ANATOMIE

La sclère est un tissu à faible métabolisme. Elle est constituée de fibres de collagène, de protéoglycanes et d’élastine. Son épaisseur varie de 1 mm à 0,3 mm. L’épaisseur est moindre en arrière de l’insertion des muscles. Une analogie existe entre la sclère et les tissus des articulations, tous deux étant constitués de fibres de collagène, ce qui les rend sensibles aux maladies rhumatismales. Au microscope, les fibres de collagène sont de taille et d’orientation variables, conférant à la sclère sa rigidité, qui n’est acquise qu’après la première année de vie. L’examen scléral est un examen difficile puisqu’il faut traverser trois couches de tissus qui enveloppent la sclère. À l’extérieur se situent le tissu conjonctival, puis la capsule de Tenon, puis le tissu épiscléral, lui-même constitué d’un tissu lâche s’étendant de la capsule de Tenon à la portion superficielle de la sclère, ou épisclère. La sclère est elle-même constituée de trois couches : l’épisclère, le stroma et la lamina fusca. La lamina fusca est également un tissu de transition, dont les fibres de collagène sont plus lâches pour se confondre en profondeur avec le tractus uvéal, comprenant des cellules mésodermiques et mélanocytaires du corps ciliaire. La sclère est donc en contact intime avec l’uvée.

VASCULARISATION

L’oxygénation de la sclère peut se faire par l’intermédiaire de structures adjacentes, telles que la choroïde et l’épisclère. La sclère ne contient pas de vaisseaux sanguins à l’exception des artères perforantes qui la traversent pour rejoindre la choroïde et le corps ciliaire.

Trois tuniques vasculaires distinctes ^[12] recouvrent la sclère :

L’apport sanguin des vaisseaux conjonctivaux provient de la carotide externe, celui des plexus épiscléraux superficiel et profond provient de la carotide interne par l’intermédiaire des artères ciliaires. La vascularisation en avant de l’équateur provient des artères ciliaires longues antérieures, tandis qu’en arrière, elle provient des artères ciliaires courtes.

DÉFINITION ET CLASSIFICATION DES SCLÉRITES

Une inflammation des tissus superficiels produit une épisclérite. Cette inflammation est généralement faible à modérée, spontanément résolutive. Elle est rarement associée à une maladie systémique et apparaît le plus souvent de façon isolée. Les sclérites correspondent à une forte inflammation de la sclère (fig. 46-1 et 46-2). Cette atteinte est associée dans la moitié des cas à une maladie systémique.

Fig. 46-1 Examen à la lampe à fente avec un faisceau étroit démontrant la présence d’une tuméfaction sclérale qui se manifeste par une irrégularité de la ligne postérieure de l’éclairage. La sclère est œdémateuse.

Fig. 46-2 Lors de l’administration d’un collyre de phényléphrine à 10 %, l’hyperhémie produite par les vaisseaux superficiels disparaît et laisse apercevoir le plexus profond enflammé, signant la présence d’une sclérite. Lors d’une épisclérite, les tissus profonds n’apparaissent pas hyperhémiés après administration du collyre de phényléphrine.

La classification des sclérites selon P. Watson est fondée sur la localisation anatomique et l’aspect de la sclérite : il peut s’agir d’une inflammation de la partie antérieure (sclérite antérieure) ou postérieure (sclérite postérieure) de l’œil, la limite de distribution entre les deux étant représentée par l’ora serrata (tableau 46-I).

Tableau 46-I Classification des épisclérites et sclérites selon P. Watson ^[14].

Une sclérite antérieure peut être diffuse, nodulaire ou nécrosante ; cette dernière peut être soit inflammatoire soit non inflammatoire. Les sclérites antérieures sont de loin les plus fréquentes, comptant pour environ 94 % des cas de sclérites. Les formes postérieures, plus rares, sont les plus dangereuses. Environ deux tiers des cas surviennent chez des femmes. Les sclérites antérieures sont de clinique très bruyante en raison de la douleur importante qu’elles déclenchent. Un diagnostic précoce est nécessaire pour éviter une évolution menant à la cécité dans les cas de sclérites postérieures.

Sclérite antérieure diffuse. – La forme antérieure diffuse est la plus fréquente et celle qui a le meilleur pronostic. Une sclérite antérieure diffuse est retrouvée dans environ 40 % des sclérites ^[12] (fig. 46-3, a et b).

Fig. 46-3 Patiente de soixante-deux ans atteinte d’une maladie de Wegener (c-ANCA augmentés). a. Sclérite diffuse. b. Malgré l’administration orale de corticostéroïdes à 1 mg/kg par jour associée à du méthotrexate et à du cyclophosphamide, une progression des lésions est observée un mois plus tard. c. Deux mois plus tard apparaît un amincissement scléral compatible avec une forme nécrosante. d. Six mois plus tard la situation est stabilisée ; un amincissement scléral est visible.

