4. Aménorrhées
Définitions
L’aménorrhée primaire correspond à l’absence de règles :
• à 16 ans en cas de développement pubertaire normal;
• à 14 ans en cas de développement pubertaire absent ou insuffisant.
L’aménorrhée secondaire correspond à l’absence de règles pendant au moins trois mois chez une femme antérieurement réglée.
Physiologie : rappels
À 8 ans : début de sécrétion de la GnRH et la CRH par l’hypothalamus.
La CRH stimule les surrénales dès l’âge de 8 ans. La GnRH stimule les ovaires à partir de 10 ans.
Le développement pubertaire débute avant les ménarches par les modifications des seins et de la pilosité pubienne et axillaire.
Premières ménarches à l’âge de 13 ans.
Étiologies de l’aménorrhée primaire
Aménorrhée primaire avec croissance et développement des caractères sexuels secondaires normaux
Imperforation hyménéale : douleurs pelviennes mensuelles de plus en plus intenses aboutissant à la formation d’un hématome sous tension à l’intérieur du vagin. La prise en charge est chirurgicale.
Agénésie mullérienne ou syndrome de Rokitanski : les deux tiers supérieurs du vagin et de l’utérus sont absents.
Synéchie utérine d’origine tuberculeuse pré-pubertaire (très rare).
Aménorrhée primaire avec caractères sexuels absents ou anormaux – Dysgénésie gonadique : le syndrome de Turner (monosomie X)
Voir fiche suivante : syndrome de Turner.
Autres étiologies
• Hypogonadisme hypergonadotrope :
– tumeur intracrânienne : craniopharyngiome responsable d’un panhypopituarisme;
– chirurgie, radiothérapie.
• Atteintes des ovaires :
– chirurgie;
– radiothérapie;
– chimiothérapie.
• Blocs enzymatiques virilisants : pseudo-hermaphrodisme féminin, déficit en 21-hydroxylase.
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