Item 335 Thrombopénie

Objectifs

• Devant une thrombopénie, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

Liens transversaux

ITEM 85 Infection à VIH.

ITEM 96 Méningites infectieuses et méningoencéphalites chez l’enfant et chez l’adulte.

ITEM 116 Pathologies auto-immunes : aspects épidémiologiques, diagnostiques et principes de traitement.

ITEM 117 Lupus érythémateux disséminé. Syndrome des antiphospholipides.

ITEM 161 Dysmyélopoïèse.

ITEM 163 Leucémie lymphoïde chronique.

ITEM 178 Transfusion sanguine et produits dérivés du sang : indications, complications. Hémovigilance.

ITEM 182 Accidents des anticoagulants.

ITEM 297 Anémie.

ITEM 330 Purpuras chez l’enfant et chez l’adulte.

ITEM 339 Troubles de l’hémostase et de la coagulation.

Sujets tombés au concours de l’Internat : 1999, 2006

• 1999 (zone Nord) : Femme de 25 ans, purpura diffus, bulles hémorragiques buccales ; aucun antécédent, aucun point d’appel clinique.

NFS : Hb : 12,5 g/dl ; VGM : 92 μ³ ; leucocytes : 4 500/mm³ ; neutrophiles : 65 % ; éosinophiles : 4 % ; lymphocytes : 20 % ; monocytes : 11 % ; plaquettes : 15 000/mm³ (absence d’agrégat plaquettaire vérifiée sur frottis) ; VS : 15 mm/h.

1) Quel est le diagnostic le plus vraisemblable ?

2) Plusieurs examens sont indispensables en urgence (réponse < 2 heures). Lesquels ? Quels résultats attendus ?

3) Afin de préciser votre hypothèse diagnostique, d’autres examens biologiques doivent être prescrits (hors urgence). Lesquels ?

4) Quels sont les risques immédiats encourus par la patiente ? En fonction de ces risques, quelle surveillance l’interne doit-il instituer ?

5) Vous instaurez un traitement corticoïde (prednisone 1 mg/kg par jour pendant trois semaines), puis lente décroissance sur trois mois. Quels sont les principaux effets secondaires dont vous surveillez l’apparition ?

• 2006 : Femme de 26 ans, polyarthralgies, purpura pétéchial déclive des membres inférieurs, fièvre.

1) Devant ce tableau clinique, quelle est l’étiologie probable de ce purpura ?

– Cliniquement : arthralgies sans arthrite vraie, souffle systolique au foyer mitral.

– Biologie : Hb : 10,7 g/dl ; VGM : 87 fl ; plaquettes : 29 000/mm³ ; GB : 6 600/mm³ ; TCA : 74s/29s.

2) Devant l’ensemble du tableau clinique et biologique, quelles sont les deux hypothèses diagnostiques que vous suspectez de principe ? Quels examens complémentaires biologiques réalisez-vous pour les confirmer ?

3) Comment interprétez-vous le bilan de la coagulation ?

Voir aussi : ITEM 197.

Consensus

• Protocole national de diagnostic et de soins, ALD n° 2 – Purpura thrombopénique immunologique de l’enfant et de l’adulte, HAS, octobre 2009 http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2009-12/ald_2_pnds_pti_imune_enft_adulte_web.pdf

• Recommandations de prise en charge d’un PTI aigu de l’enfant, Société d’Hématologie et d’Immunologie pédiatrique, octobre 2007 http://www.sfpediatrie.com/fileadmin/mes_documents/Groupe_de_Spe/SHIP/documents_CEREVANCE/documents_utiles/PTI_aigu_de_l_enfant_-_Traitement__2007_.pdf

Pour comprendre…

La thrombopoïèse est l’ensemble des étapes intramédullaires par lesquelles une cellule souche myéloïde se transforme en mégacaryocyte puis en plaquettes par la fragmentation cytoplasmique de celui-ci. L’hormone qui régule la thrombopoïèse est la thrombopoïétine, synthétisée par le foie et le rein.

Les plaquettes :

– ce sont des éléments anucléés de 3 μm de diamètre ;

– elles ont une durée de vie de sept à dix jours, leur destruction s’effectuant principalement dans la rate et dans le foie ;

– leur fonction est d’assurer l’hémostase primaire, évaluée par le temps de saignement ;

– leur nombre normal est de 150 000 à 450 000/mm³.

La thrombopénie se définit par : plaquettes < 150 000/mm³ de sang.

