23. Item 149 – Tumeurs cutanées épithéliales et mélaniques : mélanomes
◗ Diagnostiquer une tumeur cutanée, mélanique.
◗ Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
• Un antécédent personnel ou familial de mélanome et un nombre élevé de nævus sont les principaux facteurs de risque du mélanome.
• Le soleil est le seul facteur d’environnement impliqué (expositions intermittentes et brutales dans l’enfance).
• La plupart des mélanomes naissent de novo.
• Le diagnostic du mélanome est anatomoclinique.
• Le diagnostic précoce et l’exérèse correcte sont les clés du pronostic au stade primaire. Les marqueurs pronostiques sont surtout histologiques, dominés par l’épaisseur tumorale selon Breslow qui guide l’extension de l’exérèse chirurgicale.
• Excepté pour les mélanomes de très faible épaisseur, le risque de récidive existe pendant toute la vie.
Une conférence de consensus a eu lieu en 1995. Elle a été actualisée en 2005.
Les Mélanomemélanomes sont des tumeurs malignes développées aux dépens des mélanocytes, les cellules qui fabriquent la mélanine.
Incidence et mortalité
Le mélanome est une tumeur qui affecte tous les âges. Il est exceptionnel chez l’enfant avant la puberté.
De grandes différences d’incidence sont observées en fonction de la latitude (exposition au soleil) et des caractéristiques ethniques des populations. Cette incidence atteint des sommets (40 nouveaux cas/100 000 habitants/an) chez les Blancs en Australie, alors qu’elle est très faible dans les pays où les sujets sont Noirs ou Jaunes.
En France, et dans la plupart des pays d’Europe, on estime l’incidence à 5 à 10 nouveaux cas/100 000 habitants/an.
L’incidence du mélanome double environ tous les 10 ans dans les pays à population blanche.
La mortalité (1,2 à 1,5/100 000 en France, autour de 5 en Australie) tend à augmenter. Elle augmente cependant moins que l’incidence, ce qui peut être attribué à un diagnostic plus précoce.
Rôle de l’environnement : exposition solaire
De nombreuses études épidémiologiques attribuent un rôle majeur aux expositions intermittentes et intenses et aux brûlures solaires reçues dans l’enfance. Ces modalités d’exposition à risque concernent principalement le mélanome superficiel extensif. Les mélanomes de Dubreuilh survenant sur les zones exposées en permanence chez les sujets âgés, sont plutôt liés aux expositions chroniques cumulatives. Les mélanomes des paumes, des plantes et des muqueuses ne sont pas directement liés aux expositions solaires.
Prédisposition familiale : facteurs génétiques
Environ 10 % des mélanomes surviennent dans un contexte de « mélanome familial », défini par 2 personnes au moins atteintes de mélanome dans une famille (surtout si elles sont apparentées au premier degré). Ces personnes ont souvent au cours de leur vie plusieurs mélanomes primitifs différents. Plusieurs gènes semblent impliqués dans la transmission familiale du mélanome le principal étant CDKN2A, gène suppresseur de tumeur.
D’autres facteurs sont également génétiquement transmis :
• la sensibilité de la peau au soleil qui est définie par le phototype. Les sujets à peau claire, à cheveux blonds et surtout roux, et les sujets qui ont des éphélides sont les plus sensibles au soleil (phototypes I-II). Le phénotype « roux » est lié aux variants du gène du récepteur de la mélacortine (MC1R) dont certains sont associés au risque de mélanome ;
• le nombre, la taille et l’aspect des nævus. Une forme particulière est le « syndrome du nævus atypique » défini par la présence en grand nombre de nævus (N > 50), souvent de grande taille (> 6 mm de diamètre), ayant des aspects atypiques (bords irréguliers, polychromie), et pouvant aussi siéger en peau non exposée au soleil (cuir chevelu, fesses et seins chez la femme).
Marqueurs de risque de mélanome
Ce sont :
• les antécédents familiaux de mélanome ;
• les antécédents personnels de mélanome (risque de second mélanome = 5 à 8 %) ;
• la couleur claire de la peau et des cheveux (roux avec des éphélides, blond vénitien) ;
• un nombre élevé de nævus ;
• le « syndrome du nævus atypique » ;
• les antécédents d’expositions solaires intenses, avec coups de soleil.
Précurseurs
La majorité des mélanomes naissent de novo, en peau apparemment saine sans précurseur.
Le risque de transformation maligne des petits nævus « communs » est très faible.
Les nævus congénitaux ont un risque de transformation plus élevé s’ils sont de grande taille (plus de 20 cm). Ils sont rares et par conséquent n’occasionnent la survenue que de très peu de mélanomes.
Il n’y a aucun intérêt à faire l’exérèse systématique préventive des nævus communs.
I. Diagnostic
A. Diagnostic positif
Le diagnostic du mélanome, suspecté cliniquement par inspection parfois aidée d’un dermatoscope, est affirmé par l’examen anatomopathologique qui conditionne également la décision thérapeutique initiale et l’évaluation du pronostic.
1. La suspicion de mélanome est clinique
Règle ABCDE : un mélanome est habituellement :
• une lésion asymétrique (A) ;
• une lésion à bords (B) irréguliers, souvent encochés ou polycycliques ;
• une lésion à couleur (C) inhomogène (brun, noir, marron ou bleu, zones dépigmentées, halo inflammatoire) ;
• une lésion avec un diamètre (D) supérieur à 6 mm (critère non spécifique) ;
• une lésion d’évolution (E) récente documentée (extension en taille, en forme, en couleur, en relief).
Un prurit ou un saignement au contact sont également possibles quand la tumeur progresse.
Une lésion différente des autres nævus du sujet (signe du « vilain petit canard ») est suspecte.
Toute lésion suspecte de mélanome doit être excisée en vue d’un examen histopathologique. L’exérèse doit être chirurgicale et complète, emportant la tumeur dans son entier, et bien orientée. Une biopsie partielle d’une lésion pigmentée suspecte n’est pas recommandée car l’analyse histopathologique doit concerner la totalité du mélanome pour déterminer l’épaisseur avec précision. Cependant, elle est acceptable en cas de lésion de grande taille dont l’exérèse totale sans justification carcinologique serait délabrante.
2. Le diagnostic de mélanome est histologique
L’histogenèse des mélanomes se déroule sur un mode biphasique. Dans une première phase, l’extension est « horizontale » intraépidermique, au-dessus de la membrane basale. Dans une seconde phase, l’extension est « verticale » avec envahissement du derme superficiel (phase micro-invasive), puis du derme profond et de l’hypoderme (phase invasive). Le mélanome a donc en règle :
• une composante intraépidermique faite de mélanocytes qui constituent une nappe ou des thèques disposées irrégulièrement le long de la basale, associée à un envahissement des couches superficielles de l’épiderme par des cellules tumorales migrant de façon isolée et anarchique ;
• une composante dermique invasive parfois associée à une réaction inflammatoire.
L’examen histologique permet :
3. Classification anatomoclinique
La classification anatomoclinique résume les différents profils évolutifs du mélanome en grandes catégories :
• mélanomes avec phase d’extension horizontale :
– mélanome superficiel extensif (SSM) (60 à 70 % des cas), avec croissance intraépidermique horizontale, puis verticale dermique (fig. 23.1),
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