Les autoanticorps peuvent être non spécifiques et trouvés chez des individus normaux (voir « Facteur rhumatoïde » plus loin et tableau 7.9). Un titre élevé (>1 : 160) augmente leur spécificité et ils contribuent au diagnostic en cas de signes cliniques évocateurs de maladie auto-immune. Ils peuvent parfois être utilisés pour le suivi des maladies et fournir des données pronostiques ; par exemple, une PR séropositive est associée à une maladie articulaire érosive et à plus de manifestations extra-articulaires qu’une PR séronégative. Dans cette affection, outre le facteur rhumatoïde, la sérologie comporte le dosage d’anticorps qui réagissent avec un peptide cyclique citrulliné (anti-PCC).

Troubles musculosquelettiques régionaux courants

Une arthrite inflammatoire ou l’arthrose provoque des douleurs dans une ou plusieurs articulations. Cette section décrit les troubles régionaux spécifiques. Le diagnostic de la plupart de ces affections est habituellement clinique, et le traitement initial consiste en analgésiques, par exemple paracétamol et AINS. La physiothérapie et des injections locales d’un corticoïde sont utilisées dans certains cas.

Une douleur dans la nuque et les épaules est souvent due à un spasme musculaire. La douleur, unilatérale ou bilatérale, peut irradier vers le haut et l’occiput ; elle est fréquemment associée à des céphalées de tension. Une compression des racines nerveuses par une hernie discale cervicale ou des ostéophytes spondylotiques provoque une douleur cervicale unilatérale irradiant vers les régions interscapulaires et vers l’épaule (voir ci-dessous). Elle est associée à des picotements et des signes neurologiques dans les bras. Une douleur cervicale peut également être causée par une PR, une spondylarthrite ankylosante ou une fibromyalgie (douleurs musculaires chroniques répandues chez les jeunes femmes, souvent sans cause sous-jacente ; associées à des facteurs psychologiques chez certains patients). La pseudopolyarthrite rhizomélique provoque des douleurs et des raideurs dans la ceinture scapulaire.

Une blessure ou une inflammation de la coiffe des rotateurs est l’une des causes les plus courantes de douleur à l’épaule. Les muscles de la coiffe des rotateurs (sus-épineux, sous-épineux, sous-scapulaire, petit rond) sont positionnés autour de l’articulation de l’épaule ; ils stabilisent l’articulation et aident au mouvement. Les tendons musculaires se rejoignent pour former le tendon de la coiffe, qui s’insère sur l’humérus. La tendinite et le syndrome d’impingement (ou de rétrécissement) de la coiffe des rotateurs causent des douleurs scapulaires lors de l’abduction du bras entre 70 et 120°, alors que des déchirures de la coiffe empêchent le mouvement actif dans les premiers 90°. Une capsulite adhésive (épaule « gelée ») provoque de fortes douleurs scapulaires lors de tous les mouvements. Une échographie est le meilleur examen pour différencier ces lésions.

Une douleur au coude est due à une inflammation au site d’insertion du tendon extenseur du poignet dans l’épicondyle latéral (coude du joueur de tennis ou tennis elbow) ou du tendon fléchisseur du poignet sur l’épitrochlée (coude du golfeur). Le site est sensible et la douleur irradie dans l’avant-bras lors de la contraction des muscles concernés.

Affections de la hanche. Une fracture du col fémoral (douleurs à la hanche, généralement après une chute, jambe raccourcie et en rotation externe) ou une nécrose avasculaire de la tête fémorale (forte douleur à la hanche chez un patient à risque) seront suspectées souvent sur la base de l’anamnèse et de l’examen. Une douleur sur le trochanter qui s’amplifie à la montée d’escalier et à l’abduction de la hanche peut être causée par une bursite trochantérienne ou une déchirure du tendon du moyen fessier à son insertion sur le trochanter. L’IRM permet de différencier les deux. Une méralgie paresthésique (compression du nerf cutané latéral de la cuisse) provoque un engourdissement et une sensibilité accrue à un toucher léger de la région antérolatérale de la cuisse. Elle guérit généralement spontanément.

