4. Évaluation des Troubles Gnosiques Visuels
L’important, ce n’est donc pas la liste des capteurs mais les questions que le cerveau curieux pose au monde à partir d’hypothèses qu’il élabore et de tâches qu’il se propose d’accomplir.
Les sens sont des vérificateurs d’hypothèses et non seulement des sources d’hypothèses.
(Alain Berthoz, Le sens du mouvement, 1997)
INTRODUCTION
Sous le terme de « troubles neuro-visuels » on désigne un ensemble des pathologies distinctes qui peuvent toucher les composantes cérébrales du système visuel. Cela concerne trois lignées de troubles (Figure 4.1) :
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Fig. 4-1 – Le champ de la neuro-ophtalmologie (neurovision). |
– les anomalies sur les voies de commande et de régulation de l’oculomotricité (voies practo-motrices, efférentes) qui contrôlent et régulent les mouvements du regard (fixation, poursuite, exploration/balayage, déclenchement, organisation et calibrage des saccades) – qui ne seront pas traités ici car ils relèvent plus de la neuro-ophtalmologie et de l’orthoptie neurologique que de l’évaluation psychologique. Ces troubles, très fréquents chez l’ancien prématuré (en particulier lors de lésions anatomiques de type leucomalacie péri-ventriculaire) et sont très souvent corrélés à des anomalies de la structuration spatiale (→ 128, 129). Ils coexistent fréquemment avec des troubles praxiques et/ou gnosiques visuels ;
– et enfin, les anomalies qui portent sur les voies afférentes, c’est-à-dire qui consistent en des troubles du décodage cérébral de la signification de l’image rétinienne (Mazeau, 1995, 2005), ou agnosies visuelles. L’enfant voit (il ne s’agit pas d’un trouble ophtalmologique), mais il interprète mal ce qu’il voit. C’est de ces derniers dont il est question dans ce chapitre.
DÉFINITION
L’examen ophtalmologique est normal, ou ne montre que des anomalies banales (troubles de la réfraction corrigés par le port de lunettes, par exemple) qui ne peuvent pas rendre compte de la nature et/ou de l’intensité des troubles observés.
L’enfant n’est ni aveugle ni malvoyant : c’est le traitement cérébral de l’information rétinienne qui est défectueux, responsable de troubles de la reconnaissance, de l’identification visuelle.
RAPPEL SCHÉMATIQUE DES TRAITEMENTS CÉRÉBRAUX DE L’INFORMATION VISUELLE
L’analyse cérébrale des informations visuelles fait intervenir différents mécanismes étroitement imbriqués :
–
d’autres permettent d’analyser et reconnaître (identifier) l’image rétinienne ; mais, selon la nature du stimulus visuel traité, les traitements appliqués dépendent de réseaux et de sous-modules distincts (→ 171, 176, 193, 198). Il s’agit, dans l’ensemble, de processus pris en charge par les lobes occipitaux et par des voies associatives occipito-temporales (dite « voie ventrale »).

