6 Les anomalies des quatre cavités

Dire qu’il existe quatre cavités cardiaques fœtales normales (fig. 6.1) signifie qu’ont été vus :

un cœur en situs solitus, en position normale, la pointe tournée à gauche avec un angle de 30 à 60° par rapport à l’axe sagittal avec l’aorte descendante à gauche ;

quatre cavités avec concordance atrioventriculaire ;

un cœur de volume normal avec des cavités cardiaques de taille équilibrée ;

deux valves auriculoventriculaires bien différentiées, d’insertion décalée ;

un myocarde d’épaisseur, d’échogénicité et de contraction normales ;

un cloisonnement auriculaire et ventriculaire normal ;

au moins une veine pulmonaire qui se vide dans l’oreillette gauche en Doppler couleur.

Figure 6.1 Cavités normales en diastole et en systole

Les anomalies de position du cœur

La pointe du cœur est normalement située à gauche. Une pointe anormalement située à droite peut être en rapport avec une anomalie du situs cardiaque, une anomalie de rotation ou un déplacement par compression du cœur.

Anomalie du situs (fig. 6.2A et 6.2B)

Le situs cardiaque est défini par la position des oreillettes.

Figure 6.2A Situs cardiaque normal

Figure 6.2B Situs inversus

Dans le situs normal, l’oreillette gauche est à gauche, l’oreillette droite à droite.

Dans le situs inversus, l’oreillette gauche est à droite et l’oreillette droite à gauche. L’image cardiaque est en miroir par rapport à l’image normale. Le plus souvent les organes abdominaux sont également inversés, il s’agit d’un situs inversus complet. Le risque de malformation est faible.

Lorsque situs thoracique et abdominal sont discordants, on parle d’hétérotaxie. Le risque de malformation est important.

Anomalie de rotation (fig. 6.2C)

Le situs thoracique est normal, mais la pointe du cœur est à droite malgré une oreillette gauche à gauche ; il s’agit d’une dextrocardie.

Figure 6.2C Dextrocardie par dextrorotation

En cas de situs inversus, la pointe du cœur doit être à droite. En cas d’anomalie de rotation associée, la pointe du cœur est à gauche ; il s’agit d’une lévocardie.

Figure 6.2D Lévocardie marquée avec aorte à droite

Le cœur peut également être anormalement tourné à gauche avec un angle supérieur à 60° par rapport à l’axe sagittal. Cette lévocardie exagérée est très évocatrice de malformation cardiaque et en particulier d’anomalie conotruncale, surtout s’il s’y associe une aorte descendante à droite.

Dextrocardie par déplacement du cœur (fig. 6.3)

Le déplacement est en rapport avec une pathologie thoracique ou abdominale (hernie diaphragmatique, épanchement pleural gauche, tumeur abdominale ou thoracique).

Figure 6.3 Dextrocardie par compression dans une maladie adénomatoïde

La position du cœur peut être difficile à définir dans les hétérotaxies. Le situs est ambigu, avec foie et estomac médians, et les oreillettes peuvent être toutes deux de type gauche ou droit (isomérisme gauche ou droit). Cette situation s’accompagne pratiquement toujours d’une dextro ou mésocardie et les malformations cardiaques associées sont quasi constantes et très complexes (syndrome d’Ivemark).

Attention

La constatation d’un cœur en position anormale chez le fœtus incite à être particulièrement vigilant sur la morphologie cardiaque.

Il n’existe pas quatre cavités

Un seul ventricule est identifiable : les ventricules uniques

Les ventricules uniques représentent un spectre de malformation où il n’existe qu’un seul ventricule fonctionnel ou deux ventricules avec une communication interventriculaire très étendue n’autorisant pas une septation chirurgicale. Pour qu’un ventricule soit fonctionnel, il doit avoir une valve d’entrée et une taille minimum, difficile à préciser.

