15. Item 119 – Maladie de Horton et pseudopolyarthrite rhizomélique
ECN
◗ Diagnostiquer une maladie de Horton et une pseudopolyarthrite rhizomélique.
◗ Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
Cofer
◗ Savoir reconnaître les signes révélateurs d’une pseudopolyarthrite rhizomélique isolée et d’une maladie de Horton et connaître les indications et les résultats d’une biopsie d’artère temporale.
◗ Connaître les complications de la pseudopolyarthrite rhizomélique et de la maladie de Horton.
◗ Savoir distinguer la pseudopolyarthrite rhizomélique des autres rhumatismes inflammatoires du sujet âgé.
◗ Connaître les principes thérapeutiques de la pseudopolyarthrite rhizomélique et de la maladie de Horton. Modalités de prescription de la corticothérapie, durée du traitement, traitements adjuvants.
◗ Connaître les éléments de suivi du patient et planifier le suivi.
I. Définitions
A. Maladie de Horton
La Maladie de Hortonmaladie de Horton est une vascularite systémique primitive correspondant à une Panartéritepanartérite (atteignant toute la paroi des artères), segmentaire et focale des artères de grand et moyen calibre. La maladie de Horton affecte de façon préférentielle les branches de la carotide externe (mais toutes les artères à destinée viscérale peuvent être atteintes). La maladie de Horton est la plus fréquente des vascularites après 50 ans.
B. Pseudopolyarthrite rhizomélique
La pseudopolyarthrite rhizomélique est un rhumatisme inflammatoire très fréquent après 60 ans. C’est un syndrome clinique (douleurs inflammatoires des ceintures) qui doit systématiquement faire rechercher une maladie de Horton (en raison des risques de complications vasculaires graves).
II. Épidémiologie
On trouve des similitudes épidémiologiques entre pseudopolyarthrite rhizomélique et maladie de Horton :
• sexe : 2–3 femmes pour 1 homme ;
• âge : elles surviennent après 50 ans ; l’incidence de la maladie de Horton et de la pseudopolyarthrite rhizomélique augmente avec l’âge ;
• distribution géographique : avec un gradient de fréquence qui décroît du nord vers le sud de l’Europe ; ces deux maladies sont rares chez les Asiatiques ou les sujets noirs ;
• prévalence de 6 pour 1 000 pour la pseudopolyarthrite rhizomélique et de 1 pour 1 000 pour la maladie de Horton dans la population de plus de 50 ans.
La pseudopolyarthrite rhizomélique peut être isolée ou être associée d’emblée à une maladie de Horton (15 % des cas)
. La pseudopolyarthrite rhizomélique peut également révéler secondairement une maladie de Horton (dans 15 à 20 % des cas). L’évolution d’une pseudopolyarthrite rhizomélique non traitée se fait vers une maladie de Horton dans 20 % à 40 % des cas. La maladie de Horton s’accompagne de signes de PPR dans 50 % des cas
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. La pseudopolyarthrite rhizomélique peut également révéler secondairement une maladie de Horton (dans 15 à 20 % des cas). L’évolution d’une pseudopolyarthrite rhizomélique non traitée se fait vers une maladie de Horton dans 20 % à 40 % des cas. La maladie de Horton s’accompagne de signes de PPR dans 50 % des cas.Ainsi, pour la majorité des auteurs, la pseudopolyarthrite rhizomélique et la maladie de Horton constituent deux phases évolutives de la même maladie.
III. Signes cliniques
A. Pseudopolyarthrite rhizomélique isolée
La pseudopolyarthrite rhizomélique est un syndrome clinique survenant chez un patient âgé de plus de 50 ans qui associe, après un début insidieux :
• des Arthromyalgiesarthromyalgies inflammatoires :
– bilatérales et le plus souvent symétriques, évoluant depuis au moins 2 à 4 semaines ;
– de topographie rhizomélique : touchant les épaules, le rachis cervical et/ou la racine des membres inférieurs. Ces zones sont douloureuses à la palpation et à la mobilisation articulaire ;
– avec un enraidissement matinal prolongé (plus de 45 minutes) ;
– avec, fréquemment, une Bursitebursite sous-acromio-deltoïdienne bilatérale et, parfois, des ténosynovites et des arthrites périphériques ;
• une asthénie, un amaigrissement, une anorexie et, parfois, une fièvre (autour de 38 °C) ;
• un syndrome inflammatoire biologique net.
