Chapitre 6
Troubles endocriniens, métaboliques et environnementaux
Situation d’urgence endocrinienne aiguë causée par un manque d’insuline. Le tableau clinique est caractérisé par un niveau de glucose sanguin élevé, la production de cétone, une acidose métabolique, une déshydratation, des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales et une tachypnée.
Un syndrome dans lequel le corps perd sa capacité de réguler la température, induisant un état mental altéré, une température du corps élevée et une défaillance multiviscérale.
Situation d’urgence endocrinienne causée par une carence d’hormones stéroïdes produites par le cortex surrénalien. La maladie est caractérisée par des nausées, vomissements, douleurs abdominales, une hypotension, une hyperkaliémie et une hyponatrémie.
Situation d’urgence caractérisée par un hyperfonctionnement endocrinien de la glande thyroïde. Ce trouble est associé à de la fièvre, une tachycardie, une nervosité, un état mental altéré et une instabilité hémodynamique.
Concentration de glucose plasmatique de moins de 70 mg/dl. Cette affection est souvent associée à des signes et des symptômes tels que la transpiration, la peau froide, une tachycardie et une altération de l’état mental.
Température centrale du corps inférieure à 35 °C. À des températures inférieures, l’hypothermie peut induire une arythmie cardiaque et induire des troubles neurologiques.
Maladie endocrinienne causée par une carence d’hormones stéroïdes produites par le cortex surrénalien. La maladie est caractérisée par des nausées, vomissements, douleurs abdominales, et le tannage de la peau.
Hypothyroïdie sévère associée à une intolérance au froid, un gain de poids, une faiblesse et des troubles de la conscience.
syndrome d’hyperglycémie hyperosmolaire non cétosique (SHHNC)
Situation d’urgence endocrinienne caractérisée par une concentration de glucose plasmatique élevée, une absence de production de cétone et une augmentation de l’osmolarité du sérum (> 315 mOsm/kg). Le syndrome provoque une déshydratation sévère, des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales et une tachypnée.
Situation clinique avec des niveaux élevés d’hormones thyroïdiennes qui conduit souvent à la survenue d’une tachycardie, de tremblements, une perte de poids et une insuffisance cardiaque à haut débit.
SYSTÈME ENDOCRINIEN ET TROUBLES ASSOCIÉS
Le système endocrinien est composé de sept glandes principales : l’hypophyse, la thyroïde, les parathyroïdes, les glandes surrénales, le pancréas et les organes reproducteurs (ovaires chez les femmes et testicules chez les hommes) (figures 6-1 et 6-2). Ces glandes modulent la fonction des organes spécifiques en sécrétant des protéines particulières appelées hormones. Une fois libérées dans le sang, les hormones régulent l’homéostasie, la reproduction, la croissance, le développement et le métabolisme en transmettant des messages directement aux récepteurs situés sur leurs organes cibles respectifs.
Figure 6-1 Le système endocrinien communique avec chaque cellule du corps par des hormones produites par les glandes endocrines. (Source : Ignativicius D, Workman ML : Medical-surgical nursing : patient-centered collaborative care, ed 6, Philadelphia, 2010, Saunders.)
Figure 6-2 A. La glande thyroïde. B. Les glandes parathyroïdes et les trois organes cibles de la parathormone (PTH). (Source : Herlihy B : The human body in health and illness, ed 3, Philadelphia, 2007, Saunders.)
GLANDE PARATHYROÏDE ET TROUBLES ASSOCIÉS
Les récepteurs du calcium dans la glande parathyroïde détectent des changements dans la concentration de calcium extracellulaire et, en réponse, inhibent la sécrétion de calcitonine. Une concentration faible en calcium (figure 6-3) stimule la sécrétion de PTH, tandis qu’une augmentation de calcium inhibe la production et la libération de la PTH à travers un processus de rétroaction négative.
Figure 6-3 Réponse homéostatique à une baisse de la calcémie (Ca2 +). (Source : Goldman L, Ausiello D : Cecil textbook of medicine, ed 23, Philadelphia, 2007, Saunders.)
Hypoparathyroïdie: L’hypoparathyroïdie est une affection rare caractérisée par de faibles taux sériques de PTH ou la résistance à son action. Les causes congénitales, les maladies auto-immunes et acquises sont les principales causes parmi de nombreuses. Indépendamment de l’étiologie, la marque de la pathologie est une hypocalcémie (voir plus loin).
Signes et symptômes: Les patients souffrant d’hypoparathyroïdie aiguë se plaignent de spasmes musculaires, de paresthésies et de tétanie (figure 6-4). Le patient peut même avoir des convulsions. Les symptômes et signes cliniques sont dus à l’hypocalcémie.
