330: Purpuras chez l’enfant et chez l’adulte

Item 330 Purpuras chez l’enfant et chez l’adulte



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Objectifs



• Devant un purpura chez l’enfant ou chez l’adulte, argumentez les principales hypothèses diagnostiques et justifiez les principaux examens complémentaires pertinents.


Liens transversaux



ITEM 45 Addiction et conduites dopantes : épidémiologie, prévention, dépistage. Morbidité, comorbidité et complications. Prise en charge, traitements substitutifs et sevrage : alcool, tabac, psycho-actifs et substances illicites.

ITEM 83 Hépatites virales. Anomalies biologiques hépatiques chez un sujet asymptomatique.

ITEM 85 Infection à VIH.

ITEM 114 Allergies cutanéomuqueuses chez l’enfant et l’adulte. Urticaire, dermatites atopiques et de contact.

ITEM 116 Pathologies auto-immunes : Aspects épidémiologiques, diagnostiques et principes de traitement.

ITEM 117 Lupus érythémateux disséminé. Syndrome des antiphospholipides.

ITEM 121 Polyarthrite rhumatoïde.

ITEM 130 Hypertension artérielle de l’adulte.

ITEM 134 Néphropathie vasculaire.

ITEM 137 Ulcère de jambe.

ITEM 141 Traitement des cancers : chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie, hormonothérapie. La décision thérapeutique multidisciplinaire et l’information du malade.

ITEM 163 Leucémies lymphoïdes chroniques.

ITEM 253 Insuffisance rénale chronique.

ITEM 264 Néphropathie glomérulaire.

ITEM 265 Neuropathie périphérique.

ITEM 274 Péricardite aiguë.

ITEM 291 Adénopathie superficielle.

ITEM 314 Exanthème. Érythrodermie.

ITEM 315 Hématurie.

ITEM 329 Prurit (avec le traitement).

ITEM 332 Splénomégalie.

ITEM 335 Thrombopénie.

ITEM 339 Troubles de l’hémostase et de la coagulation.


image Sujets tombés aux ECN : 2006, 2008



• 2006 : Femme de 26 ans. Arthralgies d’horaire inflammatoire.

L’examen clinique retrouve un purpura pétéchial non infiltré des jambes et une fièvre à 38,5 °C. Pas d’arthrite clinique. Souffle systolique. Plaquettes : 29 000. TCA : 74 s (témoin 29 s). Fibrinogène : 6 g/l.


[Seules les deux premières questions concernent la dermatologie.]


1) Devant le tableau clinique, quelle est l’étiologie probable du purpura ?

2) Quelles sont les deux hypothèses diagnostiques à suspecter de principe ? Quels examens complémentaires biologiques pour les confirmer ?

• 2008 : Un homme de 23 ans, 60 kg, vivant en Ile-de-France, sans antécédents, présente au retour d’un séjour dans le sud-ouest de la France comme moniteur en colonie de vacances une pharyngite érythémateuse sans amygdalite avec 38 °C. Traitement symptomatique 3 jours par paracétamol. Trois jours plus tard, température à 39 °C.

Il est admis aux urgences confus, obnubilé, somnolent. Pouls : 100/minute. Fréquence respiratoire : 16/minute. TA : 100/60 mm Hg. L’examen clinique retrouve au niveau des pieds des macules violacées qui ne s’effacent pas à la vitropression et une raideur méningée.


1) Quel diagnostic évoquez-vous ? Justifiez.

2) Quels sont les examens complémentaires à visée diagnostique à effectuer en urgence sans que cela ne retarde la mise en route du traitement et quels résultats les plus probables en attendez-vous dans les heures et dans les jours suivants ?

3) Quel traitement urgent effectuez-vous éventuellement avant le geste diagnostique ?

4) Quel agent infectieux le plus probable suspectez-vous dans ce contexte ? Quel est son habitat et quelle est la physiopathologie de cette infection ? Quels sont les éventuels facteurs favorisants innés ?

5) Quel est le suivi clinique et hématologique compte tenu des manifestations cutanées ?

6) Quels sont les principes du traitement ?

7) Quelles sont les mesures préventives ? Quels sont les critères de mise en œuvre ?


Consensusimage



• Aucune conférence de consensus n’existe à ce jour sur ce thème.


Pour comprendre…



image Le purpura est une tache hémorragique due à la présence de sang extravasé dans le derme.

image Le purpura est de couleur rouge et ne s’efface pas à la vitropression, ce qui permet de le différencier d’un angiome ou d’une macule érythémateuse.image


I Clinique*



image On distingue trois types de purpura :
– purpura pétéchial : taches de petite taille, rouges, arrondies, punctiformes, planes ou en relief. La couleur rouge évolue secondairement vers le jaune-brun (fig. 330-1) ;

– purpura ecchymotique : nappes violacées à contours irréguliers, qui évoluent selon les teintes de la biligénie locale (fig. 330-2) ;

– vibice : purpura en traînée linéaire, qui prédomine dans les plis de flexion (fig. 330-1).

image Le purpura prédomine aux membres inférieurs.

image Il peut évoluer par poussées successives.

image Les lésions purpuriques disparaissent progressivement, sans laisser de cicatrices.

image Une dyschromie jaune-brun, transitoire est fréquente.

image Les purpuras sont soit d’étiologie hématologique, secondaires à un trouble de la coagulation (thrombopathie, thrombopénie), soit d’origine vasculaire, secondaire à l’altération de la paroi d’un vaisseau.image

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Fig. 330-1 Purpura pétéchial et vibice.