Ce sont de ces derniers mécanismes dont il est question lorsque l’on évoque les gnosies visuelles.
Identification d’un stimulus visuel
D’une façon schématique, on repère quatre grandes étapes cérébrales du traitement de l’information rétinienne (Boucart et coll., 1998) :
– l’analyse des caractéristiques physiques du stimulus : différenciation fond-forme, analyse des couleurs, brillances, ombres, zones de recouvrement, orientation des traits, discontinuités (ruptures de lignes, d’orientations, etc.) ;
– la description structurale du stimulus : traitement des contours, qui permet l’accès à une représentation prototypique du stimulus et donc au niveau de la super-catégorie à laquelle appartient le stimulus (animal ou être vivant, objet manufacturé, etc.) ;
– l’accès sémantique : interprétation de la signification précise du stimulus, par analyse et prise en compte des détails, texture, etc., qui permet une re-connaissance et donc, l’accès sémantique c’est-à-dire l’accès à l’ensemble des connaissances liées au stimulus. À ce niveau, on peut, par exemple, faire preuve d’un savoir pertinent sur les aspects fonctionnels et conceptuels attachés au stimulus ;
– le niveau lexical : accès au mot précis désignant le stimulus (dénomination).
L’atteinte de l’un ou l’autre de ces sous-modules détermine donc des agnosies différentes dans leurs mécanismes internes et dans les types d’erreurs commises par les enfants.
Différentes sortes d’agnosies visuelles
Ainsi, il existe cinq types d’agnosies visuelles, selon qu’il s’agit de reconnaître :
– des visages → agnosie des visages ou prosopagnosie (→ 193) ;
– des images bidimentionnelles en 2D ou 2,5D (images comportant des indications sur la troisième dimension, telles les ombres, des lignes de fuite) → agnosie des images (→ 176) ;
– des objets, c’est-à-dire n’importe quel stimulus tridimensionnel en 3D → agnosie des objets (→ 202) ;
– des couleurs → agnosie des couleurs (→ 201) ;
– des signes conventionnels, en particuliers les lettres ou les signes mathématiques (→ 198).
Ces différentes agnosies visuelles sont indépendantes les unes des autres, ce qui signifie :
– qu’un enfant pourra être atteint soit d’un type unique (les autres capacités neuro-visuelles étant préservées et normales), soit d’agnosies multiples diversement associées ;
– que la découverte d’une agnosie des images, par exemple, ne doit pas conduire à un pronostic a priori négatif concernant les capacités d’accès à la lecture.
SIGNES D’APPEL
Plusieurs situations cliniques doivent alerter et inciter à pratiquer un bilan à la recherche d’une agnosie visuelle.
– L’enfant a présenté des troubles neurologiques, focalisés ou non, mais susceptibles d’atteindre les lobes occipitaux et/ou les voies visuelles (en particulier syndrome de West ou spasmes en flexion, anoxie cérébrale, tumeur de la fosse postérieure irradiée, etc.) (Kieffer et al., 2001).
– À un moment quelconque de son développement, l’enfant a présenté une cécité corticale (→ 203), une errance du regard ou bien les parents ont exprimé la crainte que leur bébé ne soit aveugle. Dans ce dernier cas, le comportement visuel de l’enfant au moment des inquiétudes parentales est très caractéristique : il ne fixe rien de précis, on a l’impression qu’il regarde « dans le vide », « au-delà » ou « à travers » des visages et des objets qu’on lui présente, on ne peut croiser son regard, il n’accroche pas le regard de ses interlocuteurs. Ultérieurement les parents ont été tranquillisés par un examen ophtalmologique « normal » et/ou par l’évolution de l’enfant qui récupère plus ou moins un comportement visuel rassurant (accrochage visuel, fixation). Mais se dévoilent secondairement des troubles du comportement et de la relation, l’enfant évoluant sur un mode de type « autistique » (→ 191, 194).
– Enfin, plus rarement, le soupçon prend forme à partir des dires des parents ou des enseignants qui signalent le « refus de regarder », ou bien encore c’est au décours du bilan neuropsychologique entamé sur d’autres critères que l’on va prendre conscience que l’enfant échoue spécifiquement toutes les épreuves en images (→ 170, 175, 177).
– aux épreuves visuelles du K-ABC (sub-tests reconnaissance de formes, fenêtre magique, reconnaissance de visages), surtout si elles contrastent avec une bonne réussite aux épreuves non-visuelles ;
– au VOCIM, TVAP (→ 94) ou toute épreuve de dénomination-désignation d’images, en gardant à l’esprit qu’une grande partie des épreuves langagières (lexicales et/ou syntaxiques) sont constituées d’images ;
– aux épreuves de mémoire visuelle (→ 232).

On peut résumer par la figure 4.3 les diverses situations où il est justifié d’évoquer une éventuelle pathologie gnosique visuelle.
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Fig. 4-3 – Quand suspecter une agnosie visuelle ? |
N.-B. Les bilans ophtalmologique et orthoptique doivent être effectués et interprétés par des praticiens expérimentés en neuro-ophtalmologie infantile.
Des PEV (Potentiels évoqués visuels) altérés, voire « éteints », sont un élément très important en faveur du diagnostic d’agnosie visuelle, quelle qu’en soit la forme clinique. A contrario, des PEV « normaux » ne préjugent en rien de la présence ou non de troubles gnosiques visuels.