Physiopathologie: La cause la plus fréquente de l’hypoparathyroïdie acquise est le dommage iatrogène ou l’enlèvement par inadvertance des glandes pendant une thyroïdectomie. Ces dommages (lors de la dissection du cou, par exemple) peuvent être transitoires ou permanents.
Diagnostic: Dans le contexte préhospitalier, aucun résultat biologique n’est immédiatement disponible pour confirmer l’hypoparathyroïdie, de sorte que vous devez avoir un indice élevé de suspicion sur la base de l’histoire clinique et des conclusions de l’examen physique. Une récente intervention chirurgicale à la partie antérieure du cou est un facteur de risque pour l’hypoparathyroïdie iatrogène.
Vous devez connaître le signe de Trousseau et le signe de Chvostek qui pourront tous deux vous aider à détecter l’irritabilité musculaire provoquée par une hypocalcémie. Pour obtenir un signe de Trousseau positif, placer un brassard de tensiomètre autour du bras, le gonfler de 30 mmHg au-dessus de la pression artérielle systolique, et le maintenir en place pendant 3 minutes. Cela entraînera un spasme des muscles de la main et de l’avant-bras (figure 6-5). Le poignet et les articulations métacarpophalangiennes se mettent en flexion, les articulations interphalangiennes distales et proximales se mettent en extension et les doigts en adduction. Vous pouvez déclencher un signe de Chvostek positif en tapotant le nerf facial contre l’os mandibulaire juste en avant de l’oreille, ce qui produit un spasme anormal homolatéral des muscles faciaux. Cependant, ce signe n’est pas aussi sensible que le signe de Trousseau.
Figure 6-5 Signe de Trousseau. (Source : Ignativicius DD, Workman ML : Medical-surgical nursing : patient-centered collaborative care, ed 6, Philadelphia, 2010, Saunders.)
Un autre outil disponible est l’électrocardiogramme (ECG). Chez les patients présentant une hypocalcémie, l’intervalle QT est allongé (figure 6-6).
Figure 6-6 L’hypocalcémie prolonge l’intervalle QT en allongeant le segment ST. L’hypercalcémie diminue l’intervalle QT par raccourcissement du segment ST de telle sorte que l’onde T semble collée directement à la fin du complexe QRS. (Source : Goldberger A : Clinical electrocardiography : a simplified approach, ed 7, St Louis, 2006, Mosby.)
Prise en charge: Comme dans n’importe quelle situation urgente, vous devez évaluer et stabiliser les voies aériennes du patient, la respiration/ventilation et le statut hémodynamique. Une voie intraveineuse (IV) doit être posée et le traitement doit être débuté. Si le patient a présenté des convulsions, il faut administrer des benzodiazépines. Lorsque vous avez une forte suspicion clinique ou lorsque le résultat biologique objective une hypocalcémie, il faut donner du calcium en IV. Dans les situations d’urgence, administrer du chlorure de calcium ou du gluconate de calcium 0,5 à 1 g en bolus IV. Dans les situations non urgentes, administrer 100 à 300 mg de calcium dilués dans 150 ml de solution de glucose à 5 % pendant 10 minutes.
GLANDE THYROÏDE
Hyperthyroïdie: L’hyperactivité de la glande thyroïde, ou hyperthyroïdie, est une affection courante qui entraîne un état d’hypermétabolisme appelé thyréotoxicose. L’hyperfonctionnement aigu (ou crise thyréotoxique) de la thyroïde est une complication rare de l’hyperthyroïdie. Elle se produit chez seulement 1 à 2 % des patients, mais c’est une situation clinique potentiellement mortelle caractérisée par une instabilité hémodynamique, un état mental altéré, des troubles gastro-intestinaux et de la fièvre.
Symptômes et signes cliniques: La présentation clinique caractéristique d’un patient avec une hyperthyroïdie comprend l’appréhension, l’agitation, la nervosité, les palpitations cardiaques et une perte de poids pouvant dépasser 20 kg en quelques mois. L’intolérance à la chaleur causée par cet état d’hypermétabolisme est un symptôme fréquent.
Un examen physique complet objectivera des symptômes et des signes cliniques de thyréotoxicose, comme l’exophtalmie qui est caractéristique du tableau clinique (figure 6-7). D’autres symptômes et signes cliniques de l’hyperthyroïdie sont résumés dans l’encadré 6-1.
