que fracturé ; elles peuvent se compliquer de compression médullaire ou radiculaire ;
– aux os longs : humérus et fémur (fracture pathologique), etc. ;
– des côtes et du sternum.
2. Hypercalcémie
L’hypercalcémie concerne 10 % des patients. Elle est le plus souvent symptomatique. Il s’agit d’un élément de gravité qui doit être corrigé rapidement.
B. Lésions radiologiques
Toute suspicion de myélome doit conduire à la réalisation systématique de radiographies standard du crâne, du rachis cervical, thoracique et lombaire, du bassin, des fémurs, des humérus et du gril costal.
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