Devant une thrombopénie, il faut :

– évaluer les conséquences sur l’hémostase : rechercher un syndrome hémorragique ;

– rechercher la cause : centrale (défaut de production médullaire) ou périphérique (hyperdestruction ou séquestration).

I Diagnostic positif

Le diagnostic de thrombopénie est biologique : plaquettes < 150 000/mm³.

L’existence d’un syndrome hémorragique permet de prédire ce diagnostic.

Bien que l’intensité du syndrome hémorragique ne soit pas strictement corrélée au chiffre de plaquettes, généralement :

– il n’existe aucun signe hémorragique au-dessus de 80 000 plaquettes/mm³ ; le temps de saignement (TS) est normal ;

– les saignements provoqués apparaissent dès que les plaquettes chutent en dessous de 80 000/mm³ ; le TS est allongé ;

– les saignements spontanés apparaissent en dessous de 50 000 plaquettes/mm³ et les hémorragies graves en dessous de 20 000 plaquettes/mm³.

A Syndrome hémorragique

Purpura thrombopénique :

– premier signe hémorragique à apparaître ;

– défini par des taches rouges cutanées ne s’effaçant pas à la vitropression ;

– certaines particularités le distinguent du purpura vasculaire ITEM 330 (tableau 335-I ).

Toute thrombopénie impose la recherche de signes de gravité :

– saignements extériorisés : digestif (méléna, rectorragies), respiratoire (hémorragie intra-alvéolaire avec hémoptysie), urinaire (hématurie) ;

– bulles hémorragiques intrabuccales ;

– hémorragies rétiniennes au fond d’œil à rechercher systématiquement ;

– hémorragie méningée (syndrome méningé), hémorragie intracérébrale (signes de localisation neurologiques, signes d’hypertension intracrânienne).

Tableau 335-I Caractéristiques des purpuras thrombopénique et vasculaire

Purpura thrombopénique	Purpura vasculaire
Atteinte cutanée : aspect pétéchial ou ecchymotique Diffus Atteinte des muqueuses : gingivorragies, bulles intrabuccales, épistaxis, ménorragies	Aspect infiltré et/ou nécrotique Localisé aux zones déclives Concerne rarement les muqueuses

B Facteurs aggravants

Des facteurs aggravants peuvent aggraver ou faire apparaître le tableau hémorragique pour des chiffres de plaquettes plus élevés. Ils sont à rechercher systématiquement :

anomalies de l’hémostase : prise d’aspirine, AINS, anticoagulants, CIVD associée (TP bas, fibrinogène bas, TCA allongé) ;

sepsis.

C Conduite à tenir (cf. fig. 335-1 )

Fig. 335-1 Conduite à tenir face à une thrombopénie.

Le diagnostic de thrombopénie posé, il faut avoir deux réflexes :

prescrire en urgence devant tout syndrome hémorragique ou découverte de thrombopénie :

– bilan prétransfusionnel : groupe, rhésus, RAI ;

– fond d’œil (dès que plaquettes < 50 000/mm³) ;

– hémostase : TP, TCA, fibrinogène ;

contre-indiquer en cas de thrombopénie < 50 000/mm³ :

– injection intramusculaire ;

– tout geste invasif ;

– prescription de médicaments modifiant l’hémostase (aspirine, héparine, AVK).

II Diagnostic étiologique

A Examen clinique

L’interrogatoire précise :

– les antécédents personnels ou familiaux de thrombopénie ou de syndrome hémorragique ;

– les prises médicamenteuses ;

– les antécédents transfusionnels ;

– une intoxication aiguë, notamment alcoolique ;

– les facteurs et conduites à risques de primo-infection par VIH, VHC, VHB.

En cas de purpura fébrile, on recherche un syndrome méningé évoquant un purpura fulminans ITEM 96.

La palpation des aires ganglionnaires recherche une splénomégalie, une hépatomégalie.

On recherche des signes en faveur d’une maladie auto-immune : arthralgies, neuropathie périphérique, syndrome sec, dysthyroïdie.

Un syndrome grippal évoque notamment une mononucléose infectieuse.

Grossesse : au cours de la grossesse, il existe une thrombopénie physiologique, qui reste > 100 000/mm³.

B Examens complémentaires

1 Éliminer une fausse thrombopénie

Il s’agit d’une fausse thrombopénie par agglutination des plaquettes en présence d’EDTA sur les tubes de prélèvement. Le chiffre de plaquettes peut être rectifié par :

le frottis sanguin, qui met en évidence des amas plaquettaires ;

le prélèvement sur tube citraté.