Figure 6-7 Personne ayant une hyperthyroïdie. Les yeux écarquillés, le regard fixe causé par une hyperactivité du système nerveux sympathique est une caractéristique de ce trouble. Dans la maladie de Basedow, une des causes les plus fréquentes d’hyperthyroïdie, l’accumulation de tissu conjonctif lâche derrière les globes oculaires, ajoute également des yeux protubérants au faciès. (Source : Kumar V : Robbins and Cotran pathologic basis of disease, professional edition, ed 8, Philadelphia, 2009, Saunders.)
Physiopathologie: La maladie de Basedow, également appelée goitre toxique diffus, est la forme la plus courante de l’hyperthyroïdie. Elle est liée à un trouble auto-immun avec production d’anticorps ressemblant aux effets de la TSH en induisant une augmentation de la sécrétion des hormones thyroïdiennes. Cette pathologie touche le plus souvent les femmes d’âge moyen, mais elle peut survenir à tout âge et peut aussi affecter les hommes. Les autres causes de l’hyperthyroïdie incluent notamment la destruction auto-immune de la glande, une intoxication aiguë par des hormones thyroïdiennes exogènes et (moins souvent) la conséquence d’injection de produits de contraste iodés par voie intraveineuse et de la prise d’amiodarone chez des patients à risque.
La crise thyréotoxique survient lorsque le corps est soumis à un stress lors d’une urgence diabétique, une réaction indésirable à un médicament ou tout autre situation. Vous devez suspecter une crise thyréotoxique si le patient présente une décompensation cardiaque après la prise d’amiodarone, un agent antiarythmique riche en iode. D’autres facteurs déclencheurs de la crise thyréotoxique sont résumés dans l’encadré 6-2.
Diagnostic: Dans le contexte préhospitalier, les résultats biologiques ne sont pas immédiatement disponibles pour confirmer l’hyperthyroïdie ou la crise thyréotoxique ; vous devez donc avoir un indice élevé de suspicion sur la base de l’histoire clinique et des conclusions de l’examen physique. Vous pouvez commencer à stabiliser le patient et initier un traitement précoce par votre seule force de jugement clinique.
Prise en charge: Pour fournir des soins optimaux aux patients, vous devez être en mesure de différencier les différents états hypermétaboliques induits par les troubles thyroïdiens. Il s’agit notamment de l’hyperthyroïdie subaiguë (chronique), de l’hyperthyroïdie sévère aiguë et de la crise thyréotoxique, la plus redoutée des complications. Lorsque vous traitez un patient avec une hyperthyroïdie chronique, il a besoin de soins et de prise en charge précoce des symptômes. Si une hyperthyroïdie sévère ou une crise thyréotoxique est détectée, il est impératif de stabiliser le patient. Comme dans toute situation d’urgence aiguë, il faut évaluer la perméabilité des voies aériennes. Parfois, le patient présente des signes neurologiques ou est dans le coma ; dans ce cas, vous devez maintenir la liberté des voies aériennes en utilisant un dispositif de type masque à haute concentration, un dispositif oronasal ou une intubation endotrachéale si nécessaire.
Hypothyroïdie: L’hypothyroïdie est une dysfonction endocrinienne caractérisée par une sécrétion diminuée ou absente des hormones thyroïdiennes. Son incidence aux États-Unis est de 4,6 à 5,8 %, mais la moitié des patients sont asymptomatiques. L’hypothyroïdie est plus fréquente chez les femmes blanches adultes entre 40 et 50 ans. Elle est fortement associée à des troubles auto-immuns.
Signes et symptômes: L’hypothyroïdie a un effet délétère sur différents systèmes de l’organisme, dont les téguments, les systèmes métaboliques, les systèmes nerveux et cardiovasculaire. La peau d’un patient hypothyroïdien est froide, sèche et jaune. Le patient a généralement des sourcils amincis, des cheveux et la peau rêches, une intolérance marquée à des températures froides et des troubles neurologiques tels que des troubles de la conscience, une ataxie et des réflexes ostéotendineux prolongés. Lorsque l’hypothyroïdie devient chronique et extrême, elle peut évoluer vers une affection potentiellement mortelle appelée le coma myxœdémateux (figure 6-8), caractérisé par une hypotension, une bradycardie, une hypoglycémie et une hyponatrémie. Les facteurs induisant le coma myxœdémateux sont énumérés dans l’encadré 6-3.
