25. Item 164 – Lymphomes malins : lymphomes cutanés
• Un lymphome cutané doit être évoqué devant :
– des papulo-nodules ;
– des plaques infiltrées prurigineuses d’évolution chronique ;
– une érythrodermie (item 314).
• Les lymphomes cutanés primitifs ont des caractères cliniques et histopathologiques particuliers et leur pronostic est meilleur que celui des lymphomes ganglionnaires de même type histologique.
• Lymphome cutané T épidermotrope d’évolution lente, le mycosis fongoïde est le plus fréquent des lymphomes cutanés.
• Le traitement relève d’une équipe hospitalière dermatologique.
Les Lymphome cutanélymphomes cutanés sont des proliférations lymphocytaires à point de départ cutané, sans atteinte extracutanée au moment du diagnostic. Ils doivent être différenciés des lymphomes secondairement cutanés.
Ils représentent par ordre de fréquence le troisième type de lymphomes après les lymphomes hématologiques et digestifs.
La récente classification de l’Organisation mondiale de la santé et de l’European organisation for research and treatment of cancer (OMS-EORTC) est fondée sur des critères cliniques, anatomopathologiques et immunohistochimiques (tableau 25.I et 25.II). Elle distingue les lymphomes cutanés T et B.
| Mycosis fongoïde Variants et sous-types de mycosis fongoïde MF folliculotrope Lymphome pagétoïde Chalazodermie granulomateuse Syndrome de Sézary Leucémie/lymphome à cellules T de l’adulte Lymphoproliférations cutanées CD30+ Lymphome anaplasique à grandes cellules Papulose lymphomatoïde Lymphome T sous-cutané αβ Lymphome T/NK extranodal, de type nasal Lymphomes T cutanés autres (entités provisoires) Lymphome cutané agressif épidermotrope CD8+ Lymphomes cutanés γδ Lymphome pléomorphe à cellules petites et moyennes CD4+ |
| Lymphome cutané de la zone marginale Lymphome cutané des centres folliculaires Lymphome cutané diffus à grandes cellules, « de type jambe » Lymphome B diffus à grandes cellules intravasculaires |
Le mycosis fongoïde et ses variantes et le syndrome de Sézary représentent le sous-groupe le plus important. Seuls les signes cutanés de ces entités seront décrits ici. Les autres lymphomes cutanés T ou B sont plus rares.
I. Lymphomes T cutanés
A. Mycosis fongoïde
1. Clinique
L’évolution est très lente (années ou décennies).
Related posts:
Stay updated, free articles. Join our Telegram channel
Full access? Get Clinical Tree
