261: Maladie de Parkinson

ITEM 261 Maladie de Parkinson


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OBJECTIFS



• Diagnostiquer une maladie de Parkinson.

• Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

• Décrire les principes de la prise en charge au