Les cardiomyopathies de stress, décrites en 1991 par des auteurs japonais, représentent une nouvelle affection cardiaque caractérisée par la survenue brutale d’une dysfonction ventriculaire gauche, réversible, se produisant à la suite d’un événement dramatique brutal, d’un stress psychologique ou physique intense [1] and [2]. Cette affection est décrite dans la littérature sous diverses dénominations : ballonisation apicale du ventricule gauche, broken heart syndrome, ampulla cardiomyopathie ou syndrome du tako-tsubo, faisant référence à la déformation aiguë du ventricule gauche ressemblant à un piège à pieuvres utilisé au Japon [3] and [4]. De nombreux cas ont été rapportés au Japon, puis aux États-Unis et enfin en Europe, laissant penser que cette pathologie, rare mais non exceptionnelle, a été longtemps méconnue [5] and [8]. Les principales caractéristiques de ces observations sont leur prédominance féminine, leur début brutal évoquant un infarctus du myocarde, la gravité immédiate de la dysfonction ventriculaire et sa réversibilité totale dans la majorité des cas. Les angiographies, réalisées en urgence, montrent l’absence de thrombose artérielle et d’athérosclérose significative sur les principaux troncs coronariens.

Abe et Kondo ont proposé récemment deux critères majeurs et trois critères mineurs pour confirmer le diagnostic de cette nouvelle entité pathologique [9].

L’incidence et la prévalence de ces atteintes myocardiques sont encore méconnues. Depuis quelques années, le nombre d’observations publiées ne cesse d’augmenter. Pour Bybee, cette affection est identifiée dans 2 % environ des syndromes coronariens aigus avec sus-décalage du segment ST, hospitalisés dans son institution entre 2000 et 2003 [7]. Pour les auteurs japonais, l’incidence de ces cardiomyopathies se situe entre 1,5 et 2,2 % des hospitalisations réalisées en urgence pour infarctus aigus. Akai constate ces observations de ballonisation apicale du ventricule gauche chez 2 % des patientes hospitalisées pour une insuffisance cardiaque aiguë lors d’un tableau d’infarctus du myocarde. Dans notre expérience, ces cardiomyopathies aiguës ne représentent qu’environ 0,5 % des cas d’hospitalisation pour syndrome coronarien. Dans des séries françaises, l’incidence se situe entre 0,7 et 1 % par des syndromes coronariens aigus.

Toutes les études soulignent la très nette prédominance féminine de ces atteintes cardiaques : 88,8 % des observations concernent des femmes ménopausées entre 50 et 80 ans, l’âge moyen se situant dans les divers travaux analysés entre 58 et 77 ans [5][10] and [11].

Dans les séries publiées, 2,7 % seulement des malades ont un âge inférieur à 50 ans, une de nos patientes avait 41 ans. La prévalence des facteurs de risque n’est pas toujours mentionnée et varie en fonction de l’âge des patientes. Le tabagisme, l’hypertension artérielle et le diabète sont constatés respectivement dans 26,5 %, 22,8 % et 11 % des cas en moyenne. Dans notre expérience, les deux patientes les plus âgées avaient été traitées pour une hypertension modérée et une dyslipidémie, les autres n’avaient pas de facteur de risque cardiovasculaire.

Le facteur déclenchant peut être un stress psychologique ou physique. Les stress émotionnels les plus fréquemment mentionnés sont le décès brutal d’un proche, une agression, une colère violente, une altercation, la survenue d’une catastrophe naturelle, une perte financière importante. Les stress physiques sont une douleur prolongée intense, une intervention chirurgicale importante extracardiaque, la prise de cocaïne. On a rapporté des syndromes de tako-tsubo lors de douleurs viscérales intenses au cours de pancréatite aiguë, d’un pneumothorax spontané, de coliques néphrétiques, de fracture des membres. Quelques observations concernent des ballonisations apicales secondaires à des traumatismes crâniens importants, des hémorragies méningées ou des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques [8] and [11]. Exceptionnellement, on ne constate aucun épisode déclenchant physique ou psychique, ces observations très rares faisant surtout évoquer une myocardite aiguë (tableau 5.1).

Le motif de l’hospitalisation est, dans la majorité des cas, un intense syndrome douloureux thoracique évoquant soit une crise angineuse, soit un infarctus du myocarde brutal. La crise douloureuse survient au repos, mais elle est toujours en rapport avec une cause déclenchante, physique ou psychique [4][5][6][7] and [10]. Le plus souvent, il s’agit d’un traumatisme psychique et affectif brutal (annonce du décès soudain d’un proche). Les symptômes ont été provoqués par l’annonce du décès de deux enfants au cours d’un accident de la circulation pour un de nos cas (cf.cas clinique 1, p. 117), et par l’épouvante après une explosion importante survenue dans la cité pour deux autres cas. Les agressions sont en cause dans deux cas (Figure 5.3 and Figure 5.4). Une dyspnée aiguë et intense démasque l’atteinte myocardique dans 17 à 27,7 % des cas dans la littérature. Six de nos patientes ont été hospitalisées pour un syndrome douloureux précordial intense, trois autres pour une dyspnée aiguë avec sub-œdème pulmonaire, enfin pour une syncope précédée de palpitations dans le dernier cas. Une insuffisance cardiaque sévère avec œdème pulmonaire immédiat est observée dans 27,7 % des cas [7] and [10]. Les symptômes cliniques peuvent être plus discrets, simple malaise avec nausées et sueurs, quelquefois palpitations avec lipothymies [6][7] and [10]. Des manifestations cliniques très graves ont été rapportées : choc cardiogénique (4,2 % des cas), syncope (1,7 % des cas) ou arrêt circulatoire dû à une fibrillation ventriculaire. Une fibrillation auriculaire paroxystique avec lipothymies est mentionnée, mais cette arythmie paraît exceptionnelle.

Les altérations électrocardiographiques les plus courantes concernent la repolarisation ventriculaire avec un sus-décalage du segment ST dans les dérivations précordiales antérieures chez 81 % des malades. Ces anomalies sont observées plus rarement dans le territoire inférieur : intervalle de confiance, 95 % : 76,4 à 85,9 % (encadré 5.1). Dans nos dix observations, on a constaté des inversions profondes et diffuses de l’onde T, touchant tous les territoires, anomalie retrouvée dans les séries publiées dans 64 % des cas (cf.Cas clinique 1 and Cas clinique 2: Figure 5.1 and Figure 5.2). Des petites ondes Q, peu profondes et transitoires, apparaissent plus rarement, dans 6 à 30 % des cas [7] and [10]. Un allongement de l’espace QT est fréquemment constaté, atteignant en moyenne 500 à 520 ms (510 ms en moyenne pour nos patientes). Ces anomalies électriques persistent pendant plusieurs jours ou semaines, s’atténuent progressivement avec le temps. Elles peuvent persister après normalisation de la fonction ventriculaire gauche.