Le genou est fréquemment victime de blessures sportives qui endommagent les ménisques ainsi que les ligaments croisés, et provoquent des saignements (hémarthrose). Le genou est également souvent impliqué dans les arthrites inflammatoires, l’arthrose et la pseudogoutte. Un épanchement provoque un gonflement, de la raideur et de la douleur avec, à l’examen, le « signe du bombement » et le « choc rotulien ». Chez certains patients, l’épanchement forme un kyste (kyste de Baker) dans le creux poplité. Celui-ci peut se rompre, et la fuite de liquide dans les tissus mous du creux poplité et de la partie supérieure du mollet déclenche une brusque et forte douleur avec gonflement et sensibilité au toucher. Cette rupture peut être confondue avec une thrombose veineuse profonde (TVP) ; l’échographie fournit le diagnostic. Les soins comprennent des analgésiques, le repos avec la jambe surélevée, l’aspiration et l’injection de corticoïdes dans l’articulation.

Mal de dos

Douleur lombaire

La douleur lombaire est un symptôme commun dont la plupart des gens souffrent à un certain moment de leur vie. Seuls quelques patients ont une affection grave sous-jacente. Des douleurs dorsales d’origine mécanique sont fréquentes chez les jeunes. Elles se manifestent soudainement, sont souvent unilatérales, et peuvent être soulagées par le repos. Les facettes articulaires, des ligaments ou des muscles spinaux peuvent être en cause. L’anamnèse, l’examen physique et quelques analyses simples suffiront souvent à identifier la minorité de patients chez qui les douleurs dorsales ont une autre origine (tableau 7.2).

Tableau 7.2 Causes de douleur lombaire

Causes		Antécédents et examen
Mécanique	Hernie du disque intervertébral	Souvent début soudain
	Arthrose	La douleur augmente le soir
	Fractures	La raideur matinale est absente
	Spondylolisthésis	L’exercice aggrave la douleur
	Sténose rachidienne
Inflammatoire	Spondylarthrite ankylosante	Début progressif
	Infection (voir ci-dessous)	La douleur s’intensifie le matin
	Infection (voir ci-dessous)	L’exercice soulage la douleur
Causes graves	Métastases	Âge < 20 ou > 50 ans
	Myélome multiple	Douleur constante sans soulagement
	Ostéomyélite tuberculeuse	Antécédents de TB, de VIH, de carcinome, usage de stéroïdes
	Ostéomyélite bactérienne	Malaise général : fièvre, amaigrissement
	Ostéomyélite bactérienne	Sensibilité osseuse localisée
	Sténose du canal rachidien et atteinte des racines	Signes bilatéraux dans les jambes
		Troubles neurologiques impliquant plus d’une racine
		Troubles vésicaux, intestinaux et sexuels
Autres	Ostéomalacie, maladie de Paget, irradiation d’une douleur provenant d’une maladie abdominale ou pelvienne

Le texte en rouge indique les signes d’alerte chez un patient se plaignant de douleur lombaire. L’apparition d’une douleur thoracique est aussi un signe d’alerte.

Le tableau 7.3 reprend les diverses causes de maux de dos en fonction de l’âge. En effet, certaines étiologies sont plus fréquentes dans des groupes d’âge particuliers.

Tableau 7.3 Lombalgie – troubles les plus fréquents en cause en fonction de l’âge

15–30 ans	30–50 ans	50 ans et plus
Mécanique	Mécanique	Maladie articulaire dégénérative
Hernie des disques intervertébraux	Hernie des disques intervertébraux	Ostéoporose Maladie de Paget
Spondylarthrite ankylosante	Maladie articulaire dégénérative	Cancer
Spondylolisthésis	Cancer	Myélome
	Fractures (tous âges)
	Lésions infectieuses (tous âges)

Examens

Dans de nombreux cas, une anamnèse détaillée et un examen physique (tableau 7.2) suffiront au diagnostic. Les points principaux sont l’âge, la vitesse d’apparition, la présence de symptômes moteurs ou sensoriels, l’implication de la vessie ou de l’intestin, la rigidité et l’effet de l’exercice. Les jeunes adultes ayant des antécédents évocateurs de douleurs dorsales mécaniques et sans signes physiques n’ont pas besoin d’examens complémentaires.

