Chapitre 35. Infirmités motrices cérébrales
Point sur la maladie
Définition
Infirmité motrice cérébraleL’infirmité motrice cérébrale (IMC) est une atteinte motrice non évolutive due à une lésion des centres cérébraux par atteinte prénatale, néonatale ou de la toute petite enfance (moins de deux ans).
Épidémiologie et circonstances de découverte
Les enfants IMC représentent 19 % de l’ensemble de la population infantile handicapée. Le degré d’infirmité est très variable, allant d’une discrète spasticité entravant à peine la marche à de grandes rétractions rendant impossible toute motricité (Marcelli & Cohen, 2009). Leur survenue est le plus souvent liée aux circonstances de la naissance :
• accident obstétrical (56 % des cas);
• prématuritéPrématurité (30 % des cas);
• pathologie néonatale autre (ictère nucléaire notamment).
La diversité de la nature des atteintes cérébrales (anoxique, hémorragique etc.), leur localisation ainsi que leur étendue impliquent généralement d’autres domaines que la seule sphère motrice.
La découverte, chez un enfant, d’une déficience motrice, isolée ou non, implique un bilan fonctionnel, lésionnel et étiologique qui convoque donc nécessairement la pluridisciplinarité.
Diagnostic étiologique d’une souffrance cérébrale périnatale
Toutes les formes d’agression cellulaire peuvent être concernées :
• anoxiques (lésion placentaire, souffrance périnatale);
• hémorragiques (hémorragie sous-durale par traumatisme physique lié à l’accouchement);
• métaboliques (acidose, hypoglycémie, hypocalcémie);
• toxiques (intoxication maternelle périnatale);
• infectieuses (infections materno-fœtales telles que les méningites ou encéphalites bactériennes ou virales, notamment herpétiques; infections materno-fœtales virales ou parasitaires telles que la rubéole, les infections à cytomégalovirus, la toxoplasmose).
Les différents bilans
Bilan clinique neurologique
Trois grands types de troubles moteurs se retrouvent dans l’IMC, associés ou isolés :
• spasticité (trouble du tonus musculaire);
• dyskinésie (anomalie des activités motrices initiées par l’individu);
• ataxie (perturbation de l’équilibre).
Bien que les lésions neurologiques soient rapidement fixées, leur expression varie au cours des premières années de la vie, en lien avec le stade de maturation des centres nerveux supérieurs, allant au départ d’un simple retard dans le développement moteur vers une désorganisation motrice plus importante, qui prend alors les formes plus définitives de la spasticité ou de mouvements involontaires. Les troubles du tonus débutent fréquemment par une hypotonie motrice qui secondairement évolue vers une hypertonie, avec un risque majeur de rétractions et de fixation dans des positions vicieuses et douloureuses. Enfin, des mouvements anormaux (athétose…) peuvent entraver la gestualité intentionnelle. La localisation de ces troubles est très variable (monoplégie, hémiplégie, paraplégie, tétraplégie…)
À côté des atteintes motrices, différents troubles peuvent se rencontrer, principalement :
• déficits dans la réception des informations;
• troubles de l’intégration et de l’interprétation des informations intéroceptives et proprioceptives (en lien avec une atteinte des aires associatives);
• troubles du langage;
• troubles du comportement.
Bilan sensoriel
• auditif : fréquence des déficiences auditives (20 % des IMC), en lien avec des troubles de conduction et des troubles sensori-nerveux;
• visuel : les troubles sont également fréquents (25 % des IMC).
Bilan psychologique et instrumental
Il évalue l’occurrence d’une déficience mentale éventuellement associée. Seuls 47 % des enfants IMC ont un QI normal ou supérieur (Marcelli & Cohen, 2009). Ce bilan vise également à dépister certains troubles du langage oral, eux-mêmes largement dépendants des éléments lésionnels cérébraux. Il faut souligner que les seuls éléments lésionnels ne suffisent pas à expliquer l’ensemble des troubles du langage oral, et que d’autres facteurs, tels que le niveau de développement de la communication (lui-même étroitement dépendant de la qualité des liens affectifs et sociaux), doivent être pris en compte.
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