Item 296. Aménorrhée
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• argumenter les principales hypothèses diagnostiques ;
• justifier les examens complémentaires pertinents.
ITEM 16 Grossesse normale. Besoins nutritionnels d’une femme enceinte.
ITEM 29 Stérilité du couple : conduite de la première consultation.
ITEM 42 Troubles du comportement alimentaire de l’enfant et de l’adulte.
ITEM 45 Addiction et conduites dopantes. (…)
ITEM 56 Ostéoporose.
ITEM 110 Besoins nutritionnels et apports alimentaires de l’adulte. Évaluation de l’état nutritionnel. Dénutrition.
ITEM 116 Pathologies auto-immunes : aspects épidémiologiques, diagnostiques et principes de traitement.
ITEM 124 Sarcoïdose.
ITEM 146 Tumeurs intracrâniennes.
ITEM 174 Prescription et surveillance des anti-inflammatoires stéroïdiens et non stéroïdiens.
ITEM 220 Adénome hypophysaire.
ITEM 233 Diabète sucré de type 1 et 2 de l’enfant et de l’adulte.
ITEM 255 Insuffisance surrénale.
ITEM 267 Obésité de l’enfant et de l’adulte.
ITEM 318 Hépatomégalie et masse abdominale.
• 2002 :
Une patiente de 25 ans consulte pour aménorrhée persistant 4 mois après l’arrêt de la contraception œstroprogestative ; celle-ci a été arrêtée pour désir de grossesse. Les premières règles ont eu lieu à 14 ans, les cycles ont ensuite toujours été irréguliers et la contraception a été prescrite à l’âge de 17 ans pour « régulariser les cycles ». On note dans les antécédents un petit goitre régulier, non évolutif, connu depuis l’adolescence, non traité, des céphalées non explorées, dites migraineuses, nécessitant la prise d’antalgiques une à deux fois par mois. Parfois, la patiente dit présenter des épisodes de nausées qu’elle traite elle-même par antiémétiques (2 à 3 prises par jour).
À l’examen, poids de 52 kg pour une taille de 164 cm, stable depuis au moins 5 ans ; examen général sans particularité, si ce n’est le petit goitre ferme, pouls à 72/minute, pression artérielle 125/75 mmHg, galactorrhée provoquée bilatérale. Devant cette suspicion d’hyperprolactinémie, un dosage hormonal est effectué et trouve une prolactine à 450 μg/l (normale < 27 μg/l chez la femme adulte).
2) Diagnostics différentiels pour l’étiologie de cette hyperprolactinémie ?
3) Explorations morphologiques et hormonales à réaliser pour évaluer la taille et le retentissement tumoral de l’adénome ?
4) Résultat attendu des explorations hormonales ? [Insuffisance antéhypophysaire ou sécrétion mixte GH et prolactine.]
Présence d’une quadranospie bitemporale et d’une diplopie dans le regard latéral vers la gauche.
1) Explication anatomique concernant le retentissement visuel ?
• 2008 :
Voir ITEM 220 .
▪ L’aménorrhée primaire est définie par l’absence de règles chez la fille âgée de 16 ans et plus.
▪ L’aménorrhée secondaire est définie par l’absence de règles depuis plus de trois mois chez une patiente antérieurement réglée, en dehors de la grossesse.
▪ Cette distinction est artificielle puisque les étiologies peuvent se recouvrir.
▪ La ménopause précoce se définit comme une ménopause survenant avant 40 ans.
▪ Il faut toujours penser à éliminer une grossesse (même en cas d’aménorrhée primaire).
▪ L’exploration d’une aménorrhée comporte au minimum :
– un interrogatoire et un examen clinique ;
– un dosage d’œstradiol, FSH, LH, β-HCG et prolactine ;
– une échographie pelvienne.
▪ Les principales causes d’aménorrhée primaire sont :
– en l’absence de caractères sexuels secondaires :
• un syndrome de Turner ;
• une aménorrhée fonctionnelle (activité physique intense, masse grasse insuffisante) ;
• un retard pubertaire simple ;
• autres : une lésion hypothalamo-hypophysaire, un syndrome de Kallman de Morsier ;
– en présence de caractères sexuels secondaires :
• une malformation vaginale et/ou utérine, une imperforation hyménéale ;
• un syndrome de résistance aux androgènes ;
– en présence de signes de virilisation : une hyperplasie congénitale des surrénales.