• L’hémogramme, la vitesse de sédimentation et la biochimie sérique (calcium, phosphore, phosphatases alcalines) ne sont requis que lorsque la douleur est susceptible d’être due à une tumeur maligne, une infection ou une cause métabolique. L’antigène prostatique spécifique doit être dosé si l’on suspecte une lésion secondaire à un cancer de la prostate.

• Des radiographies de la colonne sont indiquées uniquement lorsque des signes et symptômes (tableau 7.3) suggèrent qu’il existe des lésions graves sous-jacentes.

• En cas d’infection ou de cancer, la scintigraphie osseuse (voir plus haut) montre une absorption accrue du marqueur.

• L’IRM est indiquée en cas de symptômes et signes neurologiques. Elle est utile pour la détection des lésions des disques et de la moelle épinière. La tomodensitométrie (TDM) convient mieux pour la pathologie osseuse.

Soins

Le traitement dépend de la cause. Les douleurs dorsales mécaniques sont traitées par des analgésiques, un repos de courte durée et la physiothérapie. Les patients doivent rester actifs dans les limites imposées par la douleur. Des programmes d’exercices peuvent réduire les récidives.

Maladie du disque intervertébral

Discopathie aiguë

Un prolapsus du disque intervertébral provoque de violents maux de dos (lumbago), avec ou sans irradiation de la douleur dans les régions innervées par le nerf sciatique (sciatalgie). C’est une maladie de jeunes (20 à 40 ans), car le disque dégénère avec l’âge et n’est plus assez souple pour faire hernie. Chez les patients âgés, une sciatique est en général due à une compression de la racine nerveuse par des ostéophytes dans la région latérale du canal rachidien.

Caractéristiques cliniques

Un violent mal de dos est ressenti brusquement, souvent après une activité physique intense. La douleur est souvent clairement liée à la position et aggravée par le mouvement. En position debout, un spasme musculaire provoque une inclinaison latérale. L’irradiation de la douleur et les manifestations cliniques dépendent du disque en cause (tableau 7.4), les trois disques inférieurs étant les plus fréquemment touchés.

Tableau 7.4 Syndromes de compression de racines nerveuses par hernie discale lombaire

Examens

Les examens sont de peu d’utilité dans la maladie discale aiguë et les radiographies sont souvent normales. L’IRM est généralement réservée aux patients chez lesquels une intervention chirurgicale est envisagée (voir plus loin).

Soins

Le traitement vise à soulager les symptômes et a peu d’effet sur la durée de la maladie. Durant la phase aiguë, il consiste en repos au lit sur un matelas dur, analgésie et, parfois dans les formes graves, injection épidurale de corticoïdes. La chirurgie n’est envisagée que pour des troubles neurologiques sérieux ou s’aggravant, avec par exemple la chute du pied ou des symptômes vésicaux. La physiothérapie est utilisée dans la phase de récupération, aide à corriger la posture et à restaurer le mouvement.

Discopathie chronique

La douleur chronique au bas du dos est liée à des altérations « Dégénératives » des disques et des facettes articulaires des vertèbres lombaires inférieures. La douleur est généralement de type mécanique (voir ci-dessus) et, en raison de son irradiation sciatique, elle peut être ressentie dans les fesses et dans la région postérieure des cuisses. Habituellement, la douleur est de longue durée et les perspectives de guérison sont limitées. Cependant, des mesures utiles sont la prise d’AINS, la physiothérapie et la réduction de poids. La chirurgie peut être envisagée lorsque la douleur provient d’un seul niveau identifiable et a résisté au traitement conservateur ; une fusion vertébrale avec décompression des racines nerveuses touchées peut procurer un soulagement.

Troubles mécaniques

Spondylolisthésis

Le spondylolisthésis est un glissement en avant de la vertèbre située en dessous d’elle, survenant le plus souvent en L4–L5. Il se produit en raison d’un défaut dans l’isthme de la vertèbre, et peut être congénital ou acquis (traumatisme par exemple). L’affection est associée à des douleurs mécaniques qui s’aggravent au cours de la journée. La douleur peut irradier vers l’une ou l’autre jambe et il peut y avoir être des signes d’irritation des racines nerveuses. Un léger spondylolisthésis, souvent associé à une maladie dégénérative de la colonne lombaire, peut être traité de façon conservatrice simplement avec des analgésiques. Un spondylolisthésis important, provoquant des symptômes graves, doit être traité par fusion vertébrale.

