19. Item 126 – Immunoglobuline monoclonale
ECN
◗ Diagnostiquer une immunoglobuline monoclonale.
Cofer
◗ Savoir détecter sur l’électrophorèse un aspect d’immunoglobuline monoclonale et confirmer ce diagnostic.
◗ Savoir distinguer les immunoglobulines monoclonales associées aux myélomes ou aux hémopathies des immunoglobulines monoclonales de signification indéterminée.
◗ Connaître les méthodes de suivi et le pronostic des immunoglobulines monoclonales de signification indéterminée.
◗ Connaître les arguments en faveur d’une immunoglobuline monoclonale associée au myélome.
◗ Connaître les hémopathies associées aux immunoglobulines monoclonales, connaître les signes osseux et articulaires de ces hémopathies.
I. Électrophorèse des protides sériques
A. Définition
ÉLECTROPHORÈSE DES PROTIDES SÉRIQUESL’électrophorèse des protides sériques (EPS) est un examen biologique simple qui permet une appréciation quantitative mais également qualitative (sur l’aspect du tracé) des principales composantes protéiques du plasma. Les protéines sont analysées par migration dans un champ électrique et dépôt en fonction de leur poids et de leur charge électrique.
B. Quand faut-il faire une EPS ?
Il faut réaliser une EPS lorsqu’on se trouve devant :
• un taux de protides circulants élevé ;
• une élévation inexpliquée de la Vitesse de sédimentationvitesse de sédimentation ;
• des infections répétées en particulier bactériennes (recherche d’un déficit immunitaire responsable d’une hypogammaglobulinémie) ;
• des manifestations cliniques ( voirchapitre 21) ou biologiques (une hypercalcémie, par exemple) faisant suspecter la survenue d’un Myélomemyélome ou d’une Hémopathiehémopathie ;
• une suspicion de syndrome inflammatoire ;
• une cirrhose éventuellement.
C. Analyse de l’EPS
1. Eps normale
Les valeurs normales sont les suivantes :
• albumine : 40 à 45 g/L ;
• α 1-globulines : 2 à 4 g/L ;
• α 2-globulines : 4,5 à 7 g/L ;
• β-globulines : 7 à 13 g/L ;
• γ-globulines : 5 à 15 g/L ;
• fibrinogène : 2 à 4 g/L ;
• protéine totale : 50 à 95 g/L.
2. EPS anormale
Les anomalies retrouvées sont :
• hypoalbuminémie de causes variées : hémodilution, dénutrition, infection chronique, myélome… ;
• hyper-α2-globulinémie : satellite d’un état inflammatoire ;
• bloc β-γ : cirrhose ;
• présence d’un pic pointu à base étroite, qui doit faire évoquer une immunoglobuline monoclonale ( Gammapathie monoclonalegammapathie monoclonale, ou dysglobulinémie), migrant dans la zone γ le plus souvent, parfois dans la zone β ;
• hypergammaglobulinémie : augmentation homogène et globale dite « en dôme » des γ-globulines ;
• hypogammaglobulinémie : effondrement des γ-globulines.
La détection sur l’électrophorèse des protides sériques d’un pic en bande étroite impose la réalisation d’une immunofixation (figure 19.1).
Fig. 19.1 |
II. Immunofixation
L’immunofixation, test immunologique réalisé sur les protéines sériques ou urinaires, permet de poser le diagnostic de dysglobulinémie monoclonale. Elle confirme la clonalité du pic visualisé sur l’électrophorèse en déterminant l’isotype de la chaîne lourde (G, A, M, D) et/ou de la chaîne légère [kappa (κ) ou lambda (λ)].