Bien sûr, l’interprétation des résultats à chacune de ces épreuves en images suppose que toute agnosie visuelle soit préalablement éliminée ou hautement improbable.
ÉTAYER LE DIAGNOSTIC
Nous envisagerons successivement les différentes sortes d’agnosies visuelles (→ 171) et les évaluations spécifiques qu’il convient de proposer dans chaque cas.
AGNOSIES DES IMAGES
Ce sont les plus fréquentes des agnosies visuelles, en particulier lorsqu’il s’agit de séquelles de prématurité ou d’anoxie cérébrale précoce (→ 172).
Dénomination ou description d’images
L’enfant donne des réponses qui semblent aberrantes, ou bien il étonne par sa méconnaissance d’objets usuels ou d’animaux familiers.
Diagnostic par élimination
Dans la mesure où le trouble se manifeste lors d’épreuves de dénomination d’images (→ 170), il convient tout d’abord d’éliminer :
– une méconnaissance du stimulus ;
– une méconnaissance du mot le désignant ;
– un manque du mot (→ 90).
La stratégie la plus simple consiste à demander à l’enfant l’évocation des mêmes mots, mais sur afférence auditivo-verbale. Le sub-test des « devinettes » du K-ABC convient particulièrement bien. Pour certains items, on peut aussi demander une dénomination sur afférence tactile (reconnaître une gomme, un trombone, une bague, etc. en les manipulant à l’abri du regard) ou sur afférence olfactive (savon, fromage, etc.). Attention : les enfants souffrant d’agnosie des images ont souvent un faible niveau de vocabulaire (→ 190, 205).
Lorsqu’il y a non-réponse (« Je ne sais pas »), il est important de faire préciser si c’est l’objet ou le mot que l’enfant ignore, ce que l’on peut apprécier en demandant s’il a déjà vu cette chose, s’il en a à la maison, ou à l’école, s’il a un jouet qui la représente, s’il sait quel usage on en fait, etc. (exploration des connaissances sémantiques corrélées à la cible → 225) afin d’apprécier s’il s’agit d’une méconnaissance, d’un trouble de l’accès lexical ou d’une incapacité à identifier le dessin.
Attention !
– La désignation d’images dénommées par l’examinateur n’est pas une épreuve pertinente pour le diagnostic d’agnosie des images ; elle peut induire en erreur et masquer le trouble, en rassurant à tort. En effet, dans de nombreuses agnosies des images, ce sont les traitements ascendants (bottom up), à partir de l’analyse des données visuelles, qui sont défaillants. Les traitements descendants (top-down), à partir des concepts, de la situation, de l’évocation sémantique, du contexte, du mot, sont souvent non seulement préservés mais spontanément utilisés pour pallier les traitements ascendants déficitaires (Figure 4-4). La désignation d’images peut donc être réussie en dépit d’une agnosie des images réelle.
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Fig. 4-4 – Processus de dénomination. |
– L’appariement d’images identiques ou la perception de détails différents entre deux images ne dit rien sur l’accès au niveau sémantique ou lexical, donc sur l’identification de l’image.
En effet, on peut dire si ces deux dessins sont identiques ou non, et en quoi ils diffèrent, sans pour autant avoir accédé à la signification du dessin (son identification), sans savoir de quoi il s’agit !
Choix des tests complémentaires
On dispose de plusieurs corpus étalonnés d’images ou dessins qui peuvent être utilisés pour tenter de comprendre quels sont les mécanismes éventuellement défaillants.
Sub-test « reconnaissance de formes » du K-ABC
Il s’agit d’identifier (tâche de dénomination) des dessins aux contours fragmentés. L’épreuve est étalonnée à partir de l’âge de 2 ans et demi. Elle teste la capacité automatique à reconstituer les contours et à interpréter l’ensemble ainsi reconstitué.
C’est une épreuve particulièrement échouée par les enfants qui n’interprètent que partiellement l’image ou par ceux qui ne peuvent pas reconstituer les contours (ils disent alors voir des formes disjointes, sans lien et sans signification : « des traits », « des carrés », des « tâches noires »). Ces enfants reconnaissent parfaitement les mêmes items lorsque les contours sont nettement définis (images silhouettes, images contours ou images prototypiques telles celles des imagiers pour enfants) (Meurant, 2002).
D’autres accèdent à l’enveloppe globale du contour (niveau structural, →Figure 4-2), mais n’interprètent pas les détails qui donnent un sens précis à l’image : ils font alors des erreurs dites « morphologiques », c’est-à-dire qu’ils donnent une interprétation fausse mais respectant la forme des contours de l’image (par exemple, une vache peut être identifiée comme un chien).
Images de Blanche Ducarne
Ces images, initialement proposées pour le diagnostic des agnosies visuelles secondaires chez l’adulte (Ducarne, 1993), ont été présentées à 100 enfants normaux de 3 à 8 ans et étalonnées (Dalens et coll., 2003).
Il s’agit d’images choisies selon différents critères qui mettent en jeu des processus d’identification différents : images fond-forme bien différencié versus peu différencié, images avec beaucoup d’informations versus avec peu d’informations (peu de détails saillants), images prêtant à la scotomisation, images présentant des ressemblances morphologiques, images comportant un détail spécifique, images dont la taille est insolite (point de vue inhabituel, non prototypique).
Quelques-unes de ces images ne sont pas utilisables chez l’enfant, mais :
– 25 peuvent être proposées dès 3 ans (images prototypiques),
– 10 autres dès 5 ans (images fond/forme mal différencié, points de vue inhabituels),
– et 14 de plus à partir de 7 ans (images possédant peu de détails saillants).
Il s’agit donc d’un panel d’images utilisable en situation de dépistage chez le jeune enfant.
Sub-tests « discrimination figure-fond » et « constance de formes » du Frostig
Le premier, étalonné dès 4 ans, est très sensible aux troubles du regard et aux anomalies oculomotrices chez l’enfant (→ 128): il s’agit en effet de retrouver une forme parmi des lignes enchevêtrées, ce qui suppose de pouvoir suivre du regard les contours d’une forme, en dépit des nombreuses intersections de lignes (Figure 3-6). Cette épreuve peut donc être échouée en cas de pathologie oculomotrice, isolée ou associée à un trouble gnosique visuel.
L’épreuve de constance de formes est très intéressante car elle explore la sensibilité du système perceptif à certaines « illusions » optiques et la capacité à les inhiber.
Analyse qualitative des erreurs
Au-delà de la consigne et des réponses précises – exactes ou fausses –, il est très utile, pour les dessins non reconnus, de chercher à déterminer quelle perception ou quelle représentation s’en fait l’enfant. Il faut alors s’interroger sur les caractéristiques graphiques, structurales, des images identifiées versus celles des images non reconnues (→Figure 4-2).
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Fig. 4-2 – Les différents types d’agnosie visuelle. (Inspiré de Humphreys et Riddoch, 1987.) |
Certains enfants sont particulièrement mis en difficulté par l’extraction de la forme par rapport au fond, d’autres par la présentation de points de vue inhabituels (ils ne peuvent alors accéder à l’image prototypique), d’autres par l’impossibilité de reconstituer des contours (de nombreuses images de la vie quotidienne ont un contour inter-rompu, ne serait-ce que parce qu’un autre élément situé au premier plan masque partiellement l’objet du second plan), d’autres encore par une incapacité à prendre en compte plusieurs éléments d’une scène, d’autres enfin parce qu’ils ne font que des interprétations parcellaires du stimulus. Dans ce dernier cas, il est très important de s’assurer que l’enfant a bien exploré du regard l’ensemble de la scène présentée visuellement, afin de ne pas confondre certains troubles de l’exploration du regard (→ 128, 281, 318, 319) avec des troubles gnosiques visuels. Enfin, certains sont en difficulté devant tout type d’image.
Lorsque la dénomination est erronée, il est donc important de faire préciser à l’enfant ce qu’il voit et de lui faire désigner précisément sur le dessin les éléments qu’il évoque.
Images cinéma, vidéos ou télévision
C’est pourquoi on constate chez l’enfant agnosique soit un désintérêt total pour la télévision (ou les vidéos), soit un intérêt tout à fait étrange pour certaines émissions inadaptées à son âge et aux goûts habituels des enfants. Ainsi, ces enfants s’intéressent aux débats, émissions de jeux, informations, matchs de football, variétés et chansons, c’est-à-dire d’une façon générale à toute émission susceptible d’être écoutée, d’être traitée comme une émission de radio. A contrario, ils ne regardent pas les dessins animés ni les films ou séries qui leur sont destinés. Au cinéma, ils font des quiproquos multiples qui leur interdisent de suivre le fil du scénario. Ils s’ennuient ou manifestent une angoisse importante qui se traduit par des troubles du comportement (→ 194).
Les parents pensent rarement à signaler spontanément ces faits. Il est donc particulièrement important de les interroger explicitement sur ce point, très évocateur.
Dissociations
Lorsqu’on suspecte une agnosie, deux types de dissociations doivent être recherchés pour conforter le diagnostic :
–
en fonction du type de matériel utilisé: les performances sont effondrées lorsqu’on utilise, au sein des afférences visuelles, des images versus des réussites (ou une nette amélioration) si l’on utilise des objets figuratifs ou des dessins non figuratifs ;

