265: Neuropathie périphérique

ITEM 265 Neuropathie périphérique


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OBJECTIF



• Diagnostiquer une neuropathie périphérique.


LIENS TRANSVERSAUX



Orientation diagnostique



image Troubles de la marche et de l’équilibre. Chutes chez le sujet âgé.

image Bases neurophysiologiques et évaluation d’une douleur aiguë et chronique.

image Déficit neurologique récent.

image Déficit moteur et/ou sensitif des membres.


Étiologies



image Addiction et conduites dopantes : épidémiologie, prévention, dépistage. Morbidité, comorbidité et complications. Prise en charge, traitements substitutifs et sevrage : alcool, tabac, psycho-actifs et substances illicites.

image Hépatites virales. Anomalies biologiques hépatiques chez un sujet asymptomatique.

image Infections à herpès virus de l’enfant et de l’adulte immunocompétents.

image Infection à VIH.

image Méningites infectieuses et méningo-encéphalites chez l’enfant et chez l’adulte.

image Pathologie infectieuse chez les migrants.

image Besoins nutritionnels et apports alimentaires de l’adulte. Évaluation de l’état nutritionnel.

image Pathologies auto-immunes : aspects épidémiologiques, diagnostiques et principes de traitement.

image Lupus érythémateux disséminé. Syndrome des anti-phospholipides.

image Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré).

image Immunoglobuline monoclonale.

image Myélome multiple des os.

image Iatrogénie. Diagnostic et prévention.

image Diabète sucré de type 1 et 2 de l’enfant et de l’adulte.


Complications



image Complications de l’immobilité et du décubitus. Prévention et prise en charge.



Sujets tombés au concours de l’internat : 2003 image



• 1998 : Syndrome neurogène périphérique à type de polynévrite.
1) Diagnostic sur l’étude de l’énoncé.

2) Siège topographique des lésions expliquant le déficit neurologique.

3) Examens complémentaires utiles.

4) Causes des troubles neurologiques observés.

5) Dernière question : confusion à 48 heures de l’hospitalisation (le patient étant un alcoolique chronique) causes possibles de cette confusion ?


CONSENSUS image



• Aucune conférence de consensus n’existe à ce jour sur ce thème.


POUR COMPRENDRE…


On définit les neuropathies périphériques de quatre façons (importantes à connaître, car à partir de cette classification, on préjuge de l’étiologie sous jacente) :


image 1. La topographie :
– polyneuropathie (« polynévrite ») : atteinte poly-tronculaire distale, bilatérale et symétrique (longueur-dépendante = PAAP (Polyneuropathie Axonales Ascendantes Progressives)), généralement subaiguë ou chronique. Elle correspond à l’atteinte des fibres nerveuses les plus longues, s’étendant de façon centripète ;

– mononeuropathie (« mononévrite ») : atteinte tronculaire unique (donc unilatérale), généralement aiguë. Elle correspond à l’atteinte d’un nerf (lésion monofocale par compression, ischémie) ;

– multineuropathie (« multinévrite ») : atteinte asymétrique, généralement aiguë. Elle correspond à l’atteinte successive de plusieurs nerfs (plusieurs mononévrites) généralement asymétrique dans le temps et dans l’espace ;

– radiculopathie : atteinte d’une racine nerveuse, pouvant se situer depuis son émergence médullaire jusqu’au trou de conjugaison (le plus souvent : cruralgie, sciatique, névralgie cervico-brachiale) ;

– méningo-radiculite : atteinte d’une ou de plusieurs racines nerveuses associée à une méningite (cellularité trop élevée du liquide céphalorachidien) ;

– plexopathie : atteinte des fibres issues d’un même plexus nerveux (brachial ou lombosacré) ;

– polyradiculonévrite : atteinte multifocale des nerfs et des racines nerveuses. La forme aiguë inflammatoire primitive de polyradiculonévrite correspond au syndrome de Guillain-Barréimage.

image 2. Le type d’atteinte : on observe des neuropathies motrices, sensitives, végétatives et/ou mixtes.

image 3. Le mode d’installation : aigu (moins de 4 semaines), subaigu ou chronique (installation sur plus de 3 mois).

image 4. Le mécanisme sous-jacent (déterminé par l’EMG et/ou l’histologie) : il existe des neuropathies par lésion primitive axonale (ou neuropathie axonale), et d’autres par lésion primitive de la myéline (ou neuropathie démyélinisante).