(Source : Dermatology, par David J. Gawkrodger. 3e édition. Churchill Livingstone, 2002.)


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Fig. 330-2 Purpura ecchymotique méningococcémique.


(Source : Dermatologie génitale masculine, par Christopher B. Bunker. Elsevier, 2005.)



II Diagnostic étiologique*


Il repose sur :


image l’interrogatoire :
– antécédents personnels et familiaux, prises médicamenteuses, chimiothérapies ITEM 141 ;

– signes d’accompagnement : fièvre, céphalées, arthralgies, altération de l’état général, prurit ITEM 329 ;

– recherche de signes hémorragiques associés, qui orientent vers une cause hématologique : épistaxis, hématurie.

image l’examen clinique :
– caractéristiques du purpura : le caractère infiltré (palpable) ou nécrotique des lésions oriente vers une cause vasculaire ;

– lésions cutanées associées orientant vers un purpura vasculaire : nodules sous-cutanés, ulcérations, livedo. Le livedo correspond à une visibilité des vaisseaux sous-cutanés dessinant sur la peau, un réseau rouge ou violacé en mailles de filet ;

– examen clinique complet à la recherche de signes évocateurs d’une hémopathie : adénopathies superficielles ITEM 291, hépatosplénomégalie ITEM 332.

image la biologie :
– NFS, plaquettes à la recherche d’une thrombopénie ;

– TP, TCA et TS à la recherche d’un trouble de la coagulation ITEM 339.


III Purpuras hématologiques



image Les purpuras hématologiques ont deux grands mécanismes : la thrombopénie ou la thrombopathie.

image Ces purpuras sont volontiers ecchymotiques et associés à des hémorragies muqueuses et viscérales (hémorragies rétiniennes, hématurie).

image Ces deux types de purpuras sont connus des hématologues et suivis en hématologie.


A Purpuras thrombopéniques*



image Ce sont les plus fréquents.

image Étiologie : ITEM 335.

image Ils apparaissent quand le chiffre des plaquettes est inférieur à 30 000 plaquettes.

image Il y a deux types de purpuras thrombopéniques, qu’on différencie par un myélogramme :
– la thrombopénie par destruction ou consommation excessive ;

– la thrombopénie centrale par insuffisance de production.image


1 Thrombopénie par destruction ou consommation excessive*


Le myélogramme est normal ou retrouve une augmentation des mégacaryocytes : il faut alors réaliser un bilan d’hémostase (TP, TCA, fibrinogène) :


image si le bilan d’hémostase est anormal, il s’agit d’une CIVD ;

image si le bilan d’hémostase est normal, les causes sont multiples :
– purpura thrombopénique idiopathique (test de Coombs plaquettaires direct et indirect) ;

– thrombopénie infectieuse :
• virus : VIH, VHC, EBV, CMV, parvovirus B19, rubéole ;

• bactérienne : septicémie, endocardite, méningite ;

• parasitaire : Plasmodium falciparum (paludisme grave), Leishmania sp. (leishmaniose viscérale, ou kala azar), Toxoplasma gondii (toxoplasmose) ;

– thrombopénie mécanique : prothèse valvulaire ou vasculaire, syndrome hémolytique et urémique ;

– thrombopénie médicamenteuse : quinine, quinidine, rifampicine, pénicilline, héparine ;

– thrombopénie auto-immune secondaire : LLC, maladie de Hodgkin, lupus, polyarthrite rhumatoïde, anémie hémolytique auto-immune ;

– thrombopénie par séquestration splénique.


2 Thrombopénie centrale par insuffisance de production


Le myélogramme montre :


image soit une moelle pauvre :
– aplasie médullaire ;

– myélofibrose ;

image soit une moelle envahie par des cellules anormales :
– myélodysplasie ;

– leucémie aiguë ;

– syndrome lymphoprolifératif ;

– métastases médullaires d’un cancer profond.


B Purpuras thrombopathiques


Ils sont plus rares et caractérisés par un allongement du temps de saignement ITEM 339.



IV Purpuras vasculaires



image Ils sont plus fréquents que les purpuras hématologiques.

image Dans le purpura vasculaire, la numération plaquettaire et le temps de saignement sont normaux.


A Purpura mécanique



image Purpura pétéchial, non infiltré du visage, survenant après des efforts notamment de vomissements.

image Purpura sénile de Bateman :
– survient chez le sujet âgé, du fait d’une atrophie cutanée ;

– placards purpuriques ecchymotiques, non infiltrés, apparaissant spontanément ou après des traumatismes minimes ;

– localisation : dos des mains et avant-bras (souvent traumatisés) ;

– des lésions semblables au purpura de Bateman peuvent s’observer chez les patients sous corticothérapie générale au long cours.


B Angiodermite purpurique et pigmentée ITEM 137



image Synonymes : dermite ocre ou dermite de stase.

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Apr 23, 2017 | Posted by in DERMATOLOGIE | Comments Off on 330: Purpuras chez l’enfant et chez l’adulte

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