– aménorrhées hypothalamiques fonctionnelles (principalement en cas de masse grasse insuffisante) ;
– syndrome des ovaires polykystiques ;
– hyperplasie congénitale des surrénales ;
– tumeurs surrénaliennes et ovariennes androgéno-sécrétantes
I. PHYSIOLOGIE ET PHYSIOPATHOLOGIE
A. Le cycle menstruel
L’existence de cycles menstruels réguliers implique le bon fonctionnement de l’axe ovarien et l’intégrité du tractus génital.
Chaque cycle :
▪ dure 28 jours ;
▪ est divisé en deux phases de 14 jours :
– − la phase folliculaire, débutant le premier jour du cycle (qui est le premier jour des règles) ;
– − la phase lutéale ;
▪ ces deux phases sont séparées par l’ovulation ayant lieu, en moyenne, le 14 e jour du cycle.
Chez les femmes ayant un état nutritionnel satisfaisant et une masse grasse audessus d’une valeur seuil :
▪ les neurones hypothalamiques libèrent la GnRH ( gonadotropin releasing hormone) de manière pulsatile ;
▪ sous le contrôle de la GnRH, les cellules gonadotropes hypophysaires sécrètent les gonadotrophines, LH et FSH, également de manière pulsatile.
Ces sécrétions pulsatiles permettent le bon déroulement de toutes les étapes du cycle :
▪ la phase folliculaire, correspondant à :
– la croissance terminale d’un follicule sécrétant des quantités croissantes d’œstradiol sous l’effet de la FSH ;
– la prolifération de l’endomètre sous l’effet de l’œstradiol ;
▪ l’ovulation, déclenchée par un pic de LH ;
▪ la phase lutéale, pendant laquelle :
– le corps jaune (cicatrice laissée par le follicule sur l’ovaire) sécrète de la progestérone ;
– l’endomètre se différencie sous l’effet de la progestérone ;
▪ la fin de la phase lutéale, où :
– le corps jaune involue ;
– les sécrétions d’œstradiol et de progestérone s’effondrent ;
– la partie superficielle de l’endomètre est éliminée, ce qui correspond à la survenue des menstruations ;
▪ les concentrations de FSH augmentent alors, ce qui permet la survenue d’un nouveau cycle.
La maturation complète d’un follicule dure 6 mois. Elle peut être divisée en deux parties :
▪ une phase indépendante des gonadotrophines ;
▪ une phase dépendante des gonadotrophines.
La phase finale de la maturation du follicule correspond à la phase folliculaire.
La LH (fig. 296-1) :
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| Fig. 296-1 Source : d’après Traité d’endocrinologie, sous la direction de P. Chanson et J. Young, Flammarion Médecine-Sciences, 2007, figure 97.2, page 708. |
▪ agit sur les cellules de la thèque interne du follicule ;
▪ contrôle la synthèse des androgènes (testostérone et ∆4-androstènedione) par ces cellules.
La FSH (fig. 296-1) :
▪ agit sur les cellules de la granulosa du follicule ;
▪ contrôle, par l’aromatase, la conversion des androgènes (testostérone et ∆4-androstènedione) fournis par les cellules de la thèque interne en œstrone et en œstradiol.
B. Physiologie et physiopathologie des androgènes
▪ d’un excès de production d’androgène (hyperandrogénie) ;
▪ d’une sensibilité anormale aux androgènes (hirsutisme dit idiopathique).
Les deux seules hormones à activité androgénique sont la testostérone et la dihydrotestostérone, en raison de leur capacité à se lier aux récepteurs aux androgènes.
Les ovaires et les surrénales secrètent :
▪ très peu de testostérone ;
▪ pas de dihydrotestostérone ;
▪ surtout de la ∆4-androstènedione (60 % produite par la surrénale et 40 % par l’ovaire), transformée en périphérie (foie, tissu adipeux, muscle, peau) en androgène actif.
Certains tissus peuvent utiliser directement la testostérone, d’autres (comme la peau) transforment la testostérone ou la ∆4-androstènedione en dihydrotestostérone.