Il existe deux grands groupes de ventricules uniques :

ceux qui ont deux valves auriculoventriculaires, dus à un défaut de développement de l’un des ventricules primitifs ;

ceux qui sont secondaires à l’absence de croissance d’un ventricule dont l’entrée est atrésique : atrésie mitrale avec ventricule gauche hypoplasique, et atrésie tricuspide avec hypoplasie du ventricule droit.

Ventricule unique avec deux valves auriculoventriculaires (fig. 6.4A à 6.4E)

Le diagnostic est en règle facile avec, en incidence quatre cavités, deux oreillettes se vidant dans un seul large ventricule. Un ventricule accessoire de très petite taille, situé en avant, sous un vaisseau, communique habituellement avec le ventricule principal par un foramen bulboventriculaire.

Figure 6.4A Ventricule unique à double entrée en incidence des quatre cavités

Figure 6.4B Ventricule unique par voie latérale en systole

(Photo I. Durand)

Figure 6.4C Ventricule unique par voie latérale en diastole

(Photo I. Durand)

Figure 6.4D Ventricule unique en incidence petit axe. Pas de septum visible

(Photo I. Durand)

Figure 6.4E Même fœtus. Vaisseaux transposés, hypoplasie de l’artère pulmonaire

(Photo I. Durand)

Il ne faut pas confondre cet aspect avec celui d’une mauvaise incidence des quatre cavités, trop oblique, tangentielle sur l’une des cavités ventriculaires.

La visualisation des deux oreillettes de la valvule de Vieussens et des deux valves auriculoventriculaires s’ouvrant simultanément confirme une bonne incidence de coupe.

Les valves auriculoventriculaires peuvent être normales, mais sont parfois asymétriques.

Attention

Les piliers des valves auriculoventriculaires peuvent donner des images évoquant un septum interventriculaire lorsque l’incidence des quatre cavités est abordée latéralement. L’aspect des ventricules est alors souvent anormal avec des cavités dont l’asymétrie de taille doit attirer l’attention. L’absence de cloison interventriculaire est confirmée sur la coupe petit axe passant par les ventricules.

Les gros vaisseaux sont parfois normaux, mais peuvent être mal posés, et l’un d’eux peut être sténosé, voire atrésique (fig. 6.5A et 6.5B).

Figure 6.5A Ventricule unique en incidence des quatre cavités. Asymétrie de taille des valves

Figure 6.5B Même fœtus. Vaisseaux transposés de diamètre asymétrique

Le ventricule unique est une malformation grave dont le pronostic spontané dépend du type de ventricule et des lésions valvulaires et vasculaires associées. Un traitement chirurgical palliatif précoce peut être nécessaire : cerclage de l’artère pulmonaire pour limiter le shunt et l’hypertension pulmonaire si l’artère pulmonaire est large, anastomose aortopulmonaire si l’artère pulmonaire est hypoplasique. Quelle que soit sa forme, un ventricule unique ne peut bénéficier que d’interventions palliatives.

Ventricule unique avec une seule valve auriculoventriculaire

C’est l’analyse de la valve et des ventricules sous-jacents qui permet le diagnostic.

L’une des valves auriculoventriculaires est normale, l’autre atrésique : il s’agit soit d’une atrésie tricuspide, soit d’une atrésie mitrale.

Atrésie tricuspide (fig. 6.6A à 6.6C)

La valve auriculoventriculaire droite n’est pas perméable, l’oreillette droite se vide exclusivement dans l’oreillette gauche par le foramen ovale largement ouvert. Le septum interauriculaire bombe de l’oreillette droite, souvent dilatée, vers la gauche.

Figure 6.6A Atrésie tricuspide en diastole et en systole

Figure 6.6B Atrésie tricuspide en diastole

Figure 6.6C Atrésie tricuspide en systole

La valve auriculoventriculaire gauche est large, ainsi que le ventricule gauche. Le ventricule droit est le plus souvent hypoplasique, sa cavité est petite. Il existe souvent une communication interventriculaire qui permet la vascularisation de l’artère pulmonaire alors bien développée.