Sténose du canal rachidien

Un rétrécissement de la partie inférieure du canal rachidien comprime la queue de cheval, ce qui entraîne des douleurs dans le dos et les fesses, qui surviennent généralement après une période de marche et s’améliorent avec le repos. C’est la raison pour laquelle on parle parfois de claudication spinale. Les causes sont notamment une hernie discale, des ostéophytes, une tumeur et un rétrécissement congénital du canal rachidien. La TDM et l’IRM montrent une compression de la moelle ; le traitement est la décompression chirurgicale.

Douleur cervicale

Une discopathie, aiguë ou chronique, cette dernière associée à de l’arthrose, peut se développer à hauteur du cou comme elle le fait dans la colonne lombaire. Les trois disques cervicaux inférieurs sont plus souvent touchés. La nuque est raide et douloureuse, la douleur d’irritation radiculaire irradiant ou non dans le bras. Une discopathie cervicale chronique est appelée spondylose cervicale.

Arthrose

L’arthrose est une maladie des articulations synoviales (fig. 7.1) est la forme la plus courante d’arthrite.

Épidémiologie

La prévalence de l’arthrose augmente avec l’âge, et la plupart des gens de plus de 60 ans montrent quelques signes radiologiques d’arthrose, bien que seuls certains d’entre eux aient des symptômes. L’affection s’observe dans le monde entier ; elle est plus fréquente chez les femmes et l’on constate une tendance familiale au développement d’arthrose nodale ou généralisée. D’autres facteurs de risque sont l’obésité, une fracture touchant une articulation, des dysplasies articulaires congénitales, des lésions articulaires préexistantes quelle qu’en soit la cause, la profession (par exemple l’arthrose de la hanche chez les agriculteurs et les ouvriers) et des mouvements répétitifs ou des blessures associés à certains sports.

Pathologie et pathogénie

L’arthrose est la conséquence de processus actifs, parfois inflammatoires, mais potentiellement réparateurs, plutôt qu’elle ne correspond aux séquelles inévitables d’un traumatisme et du vieillissement. Elle se caractérise par une destruction progressive et la perte de cartilage articulaire, avec une réaction périarticulaire osseuse. L’os sous-chondral exposé se sclérose, sa vascularisation augmente et des kystes se forment. Les tentatives de réparation produisent des excroissances cartilagineuses aux marges de l’articulation qui, plus tard, se calcifient (ostéophytes).

Plusieurs mécanismes ont été proposés pour la pathogénie.

• Des métalloprotéases, par exemple la stromélysine et la collagénase, sécrétées par les chondrocytes, dégradent le collagène et les protéoglycanes.

• L’interleukine (IL)-1 et le facteur de nécrose tumorale (TNF)-α stimulent la production de métalloprotéases et inhibent la production de collagène.

• Une insuffisance de facteurs de croissance tels que l’IGF (insulin-like growth factor) et le TGF (transforming growth factor) altère la réparation de la matrice.

• La susceptibilité génétique (influence de 35 à 65 %) dépend de plusieurs gènes plutôt que d’un seul. Des mutations dans le gène du collagène de type II ont été associées à l’arthrose polyarticulaire précoce.

La plupart des arthroses primaires n’ont pas de facteurs prédisposants évidents. L’arthrose secondaire se produit dans les articulations qui ont été endommagées ou sont congénitalement anormales.

Caractéristiques cliniques

La douleur articulaire est le principal symptôme ; elle est aggravée par le mouvement et soulagée par le repos. La rigidité est ressentie surtout après le repos et, contrairement à l’arthrite inflammatoire, la raideur matinale n’est que transitoire (< 30 minutes). Les articulations les plus fréquemment impliquées sont les articulations interphalangiennes distales (AIPD) et la première articulation carpométacarpienne des mains, la première articulation métatarsophalangienne des pieds et les articulations supportant le poids du corps : vertèbres, hanches et genoux. Les coudes, les poignets et les chevilles sont rarement touchés. À l’examen, on constate une déformation osseuse et l’élargissement des articulations, une limitation de la motilité articulaire et une fonte des groupes musculaires entourant l’articulation. Des crépitations (grincements) sont souvent perçues ; elles sont probablement dues aux irrégularités de la surface normalement lisse des articulations. Il peut y avoir un épanchement articulaire. Les nodosités d’Heberden sont des gonflements osseux aux AIPD. Les nodosités de Bouchard sont semblables, mais se développent aux AIP proximales (fig. 7.2).

