5: Syndromes drépanocytaires majeurs

5 Syndromes drépanocytaires majeurs


Il s’agit des drépanocytoses homozygotes S/S, des drépanocytoses hétérozygotes composites S/C et S/β-thalassémie, S/O, S/D. Chez ces femmes, la prévention des crises vaso-occlusives est essentielle.



Contre-indications à la grossesse



image Hypertension artérielle pulmonaire (post-cœur pulmonaire chronique, thromboses pulmonaires répétées).

image Insuffisance coronarienne.

image Insuffisance rénale avec créatininémie > 180 μmol/L.

image Ferritinémie > 600 μg/L, car la surcharge martiale est le témoin d’un mauvais suivi. Dans ce cas, prescrire un chélateur (Desféral®) et orienter la patiente vers des structures de prise en charge adaptée. Réévaluer la demande à un an.


Transfusion pendant la grossesse



image Modalités : culots globulaires, parfois érythraphérèses.

image Systématique dès 22-23 SA en cas d’anémie mal tolérée, d’accident vaso-occlusif ou de mort fœtale in utero au cours d’une grossesse précédente. Et, le cas échéant, dès que l’HbA est inférieure à 40 %.



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image Facteurs limitant la transfusion sanguine : cardiopathie sous-jacente, hémoconcentration liée à la grossesse, hémochromatose et bien sûr rarissimes allo-immunisations et risques viraux inconnus…

image Transfusion en CGR avec phénotype étendu, compatibilisés.

image Bilan cytologique avant et après chaque série de transfusions.

image Électrophorèse de l’Hb avant et après chaque série de transfusions, pour ajustement de la quantité adéquate de CGR.


Traitement d’une crise vaso-occlusive



image Prévenir l’obstétricien et l’anesthésiste.

image Mise en route du traitement dans une structure adaptée : SSPI, soins continus car risque de complication (syndrome thoracique : 20 % de mortalité).

image Calmer la douleur : paracétamol, kétoprofène (Profénid®) < 32 SA, morphiniques (éviter certains AINS qui seraient hémolytiques).

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May 13, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 5: Syndromes drépanocytaires majeurs

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