ITEM 332. Splénomégalie

Objectif :

Devant une splénomégalie, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

Rappels

▸ Organe lymphoïde très vascularisé (pulpe rouge = sinus veineux, pulpe blanche = follicules lymphoïdes).

▸ Fonctions :

♦ filtre : destruction des hématies anormales ou vieillies et des particules étrangères circulantes par les macrophages,

♦ stockage des plaquettes et des PNN,

♦ rôle dans la défense immunitaire, en particulier contre les bactéries encapsulées : production rapide d’anticorps par les LB de la zone marginale,

♦ hématopoïèse dans la vie fœtale.

Définition de la SMG = rate palpable à l’examen clinique (masse de l’hypochondre gauche s’abaissant à l’inspiration profonde) ou > 14 cm en cranio-caudale en imagerie (échographie ou scanner abdominal).

Circonstances de découverte

▸ Souvent asymptomatique.

▸ Pesanteur de l’hypochondre gauche.

▸ Révélée par des complications B9782294706608000086/fx1.jpg is missing

♦ infarctus splénique : douleurs aiguës de l’hypochondre gauche,

♦ rupture de rate : choc hémorragique,

♦ hypersplénisme : peut compliquer toute SMG quelle qu’en soit la cause :

• anémie par séquestration splénique et augmentation de la destruction des hématies stockées, aggravée par l’hémodilution,

• leucopénie et thrombopénie, souvent modérées, par séquestration splénique.

Quelles sont les prinicipales causes de splénomégalie?

▸ Pathologies du tissu lymphoïde :

♦ infections, rechercher une fièvre (signe primordial mais non spécifique) :

• bactériennes : endocardite infectieuse (valvulopathie, souffle), bactériémies, brucellose, fièvre typhoïde, tuberculose (contage),

• parasitaires : paludisme, leishmaniose (zones d’endémie),

• virales : CMV, EBV, primo-infection VIH, hépatites virales (poly-adénopathies de petites tailles, syndrome mononucléosique),

• mycotiques : candidose hépato-splénique (neutropénie chronique),

♦ hémopathies lymphoïdes : LLC, LNH non hodgkinien, maladie de Waldenström. AEG, syndrome tumoral, fièvre vespérale. NFS B9782294706608000086/fx1.jpg is missing

♦ auto-immunité : LED, rechercher polyarthrite rhumatoïde (syndrome de Felty = polyarthrite rhumatoïde + splénomégalie + neutropénie), sarcoïdose. Signes rhumatologiques et cutanés.

▸ Organe hématopoïétique de la vie fœtale :

♦ peut le redevenir en particulier lors des hémopathies myéloïdes, type syndrome myéloprolifératif : maladie de Vaquez, leucémie myéloïde chronique, thrombocytémie essentielle, splénomégalie myéloïde. NFS ++.

▸ Vascularisation splénique + richesse en macrophages :

♦ syndrome d’activation macrophagique (hépato-splénomégalie aiguë, fébrile avec pancytopénie, hyperferritinémie, hypertriglycéridémie),

♦ hémolyses chroniques congénitales : anomalies de l’hémoglobine (thalassémie), anomalies de la membrane (sphérocytose), enzymopathies (déficit en PK et en G6PD).

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