Figure 7.2 Grave arthrose de la main.

Nodules d’Heberden à hauteur des articulations interphalangiennes distales (IPD) (flèches). L’articulation IPD du médius est déformée et instable. Le pouce est en adduction et l’on discerne un gonflement osseux à la première articulation carpométacarpienne. La main fortement arthrosique prend une forme de carré.

Diagnostic différentiel

L’arthrose se distingue de la PR par l’apparence de l’atteinte articulaire et l’absence des manifestations systémiques ainsi que une raideur matinale marquée, qui caractérise la PR. Une arthropathie chronique (pseudoarthrose) se développe, surtout chez les femmes âgées atteintes d’une chondrocalcinose grave (voir plus loin), mais les poignets et les épaules sont généralement impliqués alors que les mains le sont rarement. La goutte tophacée chronique et le rhumatisme psoriasique affectant les AIPD (tous deux abordés plus loin) peuvent imiter l’arthrose.

Examens

• Les résultats de l’hémogramme et de la VS sont normaux. Le facteur rhumatoïde est négatif, mais des titres faiblement positifs peuvent être observés chez les personnes âgées.

• Les radiographies ne sont anormales que dans la maladie avancée et montrent un rétrécissement de l’espace articulaire (résultant de la perte de cartilage), des ostéophytes, une sclérose sous-chondrale et la formation de kystes.

• L’IRM montre les changements précoces du cartilage. Elle n’est pas nécessaire pour la plupart des patients présentant des symptômes suggestifs et des lésions typiques à la radiographie.

Soins

Le traitement doit se concentrer sur les symptômes et le handicap, et non sur l’aspect radiologique. L’éducation des patients à la maladie, des mesures non pharmacologiques, les médicaments et la chirurgie, toutes ces mesures peuvent intervenir. Les patients obèses devraient perdre du poids, surtout si les articulations portantes sont touchées.

• Les mesures physiques sont la clé de voûte du traitement de l’arthrose. La musculation et les exercices aérobiques renforcent les muscles voisins, améliorent la mobilité des articulations portantes ainsi que la capacité aérobique générale. La chaleur locale ou la glace appliquée sur l’articulation peut aider. Un appareil orthopédique, une orthèse articulaire, des semelles orthopédiques pour contrer l’instabilité articulaire et des chaussures amortissantes en cas d’arthrose des membres inférieurs sont également utilisés. Une canne peut s’avérer utile ; l’appui doit se faire du côté controlatéral du membre inférieur touché. L’acupuncture soulage l’arthrose du genou.

• Médication. Le paracétamol est le médicament initial de choix pour soulager la douleur, avec l’ajout d’un opioïde faible, par exemple la dihydrocodéine, si nécessaire. On peut recourir à un AINS, par exemple l’ibuprofène ou un coxib chez les patients qui ne répondent pas à l’analgésie simple, mais il devrait être pris en cures de courte durée plutôt que de manière continue. Les AINS peuvent également être administrés par voie topique. Les injections intra-articulaires de corticoïdes soulagent provisoirement en cas d’épanchement douloureux ; les corticoïdes systémiques ne sont pas utilisés.

• Chirurgie. Le remplacement total de la hanche ou du genou a transformé le traitement de l’arthrose grave. Il réduit la douleur et la raideur et améliore la fonction et la mobilité. Les taux de complications, à savoir un descellement ou une infection tardive de l’os (la plus grave), sont rares.

Arthrite inflammatoire

L’arthrite inflammatoire comprend un grand nombre de syndromes arthritiques dont la caractéristique prédominante est une inflammation synoviale. La douleur s’accompagne de raideur articulaire après le repos. La raideur matinale peut durer plusieurs heures (voir « Arthrose »). Les tests sanguins montrent souvent une anémie normochrome normocytaire et des marqueurs inflammatoires élevés (VS et CRP).

Polyarthrite rhumatoïde

La polyarthrite rhumatoïde est une maladie chronique auto-immune systémique affectant les articulations de manière symétrique.

