Chapitre 49 Mélanome uvéal et réaction inflammatoire
Le mélanome de l’uvée est la tumeur intraoculaire primitive maligne la plus fréquente dans la population caucasienne adulte. Son incidence en France a été estimée à 0,73 pour 100 000 habitants par an[1]. Ainsi, il y aurait environ quatre cents à cinq cents nouveaux cas annuellement en France. Il faut, nous semble-t-il, tout de suite distinguer deux entités cliniques différentes : la pseudo-uvéite qui risque de retarder le diagnostic de mélanome et le mélanome uvéal qui peut être associé à une inflammation oculaire.
Mélanome et pseudo-uvéite
Un piège diagnostique classique est représenté par la présence de cellules pigmentées voire érythrocytaires et non de cellules inflammatoires, pouvant ainsi faussement faire évoquer le diagnostic d’uvéite antérieure. Cette situation est plutôt rencontrée en cas de mélanome uvéal irien. Le mélanome irien est la tumeur primitive de l’iris la plus fréquente mais reste néanmoins une tumeur oculaire rare. Il représente 65 % à 72,4 % des tumeurs primitives iriennes [2,3], mais seulement 2 % à 10 % de l’ensemble des mélanomes de l’uvée [4]. En cas de dispersion pigmentaire mélanique, autrement dit d’essaimage cellulaire, on peut retrouver un tyndall pigmentaire de chambre antérieure, des précipités rétrodescemétiques de type faisceau de Krukenberg (fig. 49-1), mais aussi une dispersion angulaire ou zonulaire (fig. 49-2). Ces précipités sont pigmentés par définition, mais aussi diffus et non spiculés. Avec un peu d’expérience, on les distingue assez facilement des précipités inflammatoires. Néanmoins, une véritable inflammation de la chambre antérieure est possible, même si elle est rare (1,5 % à 4 %) en cas de mélanome irien [4,5]. L’examen de l’iris, systématique en cas d’uvéite antérieure, doit donc s’attacher à rechercher — en plus des classiques nodules, synéchies, atrophie ou hétérochromie — un syndrome pigmentaire et une tuméfaction ou tumeur irienne.
Mélanome et uvéite
Les mélanomes de l’uvée produisent des réactions cliniques et histologiques inflammatoires bien connues, dues à une rupture de la barrière hémato-oculaire. Ces réactions inflammatoires se traduisent par un décollement de rétine exsudatif prétumoral, péritumoral ou à distance, souvent en rétine inférieure, ou par un œdème maculaire cystoïde [6,7]. Plus rarement, des uvéites postérieures à type de hyalite, des uvéites antérieures, des épisclérites, voire des panophtalmies ont été rapportées [8,9]. Quasiment aucune description clinique des uvéites n’est retrouvée dans la littérature. Tout au plus retrouve-t-on la notion d’uvéite antérieure non granulomateuse [8]. Parfois, la réaction inflammatoire peut induire la formation de synéchies antérieures et/ou postérieures et entraîner une séclusion pupillaire [10]. Fraser et Font ont rapporté en 1979 un taux de 4,9 % (n = 22) d’inflammation oculaire clinique sur une série de quatre cent cinquante yeux énucléés pour mélanome uvéal postérieur. Huit patients présentaient une épisclérite et les quatorze autres une uvéite, principalement antérieure, une endophtalmie, voire une panophtalmie compliquée parfois de cellulite orbitaire [8]. Les auteurs concluent que certaines épisclérites correspondent en réalité à des vaisseaux sentinelles, par définition dilatés, faisant croire à tort à une inflammation locale de surface (fig. 49-3). Ces vaisseaux sont en regard des tumeurs et ne témoignent que rarement d’une effraction sclérale. L’endophtalmie, la panophtalmie et la cellulite orbitaire sont des formes majeures d’expression d’une réaction inflammatoire. Cette dernière est excessive et consécutive aux médiateurs pro-inflammatoires libérés massivement par la nécrose tumorale et les tissus oculaires ischémiques (décollement de rétine total ou subtotal, occlusion vasculaire, néovascularisation irienne, hypertonie oculaire) [8,11].
Stay updated, free articles. Join our Telegram channel
Full access? Get Clinical Tree
