Cas 5. Un Bras Inactif
PREMIÈRE CONSULTATION
ÂGE ET MOTIF DE LA CONSULTATION
HISTOIRE PÉRINATALE
Les parents sont bien portants, non apparentés. L’enfant est issu d’une première grossesse, induite par stimulation de l’ovulation après 18 mois de stérilité inexpliquée. La grossesse est considérée comme normale. Le récit de la mère est le suivant: travail spontané à 38 SA, présentation céphalique, LA teinté à la rupture. Une tachycardie foetale à 160 bpm survenue en cours de travail a orienté vers une infection possible. Les scores d’apgar sont de 10 à 1 et 5 minutes. L’enfant est hospitalisé en pédiatrie quelques jours et traité par les antibiotiques. L’allaitement maternel s’établit normalement. La lettre du pédiatre mentionne une infection à streptocoque B, sans précision.
Le développement de l’enfant évolue normalement. C’est sa mère qui remarque le déficit permanent de la motricité du MSG, motivant la recherche d’un avis à l’âge de 8 mois.
ÉTAPES DU DÉVELOPPEMENT JUSQU’À 8 MOIS
– Station assise pas encore acquise.
– Les échecs sont des échecs en arrière.
– Contact et comportement excellents.
– Jargonne avec consonnes.
EXAMEN NEUROLOGIQUE À 8 MOIS
C’est un bel enfant pesant 9 kg (50e perc.) et mesurant 75 cm (91e perc.), avec un PC à 44,5 cm (légèrement inférieur au 25e perc.). On constate donc un ralentissement de la croissance céphalique entre 0 et 8 mois sur la courbe de croissance: le PCN était au 75e percentile ; le PC à 8 mois est au 25e percentile ; les sutures crâniennes sont normales et la fontanelle n’est pas fermée.
À l’examen neurologique, on note une spasticité modérée au niveau du MSG, avec difficulté d’extension complète du coude, foulard atteignant à peine la ligne médiane ; l’avant-bras est en pronation permanente ; les doigts fléchis, le pouce inactif, en adduction. Au niveau du MIG, un stretch phasique à la dorsiflexion rapide du pied et ROT rotulien gauche un peu plus vif qu’à droite. Le pied est en bonne position, l’angle « lent » est normal. Le tonus du tronc est normal. Pas d’anomalie dans les domaines du comportement, de l’attention, de la communication.
COMMENT CONCLURE CETTE PREMIÈRE CONSULTATION ?
OPINION PERSONNELLE DU LECTEUR SUR QUATRE QUESTIONS
1. Quels éléments considérez-vous comme essentiels à ce jour ?
2. Que peut-on dire à la famille aujourd’hui ?
3. Quelle prise en charge proposez-vous ?
4. Quelles investigations considérez-vous comme nécessaires ?
RÉPONSES PROPOSÉES
Éléments essentiels
– Hémiplégie spastique gauche ; l’atteinte du MSG est évidente et celle du MIG est discrète.
– Croissance céphalique ralentie entre 0 et 8 mois (perte voisine de 50 centiles).
– Éveil, pré-langage et comportement satisfaisants pour l’âge.
Interprétation proposée à la famille
On peut affirmer l’hémiplégie, dans une forme modérée qui ne devrait pas avoir de retentissement sur la marche. La fonction du MSG s’améliorera avec la prise en charge, mais des difficultés fonctionnelles persisteront. (Attention à un optimisme excessif sur le pronostic fonctionnel de la main dans ces hémiplégies.) Il est nécessaire de commencer dès maintenant un travail kinésithérapique, à la fois pour favoriser la relaxation, limiter les déformations et encourager l’utilisation du MSG et en particulier de la main. L’hypothèse la plus probable est celle d’un ramollissement dans le territoire sylvien droit, lié à la septicémie maternofoetale à streptocoque B.
Prise en charge indiquée
La kinésithérapie devra être mise en place immédiatement, au minimum deux fois par semaine.
Investigations demandées
– Demande de complément d’information sur la période néonatale.
– EEG dans les semaines qui viennent.
– IRM cérébrale sans urgence autour de l’âge de 1 an.
SUIVI ET RÉSOLUTION DE PROBLÈME
RÉSULTATS DES INVESTIGATIONS
Complément d’information sur la période néonatale
Celui-ci est fourni par le service de néonatologie dans lequel l’enfant avait été transféré après la naissance. Ce nouveau-né eutrophique de 38 SA est resté 6 heures dans la clinique où il est né, période pendant laquelle il est devenu symptomatique.
– Température à 38,2˚ à 3 heures de vie.
– Signes d’une DR modérée (tachypnée, battements des ailes du nez).
– Glycémie à 0 à 6 heures de vie.
Lorsqu’il est admis en néonatologie, il est rose sous air ; la fréquence respiratoire est à 60 bpm et l’index de Silverman est à 3. Discret pneumothorax partiel gauche à la première radiographique thoracique. Il n’y a pas d’hépatosplénomégalie et l’auscultation cardiaque est normale. Le temps de recoloration est inférieur à 2 secondes. L’examen neurologique est considéré comme normal.
Les données du laboratoire à l’entrée: hyperleucocytose, 16 100 GB ; CRP augmentée, 34 mg/L. Présence de nombreux cocci gram positif à l’examen direct du liquide gastrique. Le traitement antibiotique est entrepris immédiatement: Amoxicilline ® 100 mg/kg/24 h et Nétromycine® 6 mg/kg/24 h. Deux jours plus tard, les résultats de la première hémoculture montrent la présence de streptocoque B. La numération globulaire à J2 montre une augmentation de l’hyperleucocytose (24 700 gB, avec 20 250 PNN), puis une normalisation en 5 à 6 jours. Les chiffres de CRP reviennent à la normale dans les 6 jours suivants. L’hémoculture est négative à J6 ; l’antibiothérapie arrêtée à J10. L’examen neurologique a été considéré comme constamment normal. Une ponction lombaire (PL) n’a pas été jugée nécessaire.
EEG à l’âge de 9 mois
IRM cérébrale
Elle est faite à l’âge de 13 mois. Elle montre une zone cicatricielle dans le territoire d’une branche superficielle de l’artère sylvienne droite (confirmée par angio-IRM des vaisseaux cérébraux). Le VLD est plus large que le VLG ; l’ensemble de l’hémisphère droit est nettement diminué de volume (fig. 5.1).
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