Il faut toujours raisonner en termes de topographie lésionnelle, puisque c’est le tableau sémiologique qui oriente vers des étiologies, selon le mode d’installation, et détermine donc le bilan à réaliser. Ainsi, il n’y a pas de « bilan stéréotypé à faire réaliser devant toute neuropathie » (souvent, le diagnostic est évident et il n’y a besoin ni de bilan biologique complémentaire ni d’EMG ; en revanche, pour d’autres, on ira sans hésiter et rapidement jusqu’à la biopsie nerveuse).



I. DIAGNOSTIC



A. Manifestations cliniques


Le diagnostic d’une neuropathie périphérique est clinique.



1. Signes d’observation


Amyotrophie, troubles trophiques de la peau et des phanères (mal perforant, dépilation), rétraction tendineuse, arthropathies nerveuses dans les formes très évoluées.



2. Signes moteurs image



image Déficit moteur.

image Abolition des réflexes ostéotendineux, symétrique ou non.

image Crampes, fasciculations (dénervation).

image Systématisation du déficit (topographie tronculaire, radiculaire, plexique : symétrique ou asymétrique multifocal).

image Signes négatifs : réflexe idiomusculaire conservé, pas de signes centraux (signe de Babinski).


3. Signes sensitifs



image Signes « subjectifs » image :
– paresthésies : sensation désagréable de picotement, fourmillement, engourdissement ;

– dysesthésie : sensation douloureuse déclenchée par le tact, hyperpathie, allodynie ;

– douleurs : brûlures, décharges électriques, spontanées ou provoquées (signe de Lasègue, Léri, Tinel).

image Signes « objectifs » :
– troubles de sensibilité superficielle comprenant le tact grossier et la sensibilité thermo-algique, ainsi que le tact fin (sensibilité épicritique) (hypo/anesthésie) ;

– troubles de sensibilité profonde comprenant la sensibilité aux vibrations ou pallesthésie, et le sens de position des segments de membres (proprioception) (hypo/anesthésie). L’atteinte de la sensibilité profonde peut donner un signe de Romberg.

image Ces différents signes sont souvent associés de façon complexe (faire un schéma daté précis). La distribution des symptômes signe une atteinte longueur-dépendante (polynévrite), multifocale asymétrique (multinévrite, polyradiculonévrite), tronculaire, radiculaire ou plexique.



4. Signes neurovégétatifs



image Hypotension orthostatique avec bradycardie paradoxale.

image Troubles trophiques (peau et phanères).

image Signes vasomoteurs (œdème, cyanose.).

image Dysérection, éjaculation rétrograde.

image Incontinence urinaire.

image Pupilles paresseuses, signe d’Argyll-Robertson, troubles sudoraux, xérostomie.

image Diarrhée motrice, gastroparésie.


B. Manifestations électriques* image



image L’électromyogramme est utile pour confirmer l’atteinte neurogène, mais surtout pour donner des éléments d’orientation sur le mécanisme étiopathogénique sous-jacent. C’est un examen simple comprenant deux parties :
– une phase de détection : recueil de l’activité électrique d’un groupe musculaire en plaçant une électrode dans ce(s) muscle(s). La détection est pratiquée au repos puis à l’effort ; elle précise l’étendue de l’atteinte (monomélique, membres inférieurs, 4 membres, face), et le territoire dénervé (systématisation tronculaire, radiculaire, ou plexique),

