6. Un Paradoxe Clinico-Radiologique ? Oui à 7 Mois, Non à 7 Ans

Cas 6. Un Paradoxe Clinico-Radiologique ? Oui à 7 Mois, Non à 7 Ans



PREMIÈRE CONSULTATION



HISTOIRE PÉRINATALE

Les parents sont bien portants, non apparentés. L’enfant est issue d’une première grossesse, au cours de laquelle on découvre à l’échographie foetale du 5e mois une asymétrie de volume des VL, avec un VLG plus volumineux. Cette asymétrie semble diminuer au cours des mois suivants ; on ne poursuit pas les investigations. En raison d’une présentation du siège sur un bassin rétréci, une décision de CS est prise avant tout début de travail, à 40 SA. Les scores d’Apgar sont de 10 à 1 et 5 minutes. L’enfant est eutrophique, placée auprès de sa mère, réactive, buvant bien, allaitement artificiel sans problème.

Dès le premier mois, sa mère remarque que la main droite est inactive et fermée. Elle remarque également que sa fille ne tourne pas la tête vers la droite jusqu’à l’âge de 4 mois.

Aucune investigation n’a été proposée jusqu’à ce jour.



ORIENTATION ET AIDES REÇUES JUSQU’À CE JOUR

Aucune.


EXAMEN NEUROLOGIQUE À 7 MOIS

L’examen crânien est sans particularité. Le PC est à 43,5 cm (25e perc.) et son PCN non connu. Les sutures crâniennes sont normales.

La spasticité de l’hémicorps droit est franche ; elle prédomine au MS. La position spontanée du MSD est coude au corps, coude fléchi à 90˚. L’avant-bras est en pronation ; le poignet est fléchi et la main fermée avec un pouce adductus inactif. Dans la manoeuvre du foulard, le coude atteint à peine la ligne médiane: le coude peut être étendu passivement et la supination passive est possible ; la main reste souple. Au niveau de MI, l’angle poplité est à 100˚ à droite pour 130˚ à gauche, donc une asymétrie très franche. Un stretch tonique est net au niveau du triceps sural droit. Les ROT droit et gauche sont identiques. Au niveau axial, le tonus passif est normal. Un strabisme divergent de l’oeil droit est présent. On ne remarque pas d’asymétrie faciale.


COMMENT CONCLURE CETTE PREMIÈRE CONSULTATION ?


OPINION PERSONNELLE DU LECTEUR SUR QUATRE QUESTIONS








1. Quels éléments considérez-vous comme essentiels à ce jour ?


2. Que peut-on dire à la famille aujourd’hui ?


3. Quelle prise en charge proposez-vous ?


4. Quelles investigations considérez-vous comme nécessaires ?



SUIVI ET RÉSOLUTION DE PROBLÈME


RÉSULTATS DES INVESTIGATIONS


IRM cérébrale

Elle est réalisée à l’âge de 9 mois (Fig. 6.1). Elle montre une énorme cavité porencéphalique occupant la totalité du territoire sylvien gauche superficiel et profond, frontopariétotemporal, une dilatation passive du VLG et un corps calleux fin. Les noyaux lenticulaires et thalamus sont également diminués de volume à gauche. Le pédoncule cérébral gauche est atrophique. Il n’y a aucune anomalie controlatérale.








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Fig. 6.1
Coupes frontale et sagittale en T1.Atrophie de l’hémisphère gauche avec dilatation passive marquée du VLG. Celle-ci est liée à une porencéphalie du territoire sylvien.




Examen ophtalmologique

Résultats non communiqués.

May 31, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 6. Un Paradoxe Clinico-Radiologique ? Oui à 7 Mois, Non à 7 Ans

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