C. Puberté normale
Chez la fille, la puberté est marquée par :
▪ le développement mammaire initialement, à un âge moyen de 10 ans et demi à 11 ans ;
▪ puis l’apparition de la pilosité pubienne ;
▪ puis axillaire ;
▪ et, enfin, l’apparition de la ménarche (premières règles), en moyenne 2 ans à 2 ans et demi après l’apparition des premiers signes de développement pubertaire (soit entre 12 ans et demi et 13 ans).
Il existe un rapport étroit entre la maturation pubertaire et l’âge osseux. L’apparition de l’os sésamoïde du pouce est contemporaine du début de la puberté et correspond à un âge osseux de 11 ans chez la fille, en France.
L’échographie pelvienne permet de juger de l’activité ovarienne et de l’imprégnation utérine. Les signes échographiques correspondant à un début pubertaire sont :
▪ une augmentation du volume ovarien supérieur à 2 ml ;
▪ une hauteur utérine supérieure à 36 mm ;
▪ une ligne endocavitaire visible ;
▪ l’apparition d’un renflement fundique.
On parle :
▪ de retard pubertaire en l’absence de développement mammaire après 13 ans ;
▪ de puberté précoce (apparition de caractères sexuels secondaires, le plus souvent les seins) avant 8 ans ;
▪ d’aménorrhée primaire en l’absence de survenue de menstruations à l’âge de 16 ans ou 3 ans après le début du développement mammaire.
II. DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE DEVANT UNE AMÉNORRHÉE
A. Interrogatoire
– primaire : absence de règles chez la fille à partir de l’âge de 16 ans ou 3 ans après le début du développement mammaire ;
– secondaire : absence de règles depuis plus de trois mois chez une patiente antérieurement réglée.
▪ Mode d’installation :
– progressif, précédé de spanioménorrhée (allongement de la durée du cycle audelà de 45 jours), oligoménorrhée (diminution de l’abondance et de la fréquence des règles) ;
– brutal.
▪ Contexte :
– perte de poids importante, régime alimentaire pauvre en lipides : en faveur d’une aménorrhée hypothalamique fonctionnelle ;
– pratique sportive intensive, quotidienne : en faveur d’une aménorrhée hypothalamique fonctionnelle ;
– choc psychologique : en faveur d’une aménorrhée hypothalamique fonctionnelle ;
– grossesse récente.
▪ Existence de rapports sexuels en l’absence de moyens contraceptifs efficaces.
▪ En cas d’aménorrhée primaire, faire préciser :
– la prise d’un traitement œstroprogestatif (permettant la survenue d’hémorragie de privation en l’absence d’anomalie utérine) ;
– l’existence ou non d’un développement pubertaire spontané avant le début de ce traitement.
▪ Antécédents familiaux :
– hypogonadisme ;
– âge de la puberté chez les parents et les frères et sœurs : pouvant orienter vers un retard pubertaire simple ;
– âge de la ménopause chez la mère et les sœurs : pouvant orienter vers une ménopause précoce.
▪ Antécédents personnels :
– pathologie chronique ou endocrinienne ;
– chimiothérapie, radiothérapie ;
– prise de médicaments :
• responsable d’hyperprolactinémie ;
• corticothérapie à fortes doses ;
– geste endo-utérin invasif : curetage, interruption volontaire de grossesse.
▪ Existence de :
– cassure de la courbe de croissance ;
– bouffées de chaleur et dyspareunie : qui orientent vers une aménorrhée secondaire par insuffisance ovarienne ;
– galactorrhée spontanée ou provoquée ;
– douleurs pelviennes cycliques : en faveur d’une malformation utérovaginale ;
– anosmie : en faveur d’un syndrome de Kallman de Morsier ;
– manifestations d’hyperandrogénie et leur rapidité d’installation (pouvant orienter, selon la sémiologie, vers un syndrome des ovaires polykystiques, un bloc en 21-hydroxylase, une tumeur ovarienne ou surrénalienne androgénosécrétante ou un syndrome de Cushing) :
• hyperséborrhée ;
• acné ;
• hirsutisme : présence de poils dans des zones physiologiquement réservées aux hommes (à différencier de l’hypertrichose, correspondant à une hyperpilosité des membres) ;
• alopécie ;
• hypertrophie musculaire ;
• raucité de la voix ;
• hypertrophie clitoridienne.
B. Examen clinique
▪ Poids, taille et IMC.
▪ Préciser le stade pubertaire (classification de Tanner, table 296-1) :
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