Épidémiologie

La PR touche 0,5 à 1 % de la population dans le monde entier, avec un pic de prévalence entre 30 et 50 ans.

Étiologie et pathogénie

Des facteurs génétiques et environnementaux jouent un rôle étiologique.

• Sexe. Les femmes sont touchées trois fois plus souvent que les hommes, avec une incidence égale après la ménopause, ce qui suggère que les hormones sexuelles sont en cause.

• Liens familiaux. L’incidence est plus élevée chez les personnes qui ont des antécédents familiaux de PR.

• Marqueurs génétiques. Les HLA-DR4 et HLA-DRB1* 0404/0401 (HLA, human leucocyte antigen) prédisposent à la polyarthrite rhumatoïde et à des formes plus graves, notamment plus érosives. Une association a également été trouvée avec les gènes de PTPN22 (protein tyrosine phosphatase N22), de STAT4 et de PADI-4 (peptidyl arginine deiminase, type IV).

L’antigène déclenchant dans la PR n’est pas connu, mais des facteurs produits par les lymphocytes T activés (interféron, IL-2 et IL-4), les macrophages (IL-1, IL-8, TNF-α), les mastocytes (histamine et TNF-α) et les fibroblastes (IL-6, molécules d’adhérence vasculaire, DAF [decay accelerating factor]) contribuent à l’inflammation synoviale. La production locale de facteur rhumatoïde (autoanticorps dirigés contre la portion Fc des immunoglobulines) par les cellules B et la formation de complexes immuns avec activation du complément entretiennent l’inflammation chronique.

Anatomopathologie

La PR est caractérisée par une synovite (inflammation de la membrane synoviale, des gaines tendineuses ou des bourses séreuses) avec épaississement de la membrane synoviale et infiltration par des cellules inflammatoires. De nouveaux vaisseaux sanguins synoviaux sont induits par des cytokines angiogéniques, et les cellules endothéliales activées produisent des molécules d’adhérence, comme VCAM-1 (vascular cell adhesion molecule-1), qui accélèrent l’extravasation des leucocytes dans la synoviale. Celle-ci prolifère et s’étend sur toute la surface du cartilage, produisant une masse de type tumoral, appelée « pannus », qui détruit progressivement le cartilage articulaire et l’os sous-chondral, ce qui aboutit aux érosions osseuses.

Caractéristiques cliniques

Typiquement, la maladie commence de manière insidieuse par l’inflammation de petites articulations des mains et des pieds. Elle se manifeste par de la douleur, de la raideur matinale (persistant plus de 30 minutes) et des enflures. Les doigts prennent la forme de fuseaux en raison des gonflements des AIPP, alors que les distales sont préservées. L’inflammation peut s’étendre aux articulations métacarpophalangiennes et du poignet. Avec l’aggravation de la maladie, les capsules articulaires s’affaiblissent, ce qui entraîne une instabilité articulaire, une subluxation (dislocation partielle) et des difformités. La figure 7.3 illustre les altérations caractéristiques de la main rhumatoïde. Chez la plupart des patients, de nombreuses articulations finissent par être atteintes : poignets, coudes, épaules, colonne cervicale, genoux, chevilles et pieds, mais la colonne dorsale et lombaire est préservée. Les épanchements articulaires et l’atrophie musculaire autour des articulations touchées sont des signes précoces. Un tableau clinique moins courant est l’apparition soudaine d’une arthrite généralisée, palindromique (monoarthrite de grosses articulations alternant rémissions et rechutes), ou celui d’une maladie systémique avec, au début, peu de symptômes articulaires.

Figure 7.3 Déformations caractéristiques des mains dans la polyarthrite rhumatoïde .

IPP : articulations interphalangiennes proximales ; MCP : articulations métacarpophalangiennes.

Chez les patients dont une seule articulation est fortement enflammée, il faut exclure une arthrite septique (voir plus loin) avant d’attribuer les symptômes à une poussée de PR.

Manifestations non articulaires

Les manifestations périarticulaires de la PR sont les suivantes : bursite, ténosynovite, atrophie musculaire et nodules sous-cutanés (nodules rhumatoïdes). Ceux-ci sont généralement localisés aux points de pression, au niveau du coude, des articulations digitales et du tendon d’Achille. Les nodules peuvent également se développer dans la plèvre, le péricarde et les poumons.