2 Orienter rapidement le diagnostic

Afin d’accélérer la démarche diagnostique, a fortiori en cas d’orientation par la clinique, on doit prescrire :

– NFS, qui précise l’atteinte d’une autre lignée : l’existence d’une bi- ou pancytopénie évoque une thrombopénie d’origine centrale ;

– frottis sanguin : recherche de cellules anormales (blastes, plaquettes dystrophiques), de schizocytes (microangiopathie thrombotique) ;

– hémostase : recherche des arguments pour une CIVD (TP bas, fibrinogène bas, TCA allongé, D-dimères et complexes solubles élevés) = urgence diagnostique ;

– sérologies VIH, VHB, VHC ;

– frottis sanguin, goutte épaisse (paludisme) ;

– recherche d’autoanticorps (test de Coombs, anticorps antinucléaires, anticorps anti-ADN natif, anticorps anti-cardiolipines et anti-phospholipides).

Le bilan étiologique d’urgence comporte :

– bilan de CIVD : TP, TCA, fibrinogène, D-dimères, complexes solubles ;

– bilan de microangiopathie thrombotique : bilan d’hémolyse (LDH, haptoglobine, bilirubine, schizocytes) ;

– ± : frottis sanguin goutte épaisse (paludisme), bilan infectieux si septicémie.

En cas de diagnostic « évident » clinique ou biologique, le myélogramme n’est pas réalisé ; par exemple : mononucléose infectieuse, VIH, thrombopénie à l’héparine, intoxication alcoolique aiguë, purpura fulminans. Sinon, il faut explorer la thrombopoïèse.

3 Explorer la thrombopoïèse

En l’absence d’orientation diagnostique rapide, la question essentielle est celle du mécanisme de la thrombopénie :

central (anomalie de production médullaire) ;

périphérique (production médullaire correcte mais devenir plaquettaire anormal).

a) Myélogramme

Le myélogramme est indispensable.

Non contre-indiqué par la thrombopénie quelle que soit sa profondeur.

Pratiqué avant tout traitement.

Apprécie la richesse en mégacaryocytes :

– un nombre normal ou élevé évoque une thrombopénie d’origine périphérique ;

– des mégacaryocytes absents évoquent un mécanisme central.

Recherche une anomalie des autres lignées (myélodysplasie) ou une infiltration médullaire (blastes).

Apprécie une anomalie de maturation des mégacaryocytes : des mégacaryocytes nombreux mais dystrophiques témoignent d’une dysmyélopoïèse donc d’une origine centrale de la thrombopénie.

En cas de thrombopénie peu importante (> 50 000/mm³), le myélogramme est insuffisamment sensible pour mettre en évidence une baisse des mégacaryocytes. Une biopsie ostéomédullaire peut alors augmenter la sensibilité.

b) Étude de la durée de vie des plaquettes (marquées par l’indium 111)

Examen de seconde intention, d’indication non consensuelle et de disponibilité limitée, il est utilisé en cas de difficulté diagnostique ou lorsqu’une splénectomie est envisagée.

Cet examen distingue :

– les thrombopénies centrales : durée de vie des plaquettes normale, mais production diminuée ;

– les thrombopénies par destruction périphérique : durée de vie très raccourcie ;

– les thrombopénies périphériques par trouble de la répartition : durée de vie modérément diminuée, mais répartition anormale des plaquettes. L’examen indique si la séquestration est splénique, hépatique ou mixte (et, en cas de purpura thrombopénique idiopathique, oriente vers l’intérêt d’une splénectomie ou pas).

III Étiologie

A Thrombopénie périphérique

1 Thrombopénies immunologiques

a) Thrombopénie auto-immune (purpura thrombopénique auto-immun)

Maladies auto-immunes ITEM 116 :

– lupus érythémateux disséminé* (+++) ITEM 117 ; la thrombopénie peut être associée :

• à une anémie hémolytique auto-immune (anémie hémolytique auto-immune et purpura thrombopénique auto-immun ® syndrome d’Evans) ;

• ou à un syndrome des antiphospholipides (la recherche d’anticorps anti-phospholipides et anti-cardiolipines doit être systématique) ;

– rarement : syndrome de Sjögren, thyroïdite auto-immune, polyarthrite rhumatoïde ;

– cryoglobulinémie.

Infections :

– VIH ITEM 85 ;

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