18. Item 124 – Sarcoïdose
• Les signes cutanés sont présents dans un quart des cas de sarcoïdose.
• L’érythème noueux est un syndrome inaugural fréquent, histologiquement non spécifique.
• La sarcoïdose est l’une des principales causes d’érythème noueux en France.
• Les sarcoïdes cutanées spécifiques peuvent être la seule manifestation de la maladie, d’un grand intérêt diagnostique car spécifiques et aisément biopsiables.
La sarcoïdose est une maladie granulomateuse, d’étiologie inconnue, pouvant toucher tous les organes. Les principales localisations sont pulmonaires, ganglionnaires (médiastinales), cutanées, oculaires, hépatospléniques, cardiaques et neurologiques.
Les manifestations dermatologiques y sont très polymorphes d’intérêt majeur sur le plan diagnostique. Elles seraient présentes dans 20 à 35 % des formes systémiques, isolées dans 25 % des cas environ. Il n’y a pas de corrélation stricte entre le type ou l’étendue de l’atteinte cutanée et l’extension ou l’évolutivité des lésions systémiques. Il est classique de distinguer les manifestations dermatologiques non spécifiques, dominées par l’érythème noueux, des manifestations spécifiques, caractérisées en histologie par la présence de granulomes tuberculoïdes non caséeux.
I. Signes cutanés non spécifiques : érythème noueux
Principale manifestation cutanée non spécifique, l’érythème noueux est inaugural dans 10 % des cas. La sarcoïdose constitue la deuxième cause d’érythème noueux chez l’adulte en France, après l’infection streptococcique.
A. Clinique
Les manifestations de l’érythème noueux sont identiques quelle que soit l’étiologie.
Il s’agit de nouures, fermes, non fluctuantes, en relief avec une surface érythémateuse ou de couleur normale, habituellement douloureuses ou sensibles à la palpation, d’apparition aiguë, siégeant le plus souvent de façon bilatérale dans les régions prétibiales et aux genoux, parfois aux mollets, aux cuisses, aux fesses et plus rarement aux membres supérieurs. Leur nombre varie de 4 à 12 et leur taille de 1 à 3 cm.
Chaque nouure régresse spontanément en 2 à 3 semaines en passant par les stades de la biligénie (couleurs successives d’une ecchymose : bleu-violet, vert-jaune puis brun).
Il existe souvent des prodromes : fièvre modérée, asthénie, symptomatologie rhinopharyngée, arthralgies. L’atteinte inflammatoire périarticulaire des deux chevilles est très évocatrice.
Les poussées peuvent se succéder pendant 2 à 3 mois.
La biopsie n’a pas d’intérêt car non spécifique d’une étiologie.
Le syndrome de Löfgren se définit par l’association d’un érythème noueux, d’une fièvre, d’arthralgies et d’adénopathies intrathoraciques (hilaires ou médiastinales, bilatérales et symétriques, non compressives, distribuées le long de l’arbre trachéo-bronchique), survenant le plus souvent chez une femme jeune. L’intradermoréaction à la tuberculine est habituellement négative. Il est le plus souvent marqueur d’une forme résolutive bénigne.
B. Diagnostic différentiel
Ils sont nombreux :
• l’érysipèle s’en distingue par l’existence d’un placard inflammatoire unilatéral. De même pour l’arthrite bien que des arthrites réactionnelles ou septiques puissent concerner les deux chevilles. Les autres dermo-hypodermites sont plus volontiers d’apparition lente et d’évolution chronique ;
• plus rarement, on peut confondre l’érythème noueux avec une thrombophlébite nodulaire ou avec une vasculite nodulaire de taille nettement inférieure ;
• l’érythème noueux lépreux est une réaction immunitaire aux antigènes mycobactériens, correspondant histologiquement à une vasculite ; il se traduit par des nodules diffus n’évoluant pas selon les teintes de la biligénie locale.
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