Sclérite antérieure nodulaire. – La forme nodulaire survient dans une proportion similaire à celle de la sclérite antérieure diffuse, soit dans 44,5 % des cas ^[12]. Elle peut être associée à une atteinte herpétique. Elle est bilatérale dans environ un quart des cas.

Sclérite antérieure nécrosante. – Elle est rencontrée dans 13 % à 23 % des sclérites antérieures ^[12–^13] et représente la forme la plus sévère de sclérite antérieure (fig. 46-3, c et d). Environ un quart sont bilatérales. La forme non inflammatoire, ou scléromalacie perforante (fig. 46-4), survient chez des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde évoluant depuis longtemps (fig. 46-5). Étant donné l’absence de symptômes, cette forme d’atteinte est avant tout diagnostiquée par l’examen clinique du patient, révélant une zone d’amincissement de la sclère avec protrusion du tissu uvéal sous-jacent. Initialement, la lésion apparaît grisâtre ou jaunâtre avant la nécrose. Un staphylome peut apparaître avec menace de perforation oculaire spontanée. Une telle lésion peut également apparaître après chirurgie du segment antérieur. Le terme de scléromalacie perforante a été utilisé par Van der Hoeve en 1934 et désigne un tableau clinique caractérisé par une fonte sclérale progressive en l’absence de douleur ou de rougeur oculaire et sans que le patient n’en ait conscience ^[14]. Bien que cette lésion ait été décrite initialement en l’absence de processus inflammatoire, une exsudation marquée a pu être observée à l’angiographie au vert d’indocyanine du segment antérieur ^[15].

Fig. 46-4 Sclérite nécrosante chez une patiente de soixante ans atteinte de polyarthrite rhumatoïde.

Fig. 46-5 Atteinte des mains caractéristique de polyarthrite rhumatoïde.

Sclérite postérieure. – Elle est moins caractéristique puisqu’elle peut se manifester uniquement par une diminution de l’acuité visuelle. Une atteinte du nerf optique associée est observée dans 43 % des cas ^[16].

Une classification étiologique, séparant les formes infectieuses des formes auto-immunes, est essentielle pour introduire un traitement approprié. Les sclérites infectieuses endogènes sont rares et proviennent avant tout de septicémie, de bactériémie ou d’une infection granulomateuse, telle que la tuberculose, la lèpre ou la syphilis ^[17]. Une infection herpétique doit également être recherchée, puisqu’elle peut être à l’origine d’une sclérite qui ne cède pas aux corticostéroïdes. Un traumatisme oculaire ou une intervention chirurgicale peut également provoquer une sclérite par surinfection ou par déclenchement d’une maladie auto-immune. L’utilisation de mitomycine C lors de chirurgie filtrante a également été associée à la survenue d’une sclérite antérieure ou postérieure ^[18]. Les principales causes de sclérite sont résumées dans le tableau 46-II, selon Portnoy ^[19].

Tableau 46-II Étiologie des sclérites.

(d’après Portnoy, 1994 ^[19])

Une classification reposant sur le score inflammatoire mesuré par l’angiographie au vert d’indocyanine est également très utile ^{[15, 20]}. Une exsudation sévère quantifiée à l’angiographie au vert d’indocyanine est fréquemment associée à une maladie systémique, comme la sarcoïdose, le lupus érythémateux disséminé, la maladie de Wegener ou la polyarthrite rhumatoï’de ^[15] (fig. 46-6).

Fig. 46-6 Angiographie au vert d’indocyanine du segment antérieur lors d’une sclérite antérieure nodulaire. Une exsudation de grade III (échelle : 0, I, II, III) est visible au temps tardif de l’examen. (a., b., c. Angiographie au vert d’indocyanine. d. Œil controlatéral. e. et f. Angiographie fluorescéinique.)

(D’après Yan Guex-Crosier et al., Ophthalmology, 2003^[15]. Avec l’autorisation de l’éditeur.)

