Introduction

L’hirsutisme, qui touche environ 10 % des femmes adultes, se caractérise par la poussée de poils dans des zones dépendant des androgènes. La prévalence varie selon l’ethnicité et les normes sociétales. Bien que la plupart des cas soient bénins, l’affection peut être très pénible pour les patientes qui en souffrent. Le médecin doit distinguer les formes bénignes et graves et conseiller le patient quant à l’efficacité et à la disponibilité des options thérapeutiques.

Étiologie et pathogénie

L’hirsutisme est la conséquence d’une production accrue d’androgènes par l’ovaire, les glandes surrénales ou les deux, mais aussi d’une sensibilité accrue des follicules pileux à des taux normaux d’androgènes circulants (figure 46.1). Ce qui est souvent causé par augmentation de l’activité 5-α-réductase, qui convertit la testostérone en dihydrotestostérone, un métabolite plus puissant. L’hyperandrogénie, conséquence de l’un ou l’autre de ces facteurs, prolonge la phase anagène (croissance) des poils sensibles aux androgènes, entraînant la transformation de duvets fins et légers en poils sombres et grossiers.

Figure 46.1 Causes d’hyperandrogénie chez la femme.

Chez la femme, la testostérone provient principalement de l’ovaire. Environ 25 % du pool total sont directement sécrétés par l’ovaire, le reste étant produit par conversion périphérique de précurseurs provenant de l’ovaire et des surrénales. L’androstènedione, un androgène moins puissant, est produit en quantités égales à la fois par la glande surrénale et l’ovaire. Le sulfate de déhydroépiandrostérone (DHEAS), également un androgène faible, est sécrété presque exclusivement par les glandes surrénales. Une augmentation du taux de testostérone est signe d’hyperandrogénie ovarienne, alors qu’une augmentation du taux de DHEAS indique que l’hyperandrogénie est d’origine surrénalienne. Si aucune de ces deux hormones n’est augmentée, et que d’autres causes sont exclues, l’augmentation de la conversion périphérique est généralement suspectée.

Dans la circulation sanguine, la testostérone est liée en partie à la globuline transporteuse des hormones sexuelles (SHBG, Sex Hormone-Binding Globulin). En général, environ 80 % de la testostérone est associée à la SHBG, 19 % à l’albumine, 1 % circulant librement. Les taux sanguins d’androgènes affectent la concentration de la SHBG. L’hyperandrogénie et l’obésité peuvent réduire les concentrations de SHBG, avec la conséquence qu’un plus grand pourcentage de testostérone se trouve alors sous forme d’hormone libre et donc active.

Tableau clinique

La caractéristique générale est la pilosité sexuelle, dont la densité et les propriétés changent en particulier dans les zones médianes du corps. Le plus souvent, le visage, la poitrine, les aréoles, la ligne blanche, les fesses, le sacrum, l’intérieur des cuisses et les organes génitaux externes sont touchés (figure 46.2). La sévérité de l’hirsutisme peut être quantifiée sur base du système de Ferriman et Gallwey, qui évalue neuf domaines du corps. Pour chacun, on attribue des points de 1 à 4 selon la densité de la pilosité, allant de l’absence de poils à un hirsutisme sévère. On peut alors calculer un score total ; s’il est supérieur à 7, le maximum étant 36, il est considéré comme anormal. D’autres symptômes fréquents liés à l’excès d’androgènes sont : acné, irrégularités menstruelles, récession temporale de la lisière des cheveux et alopécie frontale.

Figure 46.2 Manifestations cliniques de l’hyperandrogénie.

Classiquement, l’hirsutisme se distingue du virilisme, qui comporte des caractères masculins plus accusés : forte masse musculaire, perte du contour corporel féminin, réduction des seins, raucité de la voix lié à une hypertrophie laryngée et agrandissement du clitoris (plus de 1 cm, mesuré transversalement à la base). Cette manifestation extrême d’hyperandrogénie s’observe rarement, à moins que les taux d’androgènes ne soient très élevés (> 2 à 3 fois la limite supérieure de la normale) ; dans ce cas, il faut penser soit à la présence d’un cancer de l’ovaire ou des glandes surrénales, soit à l’utilisation éventuelle de stéroïdes anabolisants.

L’hirsutisme devrait également être distingué de l’hypertrichose, qui est une augmentation diffuse des poils formant le duvet dans des zones non dépendantes des androgènes (souvent les joues et les bras). L’hypertrichose peut être la conséquence d’un excès de glucocorticoïdes, de la prise de certains médicaments (phénytoïne, pénicillamine, ciclosporine, minoxidil, diazoxide) et de troubles systémiques (anorexie nerveuse, hypothyroïdie, porphyries, dermatomyosite) ; elle peut aussi être familiale.

Diagnostic différentiel

La plupart des cas d’hirsutisme chez la femme adulte sont dus au syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) [environ 80 %] ou à l’hirsutisme idiopathique (HI) [15 à 20 %]. Ces affections, qui commencent généralement au moment de la ménarche ou de l’adolescence tardive, évoluent lentement. En revanche, les tumeurs ovariennes ou surrénaliennes apparaissent brusquement, progressent rapidement et sont plus fréquemment associées au virilisme. Les caractéristiques plus spécifiques de ces affections, ainsi que des étiologies moins fréquentes d’hirsutisme, vont maintenant être décrites.

Causes rares

Hyperplasie surrénalienne

L’hyperplasie congénitale surrénalienne (HCS) classique (déficit en 21-hydroxylase) est une maladie récessive autosomique qui est diagnostiquée dès l’enfance car elle provoque une ambiguïté sexuelle chez la petite fille. Une forme partielle de cette affection, l’HCS non classique (apparition tardive), ou HCS non classique, peut ressembler à une forme lentement progressive d’hirsutisme chez l’adulte. La pathogénie est un déficit enzymatique dans la stéroïdogenèse surrénalienne, provoquant une accumulation de précurseurs androgènes. Les caractéristiques cliniques et de laboratoire peuvent être similaires à celles du SOPK, mais peuvent être distinguées par le dosage de la 17-hydroxyprogestérone, qui est légèrement ou modérément élevée (> 200 ng/dl) dans des conditions basales en cas d’HCS non classique et monte à plus de 1500 ng/dl après stimulation par l’ACTH. La prévalence de l’HCS non classique est inférieure à 3 %, même si elle est connue pour être particulièrement fréquente chez les femmes juives ashkénazes (prévalence 1 : 27).

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