19. Épilepsie
Définition
• Crise épileptique : manifestation clinique d’une décharge électrique paroxystique, hypersynchrone, autoentretenue, d’une population de neurones corticaux hyperexcitables.
• Épilepsie : maladie chronique définie par la répétition des crises.
Épidémiologie
• Maladie neurologique la plus fréquente après la migraine : 500 000 personnes atteintes en France.
• Incidence : 50/100 000 habitants; prévalence : 1 %; 5 % de la population fera au moins une crise dans sa vie.
• 75 % des crises surviennent avant 20 ans.
• Pas de prédisposition ethnique, ni géographique, les femmes sont aussi souvent atteintes que les hommes.
Physiopathologie
• Les neurones épileptiques sont caractérisés par :
• une hyperexcitabilité : tendance d’un neurone à générer des décharges répétées en réponse à une stimulation ne provoquant habituellement qu’un seul potentiel d’action;
• une hypersynchronie : propriété d’un groupe de neurones à générer de façon synchrone des trains de potentiel.
• Ces perturbations électrophysiologiques peuvent être sous-tendues par des anomalies biochimiques responsables d’une hyperexcitabilité de la membrane neuronale.
Étiologies
• Une épilepsie généralisée est le plus souvent idiopathique, une épilepsie partielle est le plus souvent symptomatique (lésion sous-jacente).
• Tout ce qui peut léser le cortex peut être à l’origine de crises d’épilepsie (étiologies multiples).
• Pédiatrie : épilepsies idiopathiques +++, anoxie néonatale, traumatisme périnatal, méningoencéphalite, convulsions fébriles, malformations cérébrales, hypoglycémie, hypocalcémie, maladies métaboliques, phacomatoses comme la maladie de Recklinghausen, syndrome de West, syndrome de Lennox-Gastaut.
• Adultes (épilepsies idiopathiques – sans lésion cérébrale macroscopique identifiable – et épilepsie symptomatique – 80 %) :
– traumatisme crânien : hématome sous dural, etc.;
– tumeurs cérébrales;
– infections : encéphalite herpétique ou autre virus/bactérie, abcès, neurocysticercose, toxoplasmose, VIH, etc.;
– vasculaire : AVC, thrombophlébite cérébrale, malformations artérioveineuses, cavernomes, anévrismes, vascularites;
– toxiques : intoxication aiguë alcoolique ou sevrage, médicaments épileptogènes (neuroleptiques, antidépresseur tricyclique, ciclosporine, etc., ou sevrage en barbituriques/benzodiazépines), drogues, intoxication au plomb/manganèse/CO/etc.;
– métaboliques : hypoglycémie, hyponatrémie, hypocalcémie, encéphalopathie urémique ou postanoxique.
Diagnostic
Le diagnostic d’une crise d’épilepsie est avant tout un diagnostic rétrospectif fait par l’interrogatoire du patient et des témoins.
Crise épileptique
Survenue brutale, signes neurologiques brefs, signes stéréotypés, normalité de l’examen neurologique (sauf signes neurologiques en rapport avec épilepsie symptomatique).
Crises généralisées
• Absence («petit mal») : suspension brutale de la conscience, perte de contact, avec amnésie de la crise, puis reprise de l’activité.
• Crises tonicocloniques («grand mal») : perte de connaissance, durée de 2 à 3 minutes en général :
– phase tonique : raideur des 4 membres (10 secondes);
– phase clonique : secousses musculaires (20 secondes);
– phase stertoreuse : respiration bruyante (2 minutes), retour progressif à la conscience (30 minutes à quelques heures).
Crises partielles
• Simples (sans altération de la conscience) :
– motrices : crise bravais-jacksonienne (début à une extrémité d’un membre puis extension à la racine; valeur localisatrice : cortex rolandique, frontal ascendant controlatéral), crise versive (déviation conjuguée de la tête et des yeux), etc.;
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