Physiopathologie: Un défaut de sécrétion d’hormones thyroïdiennes est classé comme une hypothyroïdie primaire ou secondaire. Les causes sont résumées dans l’encadré 6-4. L’hypothyroïdie primaire implique une lésion thyroïdienne directe causée par une maladie auto-immune ou une réaction médicamenteuse. Les patients qui ont subi une thyroïdectomie chirurgicale ou un traitement pour une ablation par radiothérapie dans le cadre d’une hyperthyroïdie peuvent avoir une hypothyroïdie. Dans l’hypothyroïdie secondaire, les lésions de l’hypothalamus ou de l’hypophyse induisent une diminution de la stimulation de la glande thyroïde (en particulier, une baisse de la production et de la libération de la TSH). Les complications liées à l’hypothyroïdie sont indiquées dans l’encadré 6-5.
Diagnostic: Dans le contexte préhospitalier, les résultats biologiques ne sont pas immédiatement disponibles pour confirmer l’hypothyroïdie ou le coma myxœdémateux. L’histoire clinique et les résultats de l’examen physique permettront d’évoquer le diagnostic. La stabilisation et le traitement précoce doivent être initiés uniquement sur la base du jugement clinique.
Prise en charge: Vous devez être capable de différencier les différents états hypométaboliques induits par les troubles thyroïdiens : l’hypothyroïdie, l’hypothyroïdie sévère et sa complication la plus alarmante, le coma myxœdémateux. Les patients atteints d’hypothyroïdie nécessitent une protection des fonctions vitales avec une prise en charge précoce des symptômes. Vous devez avoir un indice élevé de suspicion clinique face à cette maladie. Si l’hypothyroïdie sévère ou le coma myxœdémateux est détecté dans l’environnement préhospitalier, il est impératif de stabiliser le patient et de le transporter immédiatement dans un établissement doté de ressources suffisantes pour fournir un traitement définitif.
GLANDE SURRÉNALE ET TROUBLES ASSOCIÉS
Au sommet de chaque rein, il existe une glande surrénale triangulaire d’environ 2,5 cm de hauteur et 8 cm de long. Ces deux glandes se trouvent au niveau rétropéritonéal et en dehors de la veine cave inférieure et de l’aorte abdominale. Leur alimentation veineuse et artérielle est dérivée respectivement à partir des branches supérieure et inférieure de la veine cave inférieure et de l’aorte (figure 6-9). Le cortex, ou la surface, de chaque glande surrénale sécrète des glucocorticoïdes comme le cortisol, des minéralocorticoïdes comme l’aldostérone, et des hormones sexuelles. La médulla ou corps de l’organe produit de l’adrénaline et la noradrénaline.
Figure 6-9 Anatomie des glandes surrénales. (Source : Townsend C, et al : Sabiston textbook of surgery, ed 18, Philadelphia, 2008, Saunders.)
Insuffisance surrénale chronique: L’insuffisance surrénale, un trouble au niveau du cortex surrénalien qui ne peut produire une quantité suffisante de cortisol, est classée comme primaire, secondaire ou tertiaire, selon que le cortex est endommagé directement ou indirectement. L’insuffisance surrénale primaire, appelée maladie d’Addison, est une maladie métabolique et endocrinienne causée par une agression directe ou un dysfonctionnement du cortex surrénalien. C’est une maladie chronique avec un début de longue durée. Toute agression qui nuit directement à la corticosurrénale peut causer une insuffisance surrénale primaire, y compris des troubles auto-immuns, une hémorragie des surrénales, et des maladies infectieuses telles que le syndrome d’immunodéficience acquise (sida), la tuberculose et la méningococcémie.
Signes et symptômes: La présentation clinique d’un patient atteint de maladie d’Addison est compatible avec les troubles endocriniens et électrolytiques provoqués par la maladie. Le patient développe une fatigue et une faiblesse chronique, une perte d’appétit et une perte de poids consécutive, une hyperpigmentation de la peau et des muqueuses (figure 6-10). L’hyperpigmentation est le résultat de la non-inhibition de la MSH associée à la production d’ACTH hypophysaire, qui, comme un effet secondaire, stimule les mélanocytes de la peau à produire de la mélanine. Le patient présentera des troubles électrolytiques associés à une hyponatrémie, une hyperkaliémie et une hypotension, et pourrait également avoir des troubles gastro-intestinaux tels que des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements et une diarrhée.
Figure 6-10 Pigmentation dans la maladie d’Addison. A. Mains d’une femme de 18 ans ayant une maladie d’Addison. Pigmentation d’un patient avec la maladie d’Addison avant (B) et après (C) traitement par hydrocortisone et fludrocortisone. Noter la présence d’un vitiligo. D. Mêmes signes cliniques vus chez un homme de 60 ans ayant une maladie d’Addison tuberculeuse, avant et après la corticothérapie. E. Pigmentation buccale chez le même patient. (Source : Kronenberg HM, Melmed S, Polonsky K, et al : Williams textbook of endocrinology, ed 11, Philadelphia, 2008, Saunders. B et C, remerciements au Professeur C.R.W. Edwards.)