ANATOMOPATHOLOGIE

La lésion anatomopathologique classique d’une sclérite est la présence d’une vasculite profonde associée à une nécrose fibrinoïde et à une infiltration de neutrophiles de la paroi des vaisseaux sanguins ^[21]. En cas d’inflammation marquée, une occlusion des veinules est observée ^[14]. La biopsie sclérale peut être un examen particulièrement utile pour démontrer la présence d’une infection. Il peut s’agir soit d’une infection endogène, comme dans la tuberculose ou la lèpre, soit d’une infection exogène telle qu’elle peut être observée après plaie traumatique ou chirurgicale ^[17]. Un glaucome a été retrouvé chez 49 % des patients ayant nécessité une énucléation lors de sclérite. L’examen histologique a montré la présence d’une infiltration lymphocytaire du système de drainage de l’humeur aqueuse dans 80 % des yeux atteints de glaucome ^[22]. L’image histologique montre le plus souvent des lymphocytes avec quelques polymorphonucléaires et quelques plasmocytes ^[21]. Lors de maladies comme le syndrome de Goodpasture, la maladie de Wegener ou l’infection par le virus de la varicelle et du zona (VZV), l’image histologique montre la présence d’une lésion de nécrose centrale entourée d’histiocytes, de polymorphonucléaires et une zone externe de lymphocytes et de plasmocytes ^[21]. Une zone de vasculite est également présente dans la plupart des cas. Lors de maladies oculaires inflammatoires, différents mécanismes ont été mis en cause en fonction de l’étiologie de la maladie.

ANAMNÈSE ET EXAMEN CLINIQUE

La douleur est marquée et irradie le long du V^e nerf crânien. Elle touche l’orbite, la tempe ou le zygomatique et irradie dans la mâchoire. Une exacerbation est présente lors des mouvements oculaires. Typiquement, les patients décrivent une douleur qui augmente souvent la nuit et interfère avec le sommeil, réveillant le patient au petit matin. Une photophobie est présente chez environ 70 % des patients atteints de sclérite nécrosante ^[23]. Les sclérites antérieures produisent une inflammation du plexus épiscléral profond, ce qui donne à la sclère un aspect violet foncé à bleuté ^[24]. La face sclérale est bombée vers l’avant en raison de l’inflammation. L’examen à la lumière du jour peut être complété par un examen détaillé à la lampe à fente en lumière verte.

L’examen clinique s’effectue avant tout à l’œil nu, de préférence à la lumière du jour. La sclérite produit une lésion violacée ou bleu foncé. La douleur est décrite comme sourde, profonde, intense voire invalidante. Elle réveille le patient durant la nuit. L’examen biomiscroscopique effectué avec une fente fine met en évidence lors d’épisclérite un espace entre le bord antérieur (conjonctival) et le bord postérieur (scléral), traduisant l’œdème inflammatoire. En cas de sclérite, le bord postérieur est également tuméfié (cf. fig. 46-1). Une évolution vers l’atrophie sclérale (aspect noirâtre), par visualisation accrue du tissu uvéal sous-jacent à travers la sclère amincie, voire une sclérose, est également typique. Lors de sclérite nécrosante (fig. 46-4), l’aspect inflammatoire est difficilement visible spontanément.

Un examen détaillé de la vision, des annexes oculaires, de la chambre antérieure, de l’iris, du cristallin, du fond d’œil, en examinant en particulier l’ora serrata, la macula et le nerf optique est nécessaire pour exclure la présence d’une complication oculaire secondaire à la sclérite. Une diminution d’acuité visuelle est observée dans 37 % à 82 % des cas lors de sclérite nécrosante ^{[13, 25]}. Une kératite périphérique ulcérante (PUK) est un signe de gravité important, puisqu’elle est présente dans 41 % des sclérites nécrosantes, alors qu’on ne la retrouve que dans 14 % des autres types de sclérites ^[13]. Une association statistiquement significative a également été démontrée entre la présence d’une kératite périphérique ulcérante et la survenue d’une sclérite nécrosante, d’une diminution d’acuité visuelle, d’une uvéite antérieure, du risque de perforation oculaire et d’une association systémique mortelle ^[26]. Il est donc important de reconnaître cette pathologie et d’exclure la présence d’une maladie rhumatismale sous-jacente ^[27]. Une diminution de la profondeur de la chambre antérieure est un signe clinique qui ne doit pas être négligé, puisqu’il traduit la présence d’un gonflement du corps ciliaire ou doit faire évoquer le diagnostic de cyclite annulaire.

Une inflammation du segment antérieur signe le diagnostic de scléro-uvéite. Cette présentation clinique est également associée de façon statistiquement significative aux sclérites nécrosantes (37 %, p = 0,0001), à une diminution de la vue (49 %, p = 0,0046 %) ou à un glaucome (19 %, p = 0,0313). Ces constatations cliniques confirment également les observations anatomopathologiques : une uvéite a été observée dans 68 % des yeux énucléés avec une atteinte secondaire à une sclérite ^[28] et une infiltration lymphocytaire a été retrouvée dans 80 % des yeux atteints de glaucome ^[22]. L’extension d’une sclérite au tractus uvéal antérieur est un élément de mauvais pronostic et doit être évalué à chaque visite ^[1].