Le tableau 7.5 énumère les autres manifestations non articulaires. Les patients atteints de PR ont aussi un risque accru d’infection et d’ostéoporose. L’inflammation chronique et les lésions endothéliales associées à la PR contribuent à accélérer l’athérosclérose, qui est en partie responsable du taux de mortalité plus élevé en cas de PR grave.

Tableau 7.5 Manifestations non articulaires de la polyarthrite rhumatoïde

Systémiques	Fièvre
	Fatigue
	Amaigrissement
Oculaires	Syndrome de Sjögren
	Sclérite
	Scléromalacie perforante (perforation oculaire)
Neurologiques	Syndrome du canal carpien
	Subluxation atlantoaxiale
	Compression de la moelle
	Polyneuropathie, principalement sensorielle
	Polynévrite
Hématologiques	Lymphadénopathie
	Syndrome de Felty (polyarthrite rhumatoïde, splénomégalie, neutropénie)
	Anémie (maladie chronique, saignements gastro-intestinaux induits par les AINS, hémolyse, hypersplénisme)
	Thrombocytose
Pulmonaires	Epanchement pleural
	Fibrose pulmonaire
	Nodules rhumatoïdes
	Pneumoconiose rhumatoïde (syndrome de Caplan)
	Bronchiolite oblitérante
Cœur et vaisseaux périphériques	Péricardite (rarement apparente cliniquement)
	Épanchement péricardique
	Syndrome de Raynaud
Rénales	Amylose (rare)
Rénales	Néphropathie due aux analgésiques
Vasculite	Ulcères de jambe
	Taches rouges autour des ongles
	Gangrène des doigts et des orteils

AINS : anti-inflammatoire non stéroïdien.

Examens

Le diagnostic de PR ne peut être posé sur la base d’un seul test de laboratoire ; il requiert la confrontation des signes cliniques caractéristiques (polyarthrite périphérique symétrique avec raideur matinale et présence de nodules chez certains patients) avec les résultats des analyses sanguines et les examens radiologiques.

• Hémogramme. Il révèle habituellement une anémie normochrome, normocytaire et une thrombocytose. La VS et la CRP sont élevées en fonction de l’intensité du processus inflammatoire.

• Autoanticorps sériques. Les anti-CCP (voir plus haut) ont de hautes spécificité (90 %) et sensibilité (80 %) pour la PR et sont particulièrement utiles pour la distinction entre une PR précoce et d’une synovite transitoire aiguë. Le facteur rhumatoïde (voir ci-dessus) est positif dans 70 % des cas ; les anticorps antinucléaires sont présents en titre faible dans 30 % des cas. Le facteur rhumatoïde n’est pas spécifique de la PR et peut être produit dans d’autres connectivites et dans certaines infections.

• Les radiographies des articulations touchées montrent, au début de la maladie, un gonflement des tissus mous et, plus tard, un pincement articulaire, des érosions aux marges articulaires, de l’ostéoporose périarticulaire et des kystes.

• Dans la maladie non compliquée, le liquide synovial est stérile, mais contient de nombreux neutrophiles. Dans une articulation soudainement douloureuse, il faut suspecter une arthrite septique et demander les examens appropriés (voir plus loin).

Diagnostic différentiel

Chez un patient avec une polyarthrite périphérique symétrique, une raideur matinale prolongée, des nodules rhumatoïdes, des anticorps anti-CCP ou du facteur rhumatoïde, le diagnostic est évident. La PR doit être distinguée des spondylarthropathies séronégatives symétriques ; une PR grave peut imiter une forme d’arthrite psoriasique, l’« arthrite mutilante » (voir plus loin). Chez une jeune femme se plaignant de douleurs articulaires, le lupus érythémateux disséminé (LED) doit être envisagé ; mais de manière caractéristique, dans cette affection, les articulations paraissent normales à l’examen. Dans le diagnostic différentiel d’une PR précoce, une polyarthrite virale aiguë (rubéole, hépatite B ou parvovirus) doit être considérée, mais celle-ci persiste rarement plus de 6 semaines et les anticorps anti-CCP sont absents.