– une phase de stimulation (ou « stimulo-détection ») avec deux types d’électrodes, l’une stimulatrice, l’autre recueillant cette stimulation, avec mesure des amplitudes des potentiels d’action et des vitesses de propagation des conductions motrices et sensitives.

image Détection au repos (normalement pas d’activité) : potentiels de fibrillation et de dénervation en cas d’axonopathie sévère.

image Stimulo-détection.

image En cas de myélinopathie :
– les gaines de myéline touchées conduisent mal l’influx nerveux : diminution des vitesses de conduction, augmentation des latences distales, au maximum : blocs de conduction (arrêt de la conduction saltatoire) ;

– il peut coexister des gaines de myéline intactes (où la conduction nerveuse est rapide) et des gaines de myélines pathologiques (où la conduction est lente) : phénomène de dispersion temporelle.

image En cas d’axonopathie : diminution des amplitudes, recrutement temporel donnant un tracé pauvre de type simple accéléré.


C. Autres examens à visée diagnostique* image



image Analyse du liquide céphalorachidien, on recherche :
– une élévation du nombre de cellules dans le LCR (> 5 cellules/champ) devant faire évoquer en premier lieu une méningo-radiculite ;

– une élévation de la protéinorachie (> 0,4 g/L) sans élévation du nombre de cellules dans le LCR = dissociation albumino-cytologique, se voit dans le diabète et le syndrome de Guillain-Barré (et les PRN chroniques ; hors programme ENC).

image Biopsie neuromusculaire :
– utile pour déterminer le diagnostic pathologique sous-jacent dans les cas difficiles ou mixtes à l’EMG (mécanisme axonal ou démyélinisant), indispensable pour certains diagnostics étiologiques (vascularite, dépôts d’amylose, lèpre, sarcoïdose) et souvent utile pour apporter des arguments sur le pronostic évolutif (dégénérescence wallerienne, régénération axonale) ;

– à réaliser en urgence en cas de suspicion de vascularite (PAN), car le diagnostic débouche sur un traitement immunosuppresseur en urgence image.

image Biologie en fonction de la cause présumée (généralement bilan adapté à la recherche des pathologies suspectées) :
– EPP/IEPP pour MGUS, myélome et suspicion d’amylose par exemple ;

– inflammatoire : VS, CRP, NFS, anticorps antinucléaires, ANCA, facteur rhumatoïde si PAN suspectée par exemple ;

– infectieuse : sérologies virales (HSV, VZV, CMV, EBV, HHV8, VIH, HTLV1, hépatite B) ou bactériennes (Borrelia burgdorferi, Campylobacter) ;

– métaboliques : glycémie, TSH, dosages vitaminiques ;

– étude génétique (avec l’accord écrit et signé du patient (selon suspicion : transthyrétine (si amylose familiale), CMT (Charcot-Marie-Tooth), Friedreich, Kennedy).

Au total, c’est la présentation clinique qui oriente les explorations (une PAAP chez un diabétique non équilibré ne justifiera probablement aucune exploration, alors qu’une multinévrite fébrile avec purpura devra faire réaliser rapidement une biopsie neuromusculaire afin de débuter rapidement le traitement corticoïde dans l’hypothèse d’une probable PAN).



II. DIFFÉRENTS SYNDROMES DE NEUROPATHIE PÉRIPHÉRIQUE


Nous les avons groupés par type de présentation clinique : monofocal (tronculaire ; radiculaire ; puis plexique), multifocal (tronculaire ; radiculaire ; puis diffus) et diffus longueur-dépendant.



A. Monofocal tronculaire = mononévrites (ou mononeuropathies)



image Définition : atteinte tronculaire unique isolée.

image Étiologies : essentiellement par phénomène compressif (syndromes canalaires) par arguments de fréquence (canal carpien surtout image). Attention : une mononévrite peut être une multinévrite à un stade débutant.

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May 25, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 265: Neuropathie périphérique

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