Physiopathologie: Comme indiqué précédemment (voir « Anatomie et physiologie »), le cortex surrénalien produit les hormones stéroïdes aldostérone et cortisol. L’aldostérone est responsable du maintien de l’équilibre entre les taux sériques de sodium et de potassium. Quand l’organisme est agressé par des contraintes comme un traumatisme, une infection, une ischémie cardiaque ou une maladie grave, pour n’en nommer que quelques-unes, les glandes surrénales sont incapables de produire des quantités suffisantes d’hormones stéroïdes face à la demande de l’organisme, induisant le déclenchement d’une exacerbation aiguë de la maladie d’Addison.
Diagnostic: Les outils diagnostiques de l’insuffisance surrénale chronique ne sont pas disponibles en préhospitalier. Il est important de demander au patient tous les documents qui pourraient être facilement accessibles pour renseigner sur le diagnostic. Des conclusions antérieures d’électrolytes anormaux qui sont en corrélation avec la présentation clinique, telles qu’une acidose métabolique, une hyponatrémie, une hyperkaliémie et une hypoglycémie, devraient alerter. Le diagnostic définitif de cette pathologie est posé en mesurant le niveau de référence du patient en cortisol sérique et en effectuant ensuite des tests de stimulation, au cours desquels de l’ACTH synthétique (appelé cosyntropine) est administré. Si le niveau de cortisol n’augmente pas rapidement, le patient peut être diagnostiqué comme ayant une insuffisance surrénale primaire.
Prise en charge: La prise en charge préhospitalière d’une exacerbation aiguë de la maladie d’Addison, appelée crise addisonienne, est limitée au maintien des fonctions vitales. Si le patient a une tachycardie et une hypotension, administrer un bolus de solution saline à 0,9 %, 20 ml/ kg. Une réévaluation continue de l’état hémodynamique du patient, l’administration précoce d’hydrocortisone (100 à 300 mg IV) et un transport rapide au service des urgences sont primordiaux dans le traitement de cette urgence vitale. La correction de l’hypoglycémie et le traitement des symptômes tels que les nausées et les vomissements doivent être entrepris.
Insuffisance surrénale aiguë: L’insuffisance surrénale aiguë est une affection dans laquelle le besoin du corps en glucocorticoïdes et en minéralocorticoïdes dépasse la production de ces hormones par les glandes surrénales. La cause la plus fréquente est l’arrêt brutal du traitement pharmacologique après une utilisation prolongée par un patient atteint d’une insuffisance surrénale chronique. Cela peut également se produire quand un tel patient ne reçoit pas une dose ajustée pendant les périodes de stress, comme pendant une maladie ou après une chirurgie majeure ou un traumatisme.
Signes et symptômes: Le tableau clinique d’insuffisance surrénale aiguë inclut des nausées, des vomissements, une déshydratation, des douleurs abdominales et une altération de l’état général. Lorsque l’insuffisance surrénale est accompagnée d’une hypotension, l’état est appelé crise surrénalienne et constitue une véritable urgence vitale.
Physiopathologie: Comme l’insuffisance surrénale chronique, l’insuffisance aiguë est classée comme primaire, secondaire ou tertiaire, en fonction du dysfonctionnement de la glande endocrine. L’insuffisance surrénale primaire renvoie à un dysfonctionnement des glandes surrénales, la secondaire à un dysfonctionnement hypophysaire, et la tertiaire est liée à un dysfonctionnement hypothalamique.
Diagnostic: Le diagnostic de cette affection dans le cadre préhospitalier peut être difficile. Non seulement la confirmation biologique définitive n’est pas disponible, mais de plus la présentation de l’insuffisance surrénale aiguë peut facilement être confondue avec d’autres pathologies communes comme des pathologies digestives. En tant que professionnel exerçant en préhospitalier, vous devez utiliser vos outils disponibles pour trouver des preuves indirectes de pathologie surrénalienne. Évaluez l’hypoglycémie avec un glucomètre et cherchez des preuves de l’hyperkaliémie sur l’ECG. Évaluez les symptômes et les signes cliniques liés à d’autres anomalies telles que l’anémie, l’hyponatrémie et l’acidose métabolique.
Les signes vitaux peuvent également fournir des indices clés. Par exemple, une hypotension peu sensible à l’administration de liquides IV est classique dans une crise surrénalienne. La confirmation de la maladie peut être réalisée aux urgences en utilisant le test de stimulation à la cosyntropine (voir « Insuffisance surrénale chronique »).