Soins

Aucun traitement ne guérit la PR ; par conséquent, les objectifs thérapeutiques sont la suppression des symptômes, une récupération fonctionnelle complète et le maintien de la rémission par des agents dits « modificateurs de la maladie ». Un traitement efficace de la PR nécessite une approche multidisciplinaire, avec la participation de rhumatologues, de chirurgiens orthopédiques (arthroplastie, prothèse), d’ergothérapeutes (contribuent à réduire le handicap) et de kinésithérapeutes (amélioration de la puissance musculaire et entretien de la mobilité pour éviter les déformations de flexion). Les patients devraient arrêter de fumer afin de réduire le risque de maladie cardiovasculaire.

Les AINS et les coxibs soulagent la douleur et la raideur articulaires de la PR, mais ils ne ralentissent pas la progression de la maladie. La réponse individuelle aux AINS varie considérablement, et il est raisonnable d’essayer plusieurs médicaments chez un patient, en particulier pour trouver le plus adapté. Une préparation à libération lente (par exemple le diclofénac à libération lente) prise le soir peut considérablement soulager les symptômes du jour suivant. Le paracétamol, avec ou sans codéine ou dihydrocodéine, peut être ajouté pour atténuer davantage la douleur.

Les corticoïdes suppriment l’activité de la maladie, mais la dose requise est souvent importante, avec le risque considérable de toxicité à long terme. Les corticoïdes oraux sont utilisés au début de la maladie (des cures intensives, mais brèves) et chez certains patients atteints de graves manifestations non articulaires, par exemple une vasculite. Une injection locale d’un corticoïde à longue durée d’action dans une articulation particulièrement gênante (voir ci-dessous) soulage la douleur, atténue la synovite et réduit l’épanchement, mais la répétition des injections est évitée, car elle peut accélérer les lésions articulaires. La méthylprednisolone en dépôt intramusculaire contribue au contrôle des graves poussées de la maladie.

Les antirhumatismaux modificateurs de la maladie (ARMM) agissent principalement par inhibition de cytokines inflammatoires et sont utilisés durant 6 semaines à 6 mois au début de la maladie pour réduire l’inflammation, et donc ralentir le développement de l’érosion et des lésions irréversibles, et diminuer le risque cardiovasculaire. La sulfasalazine est indiquée chez les patients dont la maladie est légère à modérée ; pour beaucoup, il est le médicament de choix, en particulier chez les jeunes patients et chez les femmes qui planifient une grossesse. Le méthotrexate est le médicament de choix pour les patients atteints d’une maladie plus active. Il est contre-indiqué pendant la grossesse (tératogène) et même durant 3 mois avant la conception, que ce soit la future mère ou le futur père qui soit atteint. Le léflunomide bloque la prolifération des lymphocytes T. Le taux de réponse initiale est similaire à celui de la sulfasalazine, mais l’amélioration continue plus longtemps ; elle peut atteindre 2 ans. Il est utilisé seul ou en association avec le méthotrexate. Tous ces médicaments peuvent avoir des effets secondaires graves (tableau 7.6) ; afin de les détecter à temps, il faut effectuer régulièrement des tests sanguins. L’azathioprine, l’or (intramusculaire ou oral), l’hydroxychloroquine et la pénicillamine sont d’usage moins répandu.

Tableau 7.6 Effets secondaires des médicaments antirhumatismaux dits modificateurs de la maladie (ARMM)

Médicaments	Effets secondaires
Sulfasalazine	Ulcères buccaux
	Hépatite
	Stérilité masculine (réversible)
Méthotrexate	Ulcères buccaux et diarrhée
	Fibrose hépatique
	Fibrose pulmonaire
	Insuffisance rénale
Léflunomide	Diarrhée
	Hypertension
	Hépatite
	Alopécie
Antagonistes du TNF-α	Réactions à la perfusion (infliximab)
	Infections (par exemple tuberculose et septicémie)
	Maladie démyélinisante
	Insuffisance cardiaque
	Syndrome de type lupique
	Syndromes auto-immuns

Tous peuvent provoquer une suppression médullaire avec neutropénie, thrombopénie et anémie. Un contrôle régulier de l’hémogramme est indiqué ainsi que d’autres tests spécifiques. Des éruptions et des nausées sont des effets secondaires supplémentaires de la plupart de ces médicaments.

Les ARMM biologiques actuellement disponibles agissent par les mécanismes suivants.