Cas 7. Un Pied Varus Équin
PREMIÈRE CONSULTATION
ÂGE ET MOTIF DE LA CONSULTATION
HISTOIRE PÉRINATALE
Les parents sont bien portants, non apparentés. Cet enfant est issu d’une première grossesse, considérée comme normale. La naissance est spontanée en présentation céphalique avec des scores d’Apgar de 6 à 1 minute et de 10 à 5 minutes. La récupération est rapide avec oxygénation simple. Néanmoins, la mère remarque dès les premiers jours une motricité spontanée réduite de l’hémicorps droit.
ÉTAPES DU DÉVELOPPEMENT JUSQU’À 4 ANS
– Les parents et la lecture du carnet de santé apportent très peu de précisions.
– Vraisemblablement, acquisition de la station assise indépendante à 12 mois.
– Marche acquise autour de 2 ans 1/2, avec un mauvais appui plantaire à droite ; c’est la déformation du pied droit et la difficulté de la marche qui ont motivé une consultation orthopédique récente ayant conclu à une cause neurologique.
– Le comportement est excellent et le développement du langage est parfait pour 4 ans.
– L’enfant est gaucher.
ORIENTATION ET AIDES REÇUES À CE JOUR
Aucune.
EXAMEN NEUROLOGIQUE À 4 ANS
À l’examen neurologique, on note une spasticité modérée au niveau du MSD, avec attitude en semi-flexion et pronation de l’avant-bras droit, une main droite peu active. Une spasticité plus marquée au MID avec un stretch tonique à la dorsiflexion rapide du pied, un réflexe rotulien plus vif. Le raccourcissement musculotendineux du triceps sural droit est net, avec un varus équin permanent ; le volume du triceps sural droit est diminué de façon visible par comparaison avec le côté gauche. De plus, un raccourcissement du MID est estimé à 2cm. Un stretch phasique est mis en évidence au MIG. Du point de vue fonctionnel, la marche est pénible, inélégante et fatigante ; l’équin corrige en partie le raccourcissement du MID mais le pied droit est douloureux.
COMMENT CONCLURE CETTE PREMIÈRE CONSULTATION ?
OPINION PERSONNELLE DU LECTEUR SUR QUATRE QUESTIONS
1. Quels éléments considérez-vous comme essentiels à ce jour ?
2. Que peut-on dire à la famille aujourd’hui ?
3. Quelle prise en charge proposez-vous ?
4. Quelles investigations considérez-vous comme nécessaires ?
RÉPONSES PROPOSÉES
Éléments essentiels
– Diminution des mouvements spontanés au niveau de l’hémicorps droit, remarquée par la mère dès la naissance chez un nouveau-né à terme, en l’absence de circonstance de risque.
– Spasticité prédominant très nettement au niveau de l’hémicorps droit, ayant entraîné un raccourcissement du membre et une déformation du pied.
– Spasticité discrète sur le triceps sural gauche.
– Intégrité des fonctions intellectuelles.
– Absence de convulsions néonatales ou plus tardives.
Interprétation proposée à la famille
À l’évidence, ces parents ne sont pas curieux quant à la cause des difficultés motrices de leur fils: celles-ci leur ont toujours paru très acceptables. Ce sont les facultés intellectuelles brillantes de cet enfant qui seules les intéressent. Il faut donc expliquer les enjeux moteurs pour obtenir de leur part une prise en considération des problèmes fonctionnels et orthopédiques négligés jusque-là.
Prise en charge indiquée
Investigations demandées
– IRM souhaitable pour préciser la lésion cérébrale sous-jacente.
– La prédominance des signes au MID d’une part, la spasticité controlatérale mineure du triceps sural gauche d’autre part, permettent de formuler l’hypothèse de LPV bilatérales.
SUIVI ET RÉSOLUTION DE PROBLÈME
RÉSULTATS DES INVESTIGATIONS
L’IRM confirme l’hypothèse de LPV bilatérales en montrant une ventriculomégalie du VLG, présente mais plus discrète dans le VLD ; un hypersignal en T2 au niveau de la SB périventriculaire (fig. 7.1).
Fig. 7.1 |
ÉVOLUTION ULTÉRIEURE DE L’ENFANT
Enfant revu à l’âge de 11 ans (sur notre proposition): surveillances orthopédique et kinésithérapique sont négligées, donc insuffisantes. Les orthèses de nuit ont aidé à maintenir la longueur du triceps droit. Les chaussures orthopédiques facilitent la marche. L’enfant participe à plusieurs activités sportives, en particulier judo. Sur le plan scolaire, les résultats sont excellents. Il entre au collège à 11 ans et est le premier de sa classe. Deux points sont discutés avec les parents: la nécessité de poursuivre la surveillance orthopédique tout au long de la croissance d’une part, et l’intérêt d’une éventuelle psychothérapie à la demande d’autre part, car une certaine inquiétude est perçue chez cet enfant concernant sa pathologie.
RÉVISION DU PROGRAMME DE PRISE EN CHARGE
Pas de modifications proposées, mais une mise en application plus régulière.
CADRE NOSOLOGIQUE
Les signes cliniques ne sont pas strictement unilatéraux et prédominent au MI: ils ne correspondent donc pas à la définition de l’hémiplégie (cf.cas 5 et 6), mais plutôt à celle d’une quadriparésie asymétrique (où il est habituel que le MI soit le plus atteint). Ce problème nosologique sera repris plus loin en fonction de la littérature. Quelle que soit la variété topographique, c’est une IMOC ; il en a les troubles de la posture et du mouvement. La marche indépendante n’a été acquise qu’à 2 ans 1/2, c’est donc une IMOC incapacitante.