40: Ophtalmie sympathique

Chapitre 40 Ophtalmie sympathique

L’ophtalmie sympathique est une forme rare d’uvéite, survenant après un traumatisme oculaire. La première description clinique complète de la maladie est attribuée à William Mackenzie en 1840, tandis que les premières études anatomopathologiques ont été effectuées par Ernst Fuchs en 1905 ^[¹^]. Sa présentation est celle d’une uvéite diffuse, généralement granulomateuse, avec une réponse inflammatoire intéressant l’œil traumatisé, ou « sympathisant », ainsi que l’œil adelphe, ou « sympathisé ». Le délai entre le traumatisme et le début de l’inflammation peut aller de quelques jours à plusieurs décennies. Divers traumatismes oculaires peuvent déclencher une ophtalmie sympathique, mais les plaies perforantes du globe sont les causes les plus fréquentes. L’ophtalmie sympathique peut également survenir après une chirurgie oculaire, particulièrement en cas de décollement de rétine compliqué. Des cas ont été également rapportés après traumatismes non perforants, après cryoapplication et photocoagulation transclérale du corps ciliaire.

Épidémiologie

L’ophtalmie sympathique représente aujourd’hui généralement moins de 1 %, voire moins de 0,1 % des cas d’uvéites dans la plupart des grandes séries internationales. La fréquence de l’ophtalmie sympathique a diminué au cours des dernières décennies. Dans les années soixante-dix, le taux d’ophtalmie sympathique était estimé à 0,1 % après chirurgie oculaire et à 0,2 % à 0,5 % après plaie du globe ^[²^]. Les progrès de la chirurgie oculaire et la réduction du nombre de plaies du globe, notamment grâce aux avancées de la sécurité routière, ont contribué à cette diminution. Dans une série récente de deux cent dix-sept cas d’énucléation ou éviscération après traumatisme oculaire, l’analyse anatomopathologique des tissus de l’œil traumatisé ne révélait aucun cas d’ophtalmie sympathique ^[³^]. Au cours d’une étude prospective en Grande-Bretagne et en Irlande effectuée par Kilmartin et al., vingt-trois nouveaux cas d’ophtalmie sympathique étaient notifiés au cours d’une période de quinze mois pour une population de cinquanteneuf millions d’habitants ^[⁴^]. L’incidence calculée de l’ophtalmie sympathique était donc de 0,03 pour 100 000 habitants par an. Dans les séries historiques, une prédominance masculine de la maladie était observée, en rapport avec un risque plus élevé de traumatisme oculaire ; de même, les enfants étaient plus souvent concernés. Aujourd’hui, la majorité des cas est plutôt secondaire à des interventions de chirurgie ophtalmologique ; il n’y a donc plus de prédominance nette de sexe et la majorité des cas concerne des sujets de plus de quarante ans. Les cas recensés après traumatismes de guerre sont rares ; récemment un cas a été rapporté après plaie du globe chez un militaire en Irak ^[⁵^].

Causes d’ophtalmie sympathique

Les plaies du globe et la quasi-totalité des interventions de chirurgie ophtalmologique ont été associées à la survenue d’ophtalmies sympathiques. Les interventions affectant directement le tissu uvéorétinien doivent être considérées comme particulièrement à risque (tableau 40-I). En 2000, Kilmartin et al. calculaient un risque estimé d’ophtalmie sympathique d’un cas pour mille cent cinquante-deux actes de chirurgie vitréorétinienne (soit environ neuf cas pour 10 000 actes) ^[⁶^]. La gamme des interventions après lesquelles des ophtalmies sympathiques ont été rapportées comprend la chirurgie filtrante, la chirurgie de la cataracte, la chirurgie par indentation pour le traitement des décollements de rétine, la vitrectomie par la pars plana et toutes les procédures de cyclodestruction ^[⁷^]. Un cas a été rapporté après protonthérapie pour mélanome de la choroïde ^[⁸^].

Tableau 40-I Procédures chirurgicales associées à la survenue d’une ophtalmie sympathique.

	Patients (n = 45)
Vitrectomie postérieure	18
Chirurgie de la cataracte	18
Cerclage et chirurgie du décollement de rétine	13
Vitrectomie antérieure	3
Rétinopexie au laser	3
Cyclodestruction au laser diode	3
Trabéculectomie	2
Kératoplastie transfixiante architectonique	1
Radiothérapie	2
Implant de drainage pour glaucome	1

(d’après Castiblanco, 2009 ^[¹³^])

Physiopathologie et anatomopathologie

De nombreuses inconnues persistent dans la compréhension des mécanismes de l’ophtalmie sympathique. Cependant, l’hypothèse couramment admise est celle d’une altération de la tolérance immunitaire à des antigènes uvéorétiniens anormalement présentés dans l’œil sympathisant. L’exposition anormale des antigènes pourrait avoir lieu via le système lymphatique conjonctival ou orbitaire. La nature des antigènes impliqués est discutée, ceux-ci pouvant être situés dans le tissu uvéal ou dans la rétine ^[⁹^]. La maladie met en jeu l’immunité cellulaire, avec une prédominance de lymphocytes T CD4+ helper à la phase précoce de la maladie, suivie d’une infiltration par des lymphocytes T suppresseurs à la phase tardive. L’uvéite expérimentale auto-immune (Experimental Autoimmune Uveitis, EAU) constitue un modèle d’uvéite dont la présentation est proche de l’ophtalmie sympathique.

