7 Syndromes thalassémiques majeurs
Il s’agit des β-thalassémies homozygotes (maladie de Cooley), des α-thalassémies homozygote (létale) et des α-thalassémies majeures (hémoglobinose H). Des formes hétérozygotes composites (β-thalassémies/E, β-thalassémies/Hb Lepore) sont aussi à classer dans cette catégorie. L’hypofertilité étant fréquente, peu ou pas de patientes sont en état de procréer.
β-Thalassémie homozygote (maladie de Cooley)
La grossesse est contre-indiquée en présence d’une atteinte cardiaque.
Pendant la grossesse
Le risque est lié au contrôle de l’anémie. Il faut prévenir la survenue d’une falciformation, d’une thrombose et des crises vaso-occlusives. Le risque thrombotique existe, surtout en cas de splénectomie (hyperplaquettose).
Tératogénicité du Desféral® inconnue… mais pas d’anomalie retrouvée chez l’homme. Par prudence, arrêt du Desféral® dès le diagnostic de grossesse. La stabilisation de la ferritine est alors expliquée par l’hémodilution et la consommation fœtale du fer.Related posts:
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