9: Sein et syndrome de Poland

Chapitre 9 Sein et syndrome de Poland



J.-P. Chavoin, L. Foucras, A. Chichery, B. Chaput, A. André, J.-L. Grolleau



Plan du chapitre



Principes de base


Grades


Techniques chirurgicales


Suites opératoires


Résultats


Conclusion


image Retrouvez pour ce chapitre vidéos et cas cliniques dans l’application Chirurgie plastique du sein.


Le syndrome de Poland est une malformation rare (1 cas sur 30 000) associant à des degrés divers des anomalies thoraciques et des anomalies du membre supérieur homolatéral. L’anomalie constante est l’agénésie des faisceaux sternocostaux du pectoralis major. Il existe fréquemment une asymétrie mammaire avec hypoplasie d’un sein et du complexe aréolomamelonnaire homolatéral. L’association inconstante mais classique d’une malformation de la main homolatérale associe, dans l’ordre de fréquence, une brachy-méso-phalangie, une syndactylie et une clinodactylie.


L’homme est plus touché que la femme (le côté droit très souvent) ; il n’y a aucun trouble fonctionnel.


L’étiopathogénie est mystérieuse. L’anomalie musculaire princeps du syndrome de Poland semble dépendre d’un élément dérangeant survenant au cours de la 6e semaine, créant une anomalie vasculaire de l’artère embryonnaire subclavière et déterminant ainsi une atteinte du premier métamère dorsal. Le primum movens de cette cascade d’événements n’est pas connu.



Principes de base


Le traitement du syndrome de Poland chez la femme est dominé par le problème de l’harmonie mammaire et des variations anatomocliniques de cette pathologie rare. L’agénésie musculaire constante partielle du muscle pectoralis major au niveau de ses faisceaux chondrosternaux (figure 9.1) peut être associée à d’autres malformations : agénésie totale du pectoralis major, agénésie du pectoralis minor, agénésie du latissimus dorsi, malformation de la main, malformation thoracique, scoliose. Dans tous les cas, le primum movens de la demande de correction est de loin, chez la femme, l’asymétrie mammaire.


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Fig. 9.1 Agénésie partielle du pectoralis major au niveau des faiceaux chondro-sternaux


La classification chirurgicale du syndrome de Poland chez la femme est basée sur l’analyse des atteintes mono- ou pluritissulaires permettant d’orienter les choix thérapeutiques : l’agénésie musculaire peut être isolée ou associée à une dystrophie mammaire, tégumentaire ou ostéocartilagineuse. Du grade I au grade III, toutes les nuances peuvent se rencontrer, mais toujours avec un point commun : la perte de projection d’un sein (figure 9.2).


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Fig. 9.2 Classification chirurgicale du syndrome de Poland chez la femme : grade 1 modéré – grade 2 moyen – grade 3 majeur.



Grades




• Le syndrome de Poland de grade I (figure 9.3) associe :


– une asymétrie mammaire modérée aux dépends du segment II ;

– une normotrophie du tissu cellulaire sous-cutané ;

– une agénésie du pectoralis major ;

– un complexe aréolomamelonnaire normal.

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Fig. 9.3 Syndrome de Poland de grade 1.


La découverte dans l’enfance de cette anomalie doit proscrire tout acte chirurgical, notamment un lambeau musculaire de latissimus dorsi, inefficace et nocif pour la poussée normale du bourgeon mammaire.



• Le syndrome de Poland de grade II (figure 9.4) associe :


– une hypotrophie mammaire unilatérale ;

– un léger déficit élastique du plan cutané ;

– une agénésie du pectoralis major ;

– une hypotrophie et dystopie de la plaque aréo- lomamelonnaire.

• Le syndrome de Poland de grade III (figure 9.5) associe :


– une hypotrophie mammaire sévère unilatérale avec dystopie de la plaque aréolomamelonnaire ;

– un déficit élastique cutané ;

– une dystrophie majeure du plan sous-cutané ;

– une agénésie du pectoralis major ;

– une déformation thoracique.

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Fig. 9.4 Syndrome de Poland de grade 2.


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Fig. 9.5 Syndrome de Poland de grade 3.


Il n’est pas rare de trouver des associations avec d’autres malformations congénitales, comme un sein tubéreux controlatéral ou un pectus excavatum.



• Le syndrome de Poland secondaire : il est fréquent de voir en consultation des patientes déjà traitées chirurgicalement par plusieurs procédés :


– par transposition du latissimus dorsi : il s’atrophie dans le temps et ne laisse plus qu’une bride fibreuse ;

– par mise en place d’un implant mammaire simple avec un résultat insuffisant au niveau du déficit musculaire situé plus haut que l’implant, en particulier du pilier axillaire, et mal orienté en présence d’une déformation sous-jacente du thorax.


Techniques chirurgicales


Elles associent à la demande, et selon le type de malformation, une endoprothèse thoracique sur mesure, une prothèse mammaire ou une autogreffe de tissu adipeux (figures 9.6a et 9.6b). Il n’y a pas d’algorithme figé, mais une adaptation du choix des trois types de techniques isolées ou associées à chaque cas.


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Fig. 9.6 a ; b. Les trois piliers du traitement chirurgical : endoprothèse thoracique sur mesure, implant mammaire, autogreffe de tissus adipeux.

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Apr 27, 2017 | Posted by in CHIRURGIE | Comments Off on 9: Sein et syndrome de Poland

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