Chapitre 18 Prise en charge des patientes à haut risque de cancer du sein

A. Fitoussi

La découverte de mutations des gènes BRCA1 et BRCA2 et la connaissance de risques très élevés chez certaines patientes non mutées nous ont contraints à revoir la prise en charge de ces patientes dans des groupes de femmes dits « femmes à risque » (FAR).

Devant les risques potentiels d’apparition d’un cancer du sein chaque année à partir de vingt-cinq ans chez les patientes mutées (de 1 % à 3 % à partir de trente-cinq ans), la surveillance a été intensifiée avec au moins deux examens par an dans une équipe spécialisée avec mammographie/échographie et IRM mammaire annuelle. À la moindre anomalie, une microbiopsie échoguidée ou sous IRM sera pratiquée, voire répétée en cas de doute.

Ceci doit permettre un diagnostic très précoce de la maladie; néanmoins, malgré cette surveillance, le diagnostic est parfois tardif (cancer de l’intervalle, forme lobulaire…).

Une information quant aux bénéfices d’une chirurgie préventive doit être exposée à la patiente, avec ses avantages et ses inconvénients, pour qu’elle puisse choisir la solution la plus adaptée pour elle, afin de limiter l’angoisse générée par cette situation à haut risque.

La patiente est prise en charge par une équipe multidisciplinaire (composée d’un généticien, d’un psychologue, d’un chirurgien reconstructeur, d’un gynécologue dédié, voire d’oncologues spécialisés), afin d’évaluer au mieux le risque ou les avantages de telle ou telle option thérapeutique en fonction de la probabilité du risque, de son âge et de l’âge des premiers cas dans sa famille, de ses antécédents personnels…

En fonction de cela et du souhait de la patiente, deux options sont possibles :

– surveillance rapprochée par l’équipe spécialisée « femmes à risque » : IRM et mammographie annuelles;

– mammectomie prophylactique bilatérale.

Avec passage possible de la première option à la seconde si la patiente le souhaite.

SURVEILLANCE DANS LE GROUPE DE FEMMES À RISQUE

Il s’agit d’une surveillance dédiée faite par des médecins spécialisés et formés à l’approche de cette pathologie complexe et à risque. Ces intervenants devront répondre tous en phase aux différentes interrogations des patientes afin de minimiser le stress induit, mais en donnant une information suffisamment riche et étayée afin qu’elles puissent éventuellement choisir en toute conscience la solution la plus adaptée pour elles : surveillance intensive ou prise en charge chirurgicale.

PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE

La patiente, si elle le souhaite, va pouvoir approfondir le sujet de la mammectomie prophylactique. Au cours de plusieurs consultations dédiées (environ trente à soixante minutes), elle va pouvoir s’informer sur tous les aspects de cette éventuelle prise en charge.

Les avantages sont bien sûr exposés – diminution du risque d’apparition d’un cancer du sein de plus de 95 % -, mais les inconvénients sont également longuement exposés; ce sont à peu de choses près les mêmes que pour le type de reconstruction choisi, mais bilatéraux :

– risque opératoire général;

– risque de nécrose cutanée ou aréolaire;

– infection et/ou exposition de l’implant;

– insensibilité des zones traitées;

– complications à distance en cas de lambeau musculocutané;

– défaut de qualité du résultat;

– troubles psychologiques postopératoires.

Une prise en charge pré- et postopératoire est bien sûr nécessaire afin de limiter le choc et ses conséquences. Certaines patientes choisissent d’effectuer la mammectomie bilatérale sans débuter la reconstruction dans le même temps opératoire.

INTERVENTIONS LORSQUE LES PATIENTES SOUHAITENT UNE RECONSTRUCTION MAMMAIRE IMMÉDIATE

Patiente jamais atteinte ni traitée

Dans ce cas de figure, qui n’est pas le plus fréquent, on doit envisager la mammectomie bilatérale, avec ou sans conservation des plaques aréolo-mamelonnaires en fonction de la taille et de la forme du sein. Cette conservation de la plaque aréolo-mamelonnaire peut augmenter très légèrement le risque de récidive locale. Bien que ce risque semble très faible malgré le peu de recul des études, nous le proposons aux patientes quand cela est techniquement possible, c’est-à-dire dans les cas où l’étui cutané du sein n’est pas trop grand (seins de petits volumes, ptose très modérée…) (figures 18.1 et 18.2).

18.1 Mastectomie bilatérale prophylactique avec conservation des aréoles et des mamelons.

18.2 Mastectomie bilatérale prophylactique avec conservation des aréoles et des mamelons avec augmentation de volume.

Techniquement, si le sein est de forme harmonieuse, non ptosé et de volume petit ou moyen, on pourra soit faire la mammectomie par une incision horizontale courte externe ou par une péri-aréolaire emmenant la plaque aréolo- mamelonnaire, soit utiliser une incision péri-aréolaire externe ou inférieure, voire radiaire externe en laissant la plaque aréolo-mamelonnaire en place. La mammectomie passe dans l’espace des crêtes de Duret, en évitant de brûler la peau et de dévasculariser la plaque aréolo-mamelonnaire, en respectant l’aponévrose prépectorale; mais elle doit rester une mammectomie totale et complète. Dans ces cas, la reconstruction se fera le plus souvent par prothèses bilatérales, la solution la plus simple de reconstruction, évitant ainsi des cicatrices complémentaires (figure 18.3).

18.3 Mastectomie bilatérale prophylactique sans conservation des aréoles et des mamelons. Reconstruction secondaire par tatouage et lambeau local.

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