B. Maladie de Horton
Le diagnostic de la maladie de Horton repose sur l’association de signes vasculaires (surtout crâniens/céphaliques ou opthalmologiques dont la céphalée nocturne inhabituelle) et la présence d’un Syndrome inflammatoiresyndrome inflammatoire. Le malade présente de plus fréquemment un syndrome clinique de pseudopolyarthrite rhizomélique, une altération de l’état général et d’autres signes vasculaires.
1. Syndrome clinique de pseudopolyarthrite rhizomélique
Il est présent chez environ 50 % des malades et révélateur de la maladie de Horton dans 20 à 40 % des cas.
2. Altération de l’état général
L’altération de l’état général est habituellement plus marquée que dans la pseudopolyarthrite rhizomélique isolée, avec fièvre, amaigrissement, fatigue et anorexie.
3. Signes vasculaires crâniens
Ce sont :
• des céphalées inhabituelles : temporales unilatérales le plus souvent et d’apparition récente et brutale. Parfois elles sont frontales, parfois plus diffuses. Elles sont nocturnes et/ou matinales le plus souvent ;
• une claudication intermittente de la langue et de la mâchoire (douleurs survenant lors de la mastication). Cette claudication vasculaire peut parfois aboutir à des nécroses linguales ;
• une hyperesthésie du cuir chevelu, qui se manifeste par des douleurs lorsque le patient se coiffe (signe du peigne). L’atteinte vasculaire peut aboutir à la nécrose du scalp (rare) ;
• une douleur sur le trajet des artères temporales, qui sont souvent indurées et parfois saillantes et d’aspect inflammatoire, avec diminution de la pulsatilité voire abolition du pouls. On veillera à examiner systématiquement les artères à visée occipitale, maxillaire ou faciale qui peuvent être douloureuses ou hypopulsatiles.
4. Signes vasculaires oculaires
Une baisse de l’acuité visuelle, le plus souvent indolore et brutale, parfois transitoire, peut survenir chez environ 15 % des patients.
Flou visuel, diplopie, amaurose fugace, etc., doivent être recherchés systématiquement.
Le moindre signe ophtalmologique doit faire redouter une complication ophtalmique grave et définitive ( cf. infra, « Complications ») et faire discuter le traitement corticoïde en urgence.
5. Signes vasculaires extracrâniens
Cf. infra : « Complications ».
IV. Manifestations biologiques communes à la maladie de horton et à la pseudopolyarthrite rhizomélique
Il existe un syndrome inflammatoire majeur avec VS habituellement supérieure à 40 mm. S’y associent une thrombocytose et une anémie modérée. Il existe de très rares cas de pseudopolyarthrite rhizomélique ou de maladie de Horton sans syndrome inflammatoire (1 à 10 % des cas selon les études), cependant ces formes doivent faire rechercher les diagnostics différentiels et imposent un avis spécialisé (cf. infra).
Une augmentation des protéines de l’inflammation est observée : CRP, fibrinogène, hyper-α2-globuline.
Des perturbations du bilan hépatocellulaire sont notées dans 20 à 30 % des cas, avec augmentation des phosphatases alcalines et de la γ-GT, et parfois une cytolyse.
La présence d’anticorps antiphospholipides a été retrouvée chez 30 % des malades avec maladie de Horton.
Il n’y a pas plus fréquemment d’autoanticorps (facteur rhumatoïde, anticorps antinucléaires) chez les patients atteints de pseudopolyarthrite rhizomélique ou de maladie de Horton qu’il n’y en a dans la population générale d’âge équivalent. Aucun test biologique spécifique n’est disponible pour la pseudopolyarthrite rhizomélique ou la maladie de Horton, et il n’existe aucun argument pathognomonique.
Le diagnostic repose donc sur un faisceau d’arguments évocateurs et, surtout, sur l’élimination des autres diagnostics potentiels
.
.V. Complications de la maladie de horton
Les complications de la maladie de Horton sont essentiellement vasculaires et ischémiques. Elles sont le plus souvent brutales et irréversibles. Elles font toute la gravité de la maladie et doivent être recherchées systématiquement lors du diagnostic et des consultations de suivi.
A. Complications oculaires
Les complications oculaires surviennent chez 5 à 20 % des patients et sont le plus souvent précédées de prodromes (flou visuel, scotome, diplopie, amaurose…). De 1 à 2 % des patients ont une cécité bilatérale définitive et 2 à 5 % une cécité monoculaire.
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