Une réaction granulomateuse diffuse non nécrosante est observée à la fois dans l’œil sympathisant et dans l’œil sympathisé. L’infiltration par des cellules épithélioïdes et par des monocytes peut entraîner des zones d’épaississement de la choroïde postérieure, responsable de l’aspect clinique de nodules de Dalen-Fuchs. L’essentiel de la réaction inflammatoire intéresse la choroïde et épargne la rétine. Cependant, des cas avec rétinite et inflammation de la paroi des vaisseaux rétiniens sont occasionnellement observés. Des décollements de rétine séreux secondaires à l’inflammation choroïdienne peuvent être observés.

Lorsque la rétine est épargnée par les phénomènes inflammatoires, les mécanismes responsables de la baisse d’acuité visuelle ne sont pas toujours élucidés. Une étude récente a souligné le rôle du stress oxydatif dans l’atteinte des photorécepteurs au cours de l’ophtalmie sympathique ^[¹⁰^]. L’augmentation du TNFα dans la couche des noyaux des photorécepteurs est marquée. Un stress oxydatif mitochondrial atteint les photorécepteurs sans infiltration de la rétine par des leucocytes. Ce stress oxydatif, médié par la NO-synthase inductible (iNOS) et par le TNFα, entraîne une apoptose des photorécepteurs, responsable de la baisse de la vision.

Des facteurs génétiques de prédisposition à l’ophtalmie sympathique ont été suspectés. Les allèles HLA-DRB1*04 et HLA-DQA1*03 sont associés à une susceptibilité particulière pour la maladie chez les patients irlandais et du Royaume-Uni ^[¹¹^]. Par ailleurs, dans cette population, certains polymorphismes cytokiniques, en particulier concernant l’IL-10, sont associés à des formes plus sévères, plus volontiers récidivantes ou nécessitant des niveaux plus élevés de corticothérapie pour le contrôle de la maladie ^[¹²^].

Présentation de l’uvéite

DÉLAI ENTRE LE TRAUMATISME ET LES SIGNES D’UVÉITE

Les manifestations d’ophtalmie sympathique peuvent être observées à partir d’une semaine et jusqu’à plusieurs décennies après le traumatisme initial ^[¹³^]. Cependant, 90 % des cas surviendraient dans l’année suivant le traumatisme oculaire de l’œil sympathisant.

SIGNES CLINIQUES

Les symptômes incluent une baisse progressive de la vision, pouvant aller d’une simple sensation de gêne visuelle à une baisse d’acuité visuelle sévère. Des myodésopsies sont fréquentes. L’œil peut être rouge, douloureux, photophobe.

Les manifestations d’uvéite antérieure (tableaux 40-II et 40-III) ont le plus souvent une présentation granulomateuse, avec précipités rétrodescemétiques en « graisse de mouton ». Des synéchies iridocristalliniennes peuvent se constituer. L’uvéite peut être hypertone, généralement par blocage du trabéculum par des éléments inflammatoires.

Tableau 40-II Caractéristiques cliniques initiales des patients présentant une ophtalmie sympathique.

	Patients (n = 60)
Uvéite antérieure	55 %
Hyalite	47 %
Nodules de Dalen-Fuchs	33 %
Papillite	20 %
Décollement séreux rétinien	12 %
Choroïdite	8 %
Œdème maculaire	5 %
Néovascularisation choroïdienne	5 %

(d’après Castiblanco, 2009 ^[¹³^])

Tableau 40-III Arguments cliniques et paracliniques en faveur d’une ophtalmie sympathique.

Antécédents	Traumatisme ou chirurgie oculaire de l’œil adelphe
Signes cliniques	Panuvéite bilatérale
	Précipités rétrodescemétiques en « graisse de mouton »
	Hyalite
	Choroïdite
	Lésions choroïdiennes blanc jaunâtre : nodules de Dalen-Fuchs
	Papillite
	Décollements séreux rétiniens
Examens complémentaires	Angiographie à la fluorescéine : les nodules de Dalen-Fuchs sont hypofluorescents aux temps précoces puis s’imprègnent progressivement à la phase tardive ; l’aspect fluoroangiographique peut être proche de celui de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada ou de l’épithéliopathie en plaques
	Angiographie au vert d’indocyanine : taches hypofluorescentes aux temps intermédiaires, diffuses, restant hypofluorescentes aux temps tardifs
	Échographie oculaire B (sonde 20 MHz) : épaississement choroïdien diffus
	Tomographie en cohérence optique : décollements séreux rétiniens

Une hyalite d’intensité variable est présente.

Les signes d’uvéite postérieure peuvent comprendre un œdème papillaire et une atrophie péripapillaire. Des décollements séreux rétiniens et un œdème maculaire peuvent être observés. Les lésions caractéristiques de l’ophtalmie sympathique sont les nodules de Dalen-Fuchs (fig. 40-1 à 40-4), qui correspondent aux amas de cellules épithélioïdes et d’histiocytes retrouvés en anatomopathologie. Bien que le terme « nodule de Dalen-Fuchs » soit généralement réservé à l’ophtalmie sympathique, des lésions similaires peuvent être observées au cours d’autres affections, telles que la sarcoïdose. Les nodules de Dalen-Fuchs ne sont donc pas pathognomoniques et leur fréquence au cours de l’ophtalmie sympathique pourrait n’être que de 30 % à 50 % des cas.