Lorsqu’il n’y a pas de communication interventriculaire, l’atrésie tricuspide est associée à une atrésie pulmonaire et l’artère pulmonaire est vascularisée en rétrograde grâce au canal artériel. Elle peut alors être de petite taille.

L’atrésie tricuspide est une cardiopathie cyanogène qui nécessite le plus souvent une intervention chirurgicale précoce : anastomose entre l’aorte et l’artère pulmonaire pour assurer une vascularisation satisfaisante de l’artère pulmonaire. L’anastomose sera néonatale, après perfusion de prostaglandine, en cas d’atrésie pulmonaire associée (cardiopathie ductodépendante). Comme tout ventricule unique son traitement ne peut être que palliatif.

Atrésie mitrale (fig. 6.7A à 6.7E et fig. 6.8A et 6.8B)

La valve auriculoventriculaire gauche n’est pas perméable. L’oreillette gauche de petite taille se vide dans l’oreillette droite, le mouvement de la valvule de Vieussens est inversé. En l’absence de communication interventriculaire, le ventricule gauche est hypoplasique parfois impossible à identifier. Il faut rechercher l’aorte également de très petite taille dont la valve est atrésique.

Figure 6.7A Atrésie mitrale avec hypoplasie du cœur gauche en diastole et en systole

Figure 6.7B Atrésie mitrale avec hypoplasie ventriculaire gauche majeure en systole

Figure 6.7C Atrésie mitrale avec hypoplasie ventriculaire gauche majeure en systole

Figure 6.7D Atrésie mitrale avec hypoplasie ventriculaire gauche majeure. Artère pulmonaire et canal artériel

Figure 6.7E Atrésie mitrale avec hypoplasie ventriculaire gauche majeure. Crosse de l’aorte

Figure 6.8A Atrésie mitrale avec petit ventricule gauche hypertrophié

Figure 6.8B Même fœtus. Atrésie aortique avec hypoplasie de l’aorte ascendante

Le ventricule droit et l’artère pulmonaire sont dilatés, le canal artériel, large, se poursuit par l’aorte thoracique descendante qui retrouve alors un calibre normal.

Dans certaines atrésies mitrales, on retrouve un ventricule gauche de petite taille à paroi épaisse. Quelle que soit sa taille, en l’absence de valve d’entrée ce ventricule ne peut être fonctionnel.

L’atrésie mitrale avec hypoplasie du ventricule gauche et atrésie aortique est incompatible avec la vie postnatale.

Elle ne peut bénéficier que d’un traitement palliatif, chirurgie complexe de mauvais pronostic à moyen ou long terme, ou d’une greffe cardiaque.

Attention

Il ne faut pas confondre l’hypoplasie du cœur gauche, qui comporte une atrésie mitrale, avec les petits cœurs gauches dont la valve mitrale est perméable et qui sont susceptibles de se développer s’ils sont correctement vascularisés après la naissance.

Ventricule unique avec valve auriculoventriculaire commune (fig. 6.9A et 6.9B)

Il s’agit d’une forme rare de ventricule unique essentiellement rencontrée dans les hétérotaxies. La malformation est toujours complexe avec des anomalies associées des vaisseaux, malpositions vasculaires et sténoses valvulaires, et des anomalies des retours veineux systémiques et pulmonaires (syndrome d’Ivemark).

Figure 6.9A Ventricule unique avec dextrocardie oreillette unique, valve commune

Figure 6.9B Même fœtus. Large aorte malposée (syndrome d’Ivemark)

Il existe quatre cavités mais en discordance atrioventriculaire (fig 6.10A et 6.10B)

Quel que soit le situs auriculaire, l’oreillette de morphologie droite doit se vider dans un ventricule de morphologie droite (entrée par une valve tricuspide, pointe trabéculée et infundibulum), et l’oreillette de morphologie gauche dans un ventricule de morphologie gauche (entrée par une valve mitrale, septum lisse et voie d’éjection au contact de la voie d’admission). On dit qu’il y a concordance atrioventriculaire.

Figure 6.10A Discordance atrioventriculaire

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