Cas 6. Un Paradoxe Clinico-Radiologique ? Oui à 7 Mois, Non à 7 Ans
PREMIÈRE CONSULTATION
HISTOIRE PÉRINATALE
Les parents sont bien portants, non apparentés. L’enfant est issue d’une première grossesse, au cours de laquelle on découvre à l’échographie foetale du 5e mois une asymétrie de volume des VL, avec un VLG plus volumineux. Cette asymétrie semble diminuer au cours des mois suivants ; on ne poursuit pas les investigations. En raison d’une présentation du siège sur un bassin rétréci, une décision de CS est prise avant tout début de travail, à 40 SA. Les scores d’Apgar sont de 10 à 1 et 5 minutes. L’enfant est eutrophique, placée auprès de sa mère, réactive, buvant bien, allaitement artificiel sans problème.
Dès le premier mois, sa mère remarque que la main droite est inactive et fermée. Elle remarque également que sa fille ne tourne pas la tête vers la droite jusqu’à l’âge de 4 mois.
Aucune investigation n’a été proposée jusqu’à ce jour.
ÉTAPES DU DÉVELOPPEMENT JUSQU’À 7 MOIS
– Aucune précision sur l’acquisition du contrôle de la tête.
– Station assise indépendante presque acquise à l’âge de 7 mois.
– La main droite n’est pas utilisée.
– Le babillage est abondant, sans consonne.
– Éveil et contact paraissent suffisants.
ORIENTATION ET AIDES REÇUES JUSQU’À CE JOUR
Aucune.
EXAMEN NEUROLOGIQUE À 7 MOIS
L’examen crânien est sans particularité. Le PC est à 43,5 cm (25e perc.) et son PCN non connu. Les sutures crâniennes sont normales.
La spasticité de l’hémicorps droit est franche ; elle prédomine au MS. La position spontanée du MSD est coude au corps, coude fléchi à 90˚. L’avant-bras est en pronation ; le poignet est fléchi et la main fermée avec un pouce adductus inactif. Dans la manoeuvre du foulard, le coude atteint à peine la ligne médiane: le coude peut être étendu passivement et la supination passive est possible ; la main reste souple. Au niveau de MI, l’angle poplité est à 100˚ à droite pour 130˚ à gauche, donc une asymétrie très franche. Un stretch tonique est net au niveau du triceps sural droit. Les ROT droit et gauche sont identiques. Au niveau axial, le tonus passif est normal. Un strabisme divergent de l’oeil droit est présent. On ne remarque pas d’asymétrie faciale.
COMMENT CONCLURE CETTE PREMIÈRE CONSULTATION ?
OPINION PERSONNELLE DU LECTEUR SUR QUATRE QUESTIONS
1. Quels éléments considérez-vous comme essentiels à ce jour ?
2. Que peut-on dire à la famille aujourd’hui ?
3. Quelle prise en charge proposez-vous ?
4. Quelles investigations considérez-vous comme nécessaires ?
RÉPONSES PROPOSÉES
Éléments essentiels
– Image anormale dès l’échographie obstétricale du 5e mois: interprétée comme une ventriculomégalie gauche.
– Absence de convulsion ou de dépression du SNC à la naissance.
– Hémiplégie droite au stade spastique prédominant au MSD a été remarquée très tôt par sa mère. L’anomalie plus discrète au MID, n’a été repérée qu’à l’examen neurologique d’aujourd’hui.
Prise en charge indiquée
La kinésithérapie est proposée au rythme de deux fois par semaine.
Investigations demandées
– IRM cérébrale pour confirmer le ramollissement du territoire sylvien gauche très probable.
– Surveillance EEG programmée, chaque 6 mois, de principe.
– Surveillance ophtalmologique.
SUIVI ET RÉSOLUTION DE PROBLÈME
RÉSULTATS DES INVESTIGATIONS
IRM cérébrale
Elle est réalisée à l’âge de 9 mois (Fig. 6.1). Elle montre une énorme cavité porencéphalique occupant la totalité du territoire sylvien gauche superficiel et profond, frontopariétotemporal, une dilatation passive du VLG et un corps calleux fin. Les noyaux lenticulaires et thalamus sont également diminués de volume à gauche. Le pédoncule cérébral gauche est atrophique. Il n’y a aucune anomalie controlatérale.
Fig. 6.1 |
Examen ophtalmologique
Résultats non communiqués.
ÉVOLUTION ULTÉRIEURE
Cette enfant a par la suite été suivie ailleurs en raison de l’éloignement ; nous ne l’avons donc examinée qu’une fois.
À l’âge de 7 ans, les données suivantes nous ont été communiquées par le médecin de l’Institution spécialisée dans laquelle elle est scolarisée.
Au point de vue neuromoteur, la marche indépendante a été acquise à 17 mois. La déformation du pied droit étant devenue récemment très gênante, une intervention complexe musculotendineuse et osseuse vient d’être faite. La main droite est également déformée mais surtout non utilisée en raison d’un déficit sensitif majeur.
Au point de vue visuel, la position de l’oeil droit est en strabisme divergent ; seul l’oeil gauche est fixateur. Cependant la coordination main-oeil est assez bonne. Une prise en charge orthoptique est en cours ; nous n’avons pas le compte rendu de l’ophtalmologiste.