20. Item 154 – Tumeurs des os primitives et secondaires
ECN
◗ Diagnostiquer une tumeur des os primitive et secondaire.
Cofer
◗ Connaître les critères radiologiques en faveur de la bénignité ou de la malignité.
◗ Connaître les principales tumeurs osseuses primitives bénignes et malignes.
◗ En présence d’un patient souffrant de métastase(s) osseuse(s) révélatrice(s), savoir orienter l’enquête étiologique en fonction du terrain, des signes cliniques et biologiques, du nombre et de l’aspect des métastases.
◗ Connaître les principes du traitement et du suivi d’une maladie osseuse métastatique et savoir référer le patient souffrant d’une tumeur osseuse primitive maligne à un centre reconnu dans le traitement des tumeurs osseuses.
Le tissu osseux peut donner lieu au développement de tumeurs primitives dont certaines sont bénignes et d’autres malignes. Ces tumeurs sont généralement découvertes chez des adultes jeunes, des adolescents, voire des enfants. Le tissu osseux peut également accueillir des cellules métastatiques de provenance variée (épithéliomas ou, plus rarement, sarcomes ou carcinomes indifférenciés) ; ce sont les Métastase osseusemétastases osseuses, plus fréquentes dans la seconde moitié de la vie. Il peut enfin être agressé par le développement tumoral des cellules médullaires (hématosarcomes) dont l’exemple typique, le myélome multiple, est traité par ailleurs ( voirchapitre 21).
I. Circonstances révélatrices
Ce sont le plus souvent, bien qu’elles puissent manquer, des douleurs, que l’on rattachera à l’os par l’examen clinique et l’imagerie, des tuméfactions osseuses, plus rarement, ou encore des fractures, survenant souvent spontanément ou pour une contrainte minime. Parmi celles-ci, une place privilégiée est à réserver aux Fracture vertébralefractures vertébrales (improprement dénommées « tassements vertébraux »). Il faut également citer la possibilité de découverte radiologique fortuite, sous forme d’une plage d’ Ostéolyseostéolyse, d’ostéocondensation ou encore d’une image mixte.
II. Bénin ou malin ?
La clinique oriente sans certitude vers la bénignité si l’on a la notion d’une évolution lente ou si les douleurs sont absentes, de rythme mécanique ou purement nocturnes.
Elle oriente vers la malignité si les douleurs ont un rythme inflammatoire et une intensité croissante, ou s’il apparaît des signes de compression nerveuse (médullaire, radiculaire ou tronculaire) ou d’altération de l’état général.
Les clichés radiographiques de la zone symptomatique sont souvent très évocateurs (tableau 20.1). Un seul signe de malignité suffit pour imposer la poursuite des investigations
.
.| Bénignité | Malignité | |
|---|---|---|
| Limites | Nettes | Floues |
| Si la tumeur est lytique | Existence d’un liseré condensé périphérique | Ostéolyse mitée ou vermoulue |
| Corticales | Respectées | Rompues ou érodées |
| Appositions périostées | Absente ou unilamellaire | Présente : – spiculée +++ (« feu d’herbe ») – plurilamellaire (« bulbe d’oignon ») |
| Masse des parties molles | Absente | Présente |
Il faut ajouter à ces critères la notion d’évolution lente (bénignité) ou rapide (malignité) et celle de multiplicité des images tumorales, synonyme de malignité à quelques exceptions près (ostéochondromes et enchondromes).
Au niveau d’une Fracture vertébralefracture vertébrale, les principaux signes radiographiques de malignité sont les suivants :
• fracture-tassement asymétrique de la vertèbre de face ;
• convexité du mur postérieur ;
• hétérogénéité de la trame osseuse ;
• fracture-tassement d’une vertèbre au-dessus de T5.
Les autres techniques d’imagerie ne seront indiquées que dans certains cas :
• la Tomodensitométrietomodensitométrie peut préciser les caractères de l’atteinte osseuse (rupture corticale, présence d’appositions périostées, type de matrice osseuse) et rechercher un envahissement des parties molles, mais son intérêt a beaucoup diminué depuis l’avènement de l’IRM. Elle permet en outre de faire le bilan d’extension de la maladie ;
• XE IRMl’IRM est actuellement l’examen de choix pour le bilan d’extension locale préthérapeutique ; elle doit toujours être réalisée avant la biopsie
; elle permet par ailleurs le suivi sous traitement, puis à distance ;
; elle permet par ailleurs le suivi sous traitement, puis à distance ;• Scintigraphie squelettiquela scintigraphie squelettique au diphosphonate de technétium recherche des hyperfixations multiples en faveur d’une maladie métastatique.
La biologie est toujours normale en cas de tumeur bénigne ; en particulier, il n’y a pas de syndrome inflammatoire.
En dernier ressort, c’est parfois la biopsie qui permet de trancher entre bénin et malin.
III. Tumeurs primitives
Ce sont généralement des tumeurs du sujet jeune.
A. Tumeurs bénignes
Les tumeurs bénignes répondent fidèlement à l’ensemble des critères radiologiques simples énumérés ci-dessus et se différencient selon leur siège sur la pièce osseuse.
1. Dans la région métaphysaire des os longs
Le cortical defect, ou fibrome non ossifiant, est une lésion métaphysaire, corticale, excentrée, rencontrée chez les enfants et les adultes jeunes. Elle est cernée d’un liseré de condensation périphérique et régresse en se calcifiant avec l’âge.
L’ Exostose (ou ostéochondrome)exostose (ou ostéochondrome) est une tumeur sessile ou pédiculée réalisant une image d’addition, naissant perpendiculairement à la métaphyse et se dirigeant vers la diaphyse, dotée d’une coiffe cartilagineuse parfois calcifiée. Elle est asymptomatique ; la survenue de douleurs doit faire craindre une dégénérescence sarcomateuse qui ne se produit guère que dans les formes multiples.
L’ Enchondromeenchondrome, tumeur à différenciation cartilagineuse, se développe au centre de l’os, le plus souvent dans les os distaux réalisant une ostéolyse bien limitée parsemée de calcifications annulaires ; les formes rhizoméliques sont les plus susceptibles de dégénérer ; il existe des formes multiples.
L’ Ostéome ostéoïdeostéome ostéoïde, de siège métaphysaire ou diaphysaire, peut être cortical, médullaire ou sous-périosté. Il dessine une image lytique centrale de petite taille (nidus) parfois calcifiée en son centre, entourée d’une importante sclérose réactionnelle intéressant parfois la corticale (figure 20.2). Il est la cause de douleurs nocturnes, typiquement bien calmées par les AINS.