–
en fonction de la nature des afférences sollicitées par les tâches (→ 177) : on s’attend à des performances chutées sur afférence visuelle versus une réussite (ou une nette amélioration) lorsque l’on change de modalité d’entrée.

Or, nous l’avons vu, il est très important de faire la preuve que les difficultés que l’enfant manifeste face aux images :
–
ne sont pas le reflet d’une déficience mentale : il faut donc disposer d’épreuves qui permettent d’évaluer ses compétences raisonnementales indépendamment de tout matériel imagé. On pourra donc évaluer le niveau de développement (de raisonnement, de conceptualisation), à l’aide d’épreuves verbales (similitudes des échelles de Wechsler, analogies opposées du MSCA, définitions de mots, etc.) mais on pourra aussi utiliser les épreuves performance ne nécessitant pas le décodage de la signification d’une image, par exemple le sub-test analyse catégorielle des EDEÏ (→ 4, 10), les cubes de Kohs, les labyrinthes de Portéus, etc. ;

–
ne sont pas le reflet de troubles linguistiques (→ 170) : il faut donc pouvoir mener un bilan lexical et syntaxique indépendamment de tout matériel imagé. Pour évaluer le langage de l’enfant, le sub-test « le bain des poupées » de la BEPL-A (→ 55) constitue, par exemple, un excellent matériel. On peut aussi utiliser des devinettes (K-ABC, raisonnement verbal des échelles de Wechsler, → 28) et des récits.


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