de Poland

Chapitre 18 Syndrome de Poland



J.-P. Chavoin


Le syndrome de Poland est une malformation rare associant à des degrés divers des anomalies thoraciques et des anomalies du membre supérieur homolatéral. L’anomalie constante est l’agénésie des faisceaux sterno-costaux du pectoralis major. Il existe fréquemment une asymétrie mammaire avec hypoplasie d’un sein et du complexe aréolomamelonnaire homolatéral. Une malformation classique mais rare au niveau de la main est une brachi-méso-phalangie.




Indication : malformation congénitale avec atrophie du sein et du pectoralis major.


Techniques : reconstruction combinée associant selon les cas implant mammaire, greffe adipeuse, implant thoracique sur mesure et rarement lambeau de dorsalis major.





Aspects pratiques


Codes CCAM:


– QEMA003 (pris en charge avec accord préalable): mastoplastie unilatérale d’augmentation, avec pose d’implant prothétique. Indication: asymétrie majeure nécessitant une compensation dans le soutien-gorge, syndrome malformatif (sein tubéreux et syndrome de Poland);

– QEMA006 (pris en charge avec accord préalable): reconstruction du sein par pose d’implant prothétique. Indication: thérapeutique;

– QEKA001 (pris en charge avec accord préalable): changement d’implant prothétique mammaire avec capsulectomie. Indication: chirurgie réparatrice;

– LJMA002 (pris en charge): plastie de malformation du thorax sans malformation du sternum, sans ostéosynthèse. À l’exclusion de la pose d’un dispositif d’expansion de la peau ou d’un implant sous-cutané définitif (QZLA001);

– QZEA045 (pris en charge ou non suivant circonstances): autogreffe sous-cutanée susfasciale de tissus cellulo-adipeux. Pour comblement de dépression cutanée par abord direct. Indication: séquelle traumatique ou chirurgicale sévère.

Anesthésie générale.


Deux temps opératoires au minimum.


Durée de chaque intervention: 1 h.


Sortie le 2e jour postopératoire.


Avantages :


– amélioration morphologique, amélioration psychologique +++;

– cicatrices discrètes.

Inconvénients:


– corps étranger;

– risque : hématome ++, infection +, asymétrie mammaire résiduelle.

Difficulté : *** Popularité : **



PRINCIPE


Le traitement du syndrome de Poland varie en fonction de l’aspect clinique de cette pathologie rare. Il est différent chez l’homme et chez la femme. L’agénésie musculaire le plus souvent partielle du muscle pectoralis major au niveau de ses faisceaux chondro-sternaux (figure 18.1) est associée parfois à d’autres malformations : agénésie totale du pectoralis major, agénésie du pectoralis minor, agénésie du latissimus dorsi, malformation de la main, malformation thoracique.


image

18.1 Agénésie musculaire du pectoralis major. 1 : faisceau sterno-claviculaire, 2 : faisceau sterno-costal, 3 : pectoralis minor.


Une classification chirurgicale permet d’orienter les choix thérapeutiques :


– le syndrome de Poland type I (figure 18.2) associe :
• une dystrophie moyenne au niveau du tissu cellulaire sous-cutané;

• une agénésie du pectoralis major;

• une hypotrophie de la plaque aréolo-mamelonnaire;

• une hypotrophie mammaire modérée chez la femme (figure 18.2a);

• une dépilation homolatérale chez l’homme (figure 18.2b);

– le syndrome de Poland type II (figure 18.3) associe :
• une dystrophie marquée du tissu cellulaire sous cutané;

• une agénésie du pectoralis major;

• une hypotrophie mammaire majeure chez la femme (figure 18.3a);

• une dystopie de la plaque aréolo-mamelonnaire;

• une dépilation homolatérale chez l’homme (figure 18.2b);

– le syndrome de Poland type III (figure 18.4) associe :
• une dystrophie majeure du plan sous-cutané adhérent au plan costal;

• une agénésie du pectoralis major;

• une hypotrophie mammaire majeure chez la femme (figure 18.4a);

• une hypotrophie avec dystopie de la plaque aréolomamelonnaire;

• une déformation thoracique dans les deux sexes (figure 18.4b).

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Apr 27, 2017 | Posted by in CHIRURGIE | Comments Off on de Poland

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