Il suffit de feuilleter quelques livres de neurologie pédiatrique pour constater l’extraordinaire diversité du contenu des évaluations neurologiques. À titre d’exemple, dans son livre de neurologie néonatale, Volpe [1] consacre 4 pages à l’évaluation des nerfs crâniens et 12 lignes à celle du tonus et de la posture qui, dit-il, ne lui a jamais apporté grand-chose. L’École française au contraire, fondée sur les travaux d’andré-Thomas et de Saint-Anne Dargassies [2, 3], donne une place importante à l’analyse du tonus musculaire.

Parmi les autres types d’examen neurologique décrits dans la littérature, les uns, tel celui de Prechtl, développent davantage l’analyse des mouvements spontanés [4], d’autres davantage les comportements d’adaptation et d’autorégulation [5, 6] et d’autres encore des aspects spécifiques de la motricité [[7][8] and [9]]. La plupart de ces examens sont limités à la période néonatale ou au mieux à la première année de la vie. Ils obligent donc à changer d’outil dans le cours d’un suivi sur plusieurs années. Ce changement entraîne souvent une discontinuité défavorable dans la recherche du fil conducteur entre période néonatale et devenir à long terme.

Pour éviter cette discontinuité dans la méthodologie, nous proposons un examen neurologique pour la période néonatale, et le même examen applicable jusqu’à 6 ans, fondés sur l’approche française [10–14]. Leur intérêt principal est d’aménager l’examen des six premières années dans le même cadre conceptuel et avec la même méthodologie. Il n’y a donc aucune rupture dans l’évaluation neurologique autour du terme et celle du développement neurologique jusqu’à 6 ans, autrement dit entre l’examen de sortie du centre néonatal et celui des consultations ultérieures. Cette méthode semi-quantitative est suffisamment simple pour l’utilisation en routine et permet d’identifier cliniquement la réalité du continuum lésionnel sur un cerveau en voie de développement.

L’âge corrigé (AC) sera utilisé jusqu’à 2 ans au minimum pour tous les nouveau-nés d’aG inférieur à 37 semaines : en effet, ceux-ci ne doivent pas être pénalisés pour le temps de maturation intra-utérine qui leur a manqué. On soustraira donc à chaque examen le facteur de correction (χ) déterminé à 40 semaines selon l’équation 40 – AG = χ, comme indiqué à la figure 2.1.

Quelques notions de base, développées dans d’autres textes [11, 13], sont ici résumées rapidement. En effet pour explorer le tonus musculaire cliniquement, il faut comprendre le mécanisme de servo-contrôle réglant la longueur musculaire tant au repos ou dans le maintien d’une posture que lors de l’exécution d’un mouvement.

Le tonus musculaire passif est testé par mobilisation lente, dans une situation la plus proche possible du tonus du repos. Les manœuvres de mobilisation passive explorent l’extensibilité musculaire, le sujet lui-même étant passif. Les modifications du tonus passif sont spectaculaires au cours de la maturation, allant de l’hypertonie physiologique du nouveau-né à terme à l’hypotonie physiologique de 9 à 18 mois. L’examinateur doit donc comparer le résultat de chaque manœuvre avec les valeurs normales pour l’âge.

Le stretch réflexe est la réponse anormale observée à l’étirement rapide. Normalement, aucune modification de l’extensibilité n’est observée entre étirement lent et étirement rapide. Cette tolérance à la mobilisation rapide est due au mécanisme de contrôle exercé par le SNC sur la boucle médullaire dite monosynaptique. Si le contrôle supérieur est lésé, l’étirement rapide du muscle entraînera une contraction immédiate du muscle, s’opposant à l’étirement. Deux réponses anormales peuvent être identifiées : l’une brève, dite phasique, dans laquelle la résistance à l’étirement va « lâcher » (séquence résister-lâcher, qui rappelle la fermeture d’un couteau de poche), l’autre plus prolongée, dite tonique, dans laquelle la résistance à l’étirement persiste tout au long de la mobilisation passive rapide, c’est-à-dire que le déplacement segmentaire ne peut être poursuivi que lentement.

Une grande majorité des composantes est commune aux deux instruments (tableau 2.1). Dans certains cas (par exemple, tonus passif de l’axe), la réponse normale recherchée est toujours la même quel que soit l’âge de l’enfant examiné. Dans d’autres cas, particulièrement en lien avec le tonus passif des extrémités, les réponses normales changent dans les deux premières années de vie pour tenir compte de l’effet de la maturation. Parallèlement, quelques composantes seront spécifiques à l’un ou l’autre des deux examens. Elles correspondent à des capacités de l’enfant qui ne sont exprimées qu’à certains moments précis du développement. Ainsi, le tonus actif testé par l’épreuve du tiré-assis et de la manœuvre inverse ne sera recherché qu’à la période du terme alors que les réactions de protection ou la spasticité ne seront recherchées que dans les examens suivants.