Prévalence de l’œdème maculaire dans les rétinopathies pigmentaires

La présence d’un œdème maculaire est une complication classique des rétinites pigmentaires (fig. 44-1). Cet œdème maculaire n’est pas toujours visible au simple examen du fond d’œil. Plusieurs publications concluent à une meilleure sensibilité de l’OCT par rapport à l’angiographie à la fluorescéine dans la détection de cet œdème ^[^3,⁴^]. Néanmoins, l’angiographie reste intéressante pour dépister un œdème maculaire qui peut avoir été sous-estimé par les mesures en OCT, notamment en cas de rétine amincie — l’épaisseur rétinienne mesurée « normale » étant en réalité la somme de l’épaisseur réelle (rétine amincie) et de l’œdème. La prévalence de l’œdème maculaire au cours des rétinopathies pigmentaires varie de 13 % à 38 % selon les études ^[⁵^–⁷^] (tableau 44-I). Dans une série de soixante-seize patients atteints d’un syndrome de Usher de type II, la présence d’un œdème maculaire était retrouvée dans 25 % des cas ^[⁸^]. Les auteurs précisent que chez cinq patients, l’œdème n’était pas cliniquement décelable à l’examen du fond d’œil mais mis en évidence par l’OCT et/ou l’angiographie.

Fig. 44-1 Syndrome de Usher responsable d’une surdité de perception compliquée d’œdème maculaire chez une jeune femme de vingt-sept ans. Baisse d’acuité visuelle progressive et bilatérale évoluant depuis un an : œil droit 1/10 ; œil gauche 3/10. a. Fond d’œil. b. Œdème maculaire bilatéral, prédominant du côté droit, mis en évidence en OCT. c. Relevés de l’électrorétinogramme : tracés plats.

Tableau 44-I Prévalence de l’œdème maculaire (décelé en OCT) au cours des rétinites pigmentaires.

Référence	Nombre de patients	Prévalence de l’œdème maculaire
Hirakawa, 1999 ^[⁵^]	46	13 %
Sandberg, 2008 ^[⁶^]	316	28 %
Hajali, 2008 ^[⁷^]	124	38 %

Traitement de l’œdème maculaire au cours des rétinopathies pigmentaires

INHIBITEURS DE L’ANHYDRASE CARBONIQUE

Le mécanisme d’apparition de l’œdème maculaire au cours de la rétinopathie pigmentaire reste discuté. Un dysfonctionnement de la pompe au niveau de l’épithélium pigmentaire a été évoqué, ainsi que le rôle d’anticorps modifiant l’activité de l’anhydrase carbonique. Le traitement par acétazolamide a été utilisé depuis les années quatre-vingt-dix afin de limiter la baisse d’acuité visuelle chez les patients atteints de rétinite pigmentaire, avec ou sans œdème maculaire associé. Dans une étude prospective portant sur douze patients atteints de rétinopathie pigmentaire compliquée d’œdème maculaire, les auteurs ont comparé sur des périodes successives de deux semaines l’efficacité de l’acétazolamide utilisée per os à des doses de 250 mg et 500 mg à celle d’un placebo ^[⁹^]. Une amélioration de l’acuité visuelle était notée chez dix patients sur douze lorsqu’ils étaient traités par acétazolamide. Une meilleure efficacité était retrouvée avec une dose quotidienne de 500 mg. Chez 50 % des patients traités, l’œdème maculaire n’était plus détectable en angiographie. L’efficacité de ce traitement semble néanmoins de courte durée, une récidive survenant dans 50 % des cas après deux à trois mois de traitement ^[¹⁰^]. Il semblerait également que ce traitement n’ait aucun effet sur l’amélioration de la fonction visuelle en absence d’œdème maculaire ^[¹¹^].

Plus récemment, certains auteurs ont évalué l’efficacité des instillations locales de dorzolamide au rythme de trois gouttes par jour ^[^12, ¹³^]. Après un mois de traitement, treize patients sur quinze dans la première étude et huit sur huit dans la seconde présentaient une diminution de l’œdème maculaire sur au moins un œil. Cependant, l’amélioration était transitoire, avec une récidive de l’œdème maculaire dans 25 % à 30 % des cas malgré la poursuite du traitement.

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