18. Item 124 – Sarcoïdose
ECN
◗ Diagnostiquer une sarcoïdose.
Cofer
◗ Connaître les signes du syndrome de Löfgren (sarcoïdose initiale), connaître son pronostic et son traitement.
◗ Devant une oligoarthrite inflammatoire, connaître les signes cliniques qui orientent vers une sarcoïdose et rechercher d’autres atteintes asymptomatiques.
◗ Savoir évoquer une sarcoïdose devant des lésions radiologiques symptomatiques ou non de l’extrémité des membres ou des anomalies du métabolisme phosphocalcique.
◗ Connaître la lésion élémentaire histologique de la sarcoïdose et la rentabilité des biopsies (BGSA).
◗ Connaître les principales manifestations pulmonaires et extrapulmonaires de la sarcoïdose, connaître les principes ou méthodes du diagnostic de sarcoïdose (principaux examens, indications et résultats attendus).
◗ Connaître les principes de traitement et de surveillance.
I. Définition
La Sarcoïdosesarcoïdose (maladie de Besnier, Boeck et Schaumann) est une maladie granulomateuse diffuse, d’étiologie inconnue, qui peut toucher de nombreux organes : le poumon préférentiellement (localisation médiastinothoracique dans 90 % des cas) mais aussi la peau, l’œil puis la synoviale, l’os, le cœur, le rein ou le système nerveux central. La sarcoïdose survient préférentiellement entre 30 et 40 ans et est plus sévère chez le sujet noir.
L’atteinte médiastinothoracique est isolée dans 40 % des cas ou s’associe à des manifestations extrathoraciques dans 40 % des cas. Les formes extrathoraciques isolées sont plus rares (environ 20 % des cas).
II. Manifestations rhumatologiques de la sarcoïdose
A. Syndrome de Löfgren
Syndrome de LöfgrenIl s’agit de la sarcoïdose aiguë (révélatrice dans 5 à 10 % des cas), qui atteint souvent la femme. Il associe classiquement :
• érythème noueux (figure 18.1, cf. cahier couleur) : il est typique et évolue sans séquelles, spontanément ou grâce à un traitement par repos, antalgique et anti-inflammatoire non stéroïdien. La biopsie cutanée de la nouure est aspécifique et n’a aucun intérêt ;
• atteinte articulaire : le plus souvent, il s’agit d’une oligo ou Polyarthritepolyarthrite fébrile, aiguë et symétrique, touchant les grosses et moyennes articulations des membres inférieurs (chevilles et genoux). L’atteinte bilatérale des chevilles est quasi constante et se distingue par une augmentation de volume liée à l’arthrite, aux ténosynovites et à l’infiltration du tissu péri-articulaire (figure 18.2, cf. cahier couleur). Les radiographies articulaires sont normales. La biopsie synoviale à ce stade est souvent aspécifique et n’est pas indiquée ;
• adénopathies hilaires bilatérales asymptomatiques et non compressives : la radiographie du thorax montre un stade I dans 80 % des cas. Parfois, apparaît un infiltrat pulmonaire (stade II).
Chez un malade présentant cette triade caractéristique, le diagnostic de sarcoïdose peut être fait sans biopsie.
1. Pronostic
Le pronostic du syndrome de Löfgren est tout à fait favorable, la guérison étant obtenue spontanément en quelques mois. Cependant de rares malades ont une évolution chronique.
2. Traitement
Le traitement dans le syndrome de Löfgren est exclusivement symptomatique et fondé sur le repos, les antalgiques et les AINS
. On évite à ce stade la corticothérapie, sauf dans les formes d’évolution défavorable.
. On évite à ce stade la corticothérapie, sauf dans les formes d’évolution défavorable.B. Mono, oligo ou polyarthrites aiguës
Elles sont rares, le plus souvent symétriques, parfois migratrices, avec atteinte des petites et moyennes articulations, sans érythème noueux.
Leur diagnostic est difficile (l’atteinte des chevilles étant cependant évocatrice). Il faut rechercher, lors des premiers signes et au cours de l’évolution, d’autres signes de sarcoïdose.
C. Arthropathies chroniques (exceptionnelles)
Il s’agit d’oligo ou de polyarthrites chroniques, généralement non destructrices et non déformantes, qui évoluent par poussées. La Biopsie de synovialebiopsie de synoviale peut être indiquée à ce stade, et montre une synovite granulomateuse spécifique. Elles nécessitent, en général, une corticothérapie locale ou générale.
D. Myalgies
Les myalgies sont habituellement modérées et prédominent aux ceintures. En revanche, l’histologie musculaire est souvent positive avec mise en évidence des granulomes.
E. Atteinte osseuse
1. De la main
L’atteinte de la main se présente sous forme de dactylite inflammatoire, uni ou bilatérale, de la deuxième et troisième phalange, fréquemment asymptomatique ou peu douloureuse. Le doigt est infiltré et prend un aspect dit en « radis », avec coloration violine, cyanique, ongles fendillés.
Sur les radiographies, on peut trouver au niveau des petits os tubulaires des extrémités (surtout les phalanges) soit un kyste circonscrit (ostéite cystoïde), soit de multiples lacunes de petite taille réalisant souvent un aspect grillagé, soit une ou plusieurs géodes volumineuses. Ces lésions sont parfois totalement asymptomatiques.
2. Des os longs et du crâne
Ces manifestations, souvent asymptomatiques, sont rares. Radiologiquement, il existe des lacunes sans condensation périlésionnelle. L’atteinte lytique des os propres du nez peut se voir en cas d’atteinte cutanée de la face.
F. Perturbations du métabolisme phosphocalcique
Il s’agit d’une Hypercalciuriehypercalciurie (35 % des malades environ) avec ou sans Hypercalcémiehypercalcémie (présente dans 10 % des cas), qui peut être responsable de lithiases calciques et de néphrocalcinose. Elle est la conséquence de la production par le Granulomegranulome sarcoïdosique de 1,25-dihydroxyvitamine D3. Une hypercalcémie sévère est possible, surtout après exposition solaire ; une corticothérapie peut alors être indiquée.
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