EBSTEIN (maladie d’)

Ce qu’il faut faire	Ce que l’on doit suggérer :
• expliquer, avec des mots simples, la maladie emphysémateuse, son caractère chronique et irréversible, et surtout, son évolution à moyen ou à long terme vers l’insuffisance respiratoire chronique, en insistant sur les signes cliniques les plus fréquents : toux, expectoration et surtout la dyspnée qui devient la plainte essentielle à long terme; • kinésithérapie respiratoire de drainage bronchique, si besoin; • nécessité d’une prise en charge régulière multidisciplinaire car, souvent, les emphysémateux sont porteurs d’autres pathologies chroniques telles que l’HTA, le diabète, l’insuffisance cardiaque…; • nécessité d’une prise régulière des médicaments. Faire la démonstration des différents systèmes d’inhalation (spray, turbuhaler, autohaler, diskus…) à l’occasion de chaque hospitalisation, afin d’optimiser la prise du traitement; • prise en charge préventive de toute la pathologique ORL et stomatologique, avec vaccination antigrippale annuelle et antipneumococcique tous les 5 ans.	• arrêter (si besoin) toute intoxication éthylotabagique; • éviter (si possible) tous les irritants bronchiques domestiques, professionnels, et atmosphériques; • moduler l’activité professionnelle selon le handicap respiratoire; • pratiquer une activité sportive (marche, vélo…) quotidienne, sans excès alimentaires (en cas de surpoids); • participer à un programme de rehabilitation respiratoire à l’effort.

Ce qu’il faut faire

Ce que l’on doit suggérer :

• expliquer, avec des mots simples, la maladie emphysémateuse, son caractère chronique et irréversible, et surtout, son évolution à moyen ou à long terme vers l’insuffisance respiratoire chronique, en insistant sur les signes cliniques les plus fréquents : toux, expectoration et surtout la dyspnée qui devient la plainte essentielle à long terme;

• kinésithérapie respiratoire de drainage bronchique, si besoin;

• nécessité d’une prise en charge régulière multidisciplinaire car, souvent, les emphysémateux sont porteurs d’autres pathologies chroniques telles que l’HTA, le diabète, l’insuffisance cardiaque…;

• nécessité d’une prise régulière des médicaments. Faire la démonstration des différents systèmes d’inhalation (spray, turbuhaler, autohaler, diskus…) à l’occasion de chaque hospitalisation, afin d’optimiser la prise du traitement;

• prise en charge préventive de toute la pathologique ORL et stomatologique, avec vaccination antigrippale annuelle et antipneumococcique tous les 5 ans.

• arrêter (si besoin) toute intoxication éthylotabagique;

• éviter (si possible) tous les irritants bronchiques domestiques, professionnels, et atmosphériques;

• moduler l’activité professionnelle selon le handicap respiratoire;

• pratiquer une activité sportive (marche, vélo…) quotidienne, sans excès alimentaires (en cas de surpoids);

• participer à un programme de rehabilitation respiratoire à l’effort.

Dans les formes bulleuses localisées, on peut proposer la chirurgie d’exérèse de bulles (bullectomie), sous réserve d’un bilan préopératoire très soigneux.

Enfin, dans les formes très évoluées d’emphysème panlobulaire, on a pu proposer une greffe, mono- ou bipulmonaire ou cœur-poumon.

Le pronostic est sévère, l’évolution se faisant inexorablement vers l’insuffisance cardio-respiratoire.

ENCÉPHALITES

Définition

C’est l’inflammation, sans suppuration, d’une partie plus ou moins étendue de l’encéphale.

Étiologies

Elles peuvent être d’origine bactérienne, parasitaire, mycosique, virale, allergique, primitive ou secondaire à une maladie générale (lupus).

Encéphalites virales (seules traitées dans cette rubrique)

En pratique, un tableau d’encéphalite ou de méningo-encéphalite peut associer : troubles intellectuels et du comportement, de la conscience, convulsions, fièvre, syndrome méningé; il doit conduire à l’hospitalisation en réanimation pour un bilan neurologique urgent : TDM et/ou IRM, PL, dans l’espoir d’une cause curable, en particulier herpétique. L’infection à VIH comporte un nombre non négligeable d’autres étiologies, et dans un contexte d’encéphalite, la sérologie VIH est donc de règle.

Particularités et Traitements des Encéphalites Virales

ORIGINE	PARTICULARITÉS	TRAITEMENT
Herpès +++	La plus fréquente. Survenue rapide. Sujets sains. Fièvre, céphalées, coma, convulsions. EEG0 anormal. TDM ou IRM : lésions temporales. LCR réaction lymphocytaire et élévation de l’interféron. Confirmation du diagnostic par PCR.	En réanimation ++ Aciclovir IV. Pronostic bon si traitement précoce dès le diagnostic évoqué, mais possibles séquelles graves (troubles de mémoire).
CMV	Nouveau-né parfois. Surtout Sida ++. Tableau peu spécifique d’encéphalite.	*Ganciclovir.*
VIH	Démence subaiguë, ralentissement mental, troubles d’équilibre, à un stade avancé d’immunodépression. Exclure par IRM et PL des causes « curables » comme lymphomes, tuberculose ou toxoplasmose.	Voir *Sida.*
Leuco-encéphalite multifocale progressive	Sida et immunodépression (virus JC).	Pas de traitement. Mortelle, sinon une correction de l’immunodépression
Maladie de Creutzfeldt-Jakob	Démence rapide, secousses musculaires (myoclonies), anomalies EEG contrastant avec LCR normal, IRM peu altérée. Peut correspondre à une contamination par un tissu nerveux infecté (hypophyses), liée non à un virus mais à un agent « infectieux » non conventionnel dit « prion ».	Pas de traitement. Constamment mortelle. Mesures de précaution pour les prélèvements. Isolement du malade. Déclaration obligatoire.
ESB (prion d’origine bovine)	Associant troubles psychiques, douleurs des membres inférieurs, syndrome cérébelleux puis démence.	Mortelle, pas de traitement spécifique actuellement.

ENCÉPHALOPATHIE ALCOOLIQUE

Voir Alcoolisme (complications nerveuses de l’).

ENCÉPHALOPATHIE HÉPATIQUE

Définition

Il s’agit des manifestations neuropsychiques de l’insuffisance hépatique grave. Elles s’observent dans un contexte chronique (cirrhose, anastomose portocave, etc.) ou plus rarement aigu (hépatite virale fulminante, etc.).

Causes et mécanismes

L’encéphalopathie hépatique est observée en cas d’insuffisance hépatique sévère. Elle pourrait être due à un défaut d’élimination de substances neurotoxiques produites au niveau de l’intestin et normalement détruites par le foie.

Signes essentiels

Cliniques : elle est classée en trois stades comme l’indique le tableau ci-après.

Stades de l’encéphalopathie hépatique

STADE I	STADE II	STADE III
Inversion du rythme nycthéméral (hypersomnie diurne, insomnie nocturne)	Confusion mentale Propos incohérents	Coma agité au début Hyperventilation
*Flapping tremor*¹
Troubles de la marche et de l’écriture
Hypertonie extrapyramidale
*Fœtor hepaticus*²