7 Les anomalies des gros vaisseaux

Dire que les vaisseaux sont normaux signifie :

que les deux ont été vus ;

qu’ils sont en concordance avec les ventricules : l’aorte sort du ventricule gauche, l’artère pulmonaire du ventricule droit ;

que leurs diamètres sont voisins, l’artère pulmonaire un peu plus large que l’aorte au troisième trimestre ;

que l’aorte est en continuité avec le septum interventriculaire ;

que la crosse de l’aorte est complète.

Un seul vaisseau est visible

Il convient de l’identifier, artère pulmonaire ou aorte, et d’analyser l’aspect des cavités cardiaques.

Le seul vaisseau visible est l’aorte, le vaisseau manquant est l’artère pulmonaire

Lorsque l’aorte sort seule au-dessus des deux ventricules, deux diagnostics peuvent êtres évoqués : l’atrésie pulmonaire à septum ouvert (APSO) ou le tronc artériel commun (TAC). Ces deux malformations font partie des anomalies conotruncales et doivent faire rechercher une microdélétion 22q11. L’attention à parfois déjà été attirée lors de l’examen des quatre cavités par une lévocardie anormalement marquée et une aorte descendante à droite de l’arbre trachéoœsophagien. APSO et TAC sont différenciés par la vascularisation pulmonaire :

naissance directe de l’arbre pulmonaire sur la partie initiale du vaisseau unique dans le tronc artériel commun ;

arbre pulmonaire plus ou moins complet alimenté par le canal artériel ou des vaisseaux naissant de l’aorte dans l’atrésie pulmonaire à septum ouvert.

L’atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire (fig. 7.1A et 7.1B)

L’aorte est très large, à cheval au-dessus des deux ventricules (discontinuité septo-aortique), sa valve est le plus souvent normale. L’aspect de l’artère pulmonaire est variable, souvent difficile à analyser en échographie bidimensionnelle seule et même en Doppler couleur. L’arbre pulmonaire peut être presque complet avec une ébauche de tronc et deux branches confluentes vascularisées par le canal artériel. La vascularisation pulmonaire peut être réduite à deux branches confluentes également vascularisées par le canal artériel de façon rétrograde. Il peut exister des vaisseaux anormaux naissant directement de l’aorte ou de ses branches destinées à plusieurs territoires pulmonaires (MAPCA).

Figure 7.1A Atrésie pulmonaire à septum ouvert. Vaisseau unique, discontinuité septo-aortique

Figure 7.1B Branches pulmonaires confluentes vascularisées par le canal artériel

Le pronostic de la malformation est lié à l’aspect de la vascularisation pulmonaire qu’il faut s’acharner à analyser.

Toutes les malformations cardiaques complexes, canal atrioventriculaire, ventricule unique, inversion ventriculaire, peuvent comporter une atrésie pulmonaire qui sera alors un des éléments du pronostic.

Le tronc artériel commun (fig. 7.2A et 7.2B)

Plus rare que l’atrésie pulmonaire à septum ouvert, il a le même aspect de vaisseau unique très large, dextroposé en discontinuité avec le septum. La valve troncale peut être anormale, sténosante et/ou fuyante. L’artère pulmonaire est souvent complète. Souvent de taille normale dans le tronc commun de type I, elle naît juste au-dessus de la valve troncale. Le tronc pulmonaire peut manquer et les deux branches naissent alors séparément, également de la partie initiale du tronc.

Figure 7.2A Tronc artériel commun de type I

Figure 7.2B Valve troncale sténosante et fuyante

La malformation est réparable chirurgicalement, mais nécessite la mise en place dans le premier mois de vie d’un tube entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire détachée du tronc. Ce tube devra, avec la croissance, être changé. La dysfonction valvulaire alourdit le pronostic avec un risque de remplacement valvulaire précoce.

Le seul vaisseau visible est l’artère pulmonaire, l’aorte est atrésique (fig. 7.3A et 7.3B)

L’atrésie aortique est le plus souvent l’un des éléments d’une hypoplasie de l’ensemble du cœur gauche avec atrésie mitrale et hypoplasie de la cavité ventriculaire déjà reconnues sur la coupe des quatre cavités.

Figure 7.3A Atrésie aortique, large artère pulmonaire

Figure 7.3B Atrésie aortique, aorte ascendante filiforme

L’aorte atrésique est difficile à reconnaître, sa portion ascendante est réduite à un cordon filiforme, sa portion horizontale est de petite taille. Elle est entièrement vascularisée de façon rétrograde à partir du canal artériel.

L’atrésie aortique peut être retrouvée dans toutes les malformations complexes, en particulier les ventricules uniques, même en l’absence d’atrésie mitrale.

Même lorsqu’il existe un ventricule gauche, l’atrésie aortique est une malformation grave dont le traitement chirurgical est complexe et aléatoire.

Il existe deux vaisseaux mais de taille déséquilibrée

Pendant les deux premiers trimestres, la taille des gros vaisseaux est très voisine ; dans le troisième trimestre de la grossesse, l’artère pulmonaire est souvent un peu plus large que l’aorte. Un déséquilibre précoce ou anormalement important de la taille des vaisseaux est suspect.

L’artère pulmonaire est plus large que l’aorte

Les malformations en cause sont les mêmes que pour les asymétries de taille des ventricules auxquelles elles sont souvent associées :

hyperdébit pour les dilatations de l’artère pulmonaire avec aorte normale ; il y a alors une cardiomégalie avec dilatation de l’ensemble des cavités droites ;

obstacle sur la voie gauche pour les dilatations de l’artère pulmonaire avec aorte de petite taille.

Coarctation et interruption de la crosse de l’aorte (fig. 7.4A à 7.4D)

Une asymétrie de taille des vaisseaux avec petite aorte, même sans asymétrie de taille des ventricules, est un point d’appel pour une anomalie de la crosse de l’aorte. Nous avons vu que le risque de coarctation de l’aorte postnatale est d’autant plus élevé que l’asymétrie de taille des cavités cardiaques est précoce et que l’aorte est étroite au niveau de l’anneau et de sa portion horizontale et isthmique.

Figure 7.4A Coarctation de l’aorte, anneau aortique et aorte ascendante étroits

Figure 7.4B Même fœtus, artère pulmonaire large

Figure 7.4C Coarctation, coupe des trois vaisseaux. Aorte horizontale étroite

Figure 7.4D Même fœtus, aorte horizontale difficile à dégager

Pour bien analyser la crosse de l’aorte et éviter le risque de superposition de l’aorte horizontale avec le canal artériel, il est préférable de l’analyser sur la coupe des trois vaisseaux.

L’absence de petit ventricule gauche associé à une petite aorte doit faire rechercher une communication interventriculaire.

L’absence d’aorte horizontale évoque une interruption de la crosse de l’aorte. l’interruption de la crosse de l’aorte, lorsqu’elle se situe entre l’artère carotide gauche et l’artère sous-clavière gauche est une anomalie conotruncale qui doit faire rechercher, surtout si le cœur est en lévocardie marquée avec aorte à droite, une microdélétion 22q11 (fig. 7.5A à 7.5D).

Figure 7.5A Interruption de la crosse de l’aorte. Ventricule de taille équilibrée. CIV et petite aorte

Figure 7.5B Même fœtus, artère pulmonaire très large

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