CAS CLINIQUE 1

Madame J., âgée de 75 ans, sans antécédent particulier, présente un phénomène de Raynaud depuis 5 ans, avec une phase cyanique et sans rémission estivale. Elle décrit un épisode d’ulcère digital actuellement cicatrisé. Elle se sent essoufflée pour des efforts modérés depuis quelques mois. À l’examen, on visualise des télangiectasies du visage et des doigts, une sclérose cutanée des doigts, mais aussi un épaississement de la peau du visage et du tronc (score de Rodnan modifié à 20). Le diagnostic de sclérodermie systémique de forme diffuse est retenu.

Sur le plan biologique, un auto-anticorps anti-noyau est mis en évidence (1/4000) avec une spécificité anti-topo-isomérase 1 (SCL70). L’échographie cardiaque montre des troubles de la compliance du ventricule gauche sans hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), les épreuves fonctionnelles respiratoires sont altérées (capacité vitale 55%, DLCO 40%) et la tomodensitométrie met en évidence des lésions diffuses de pneumonie interstitielle fibrosante avec de nombreuses lésions en verre dépoli et en rayons de miel.

Une capillaroscopie péri-unguéale est réalisée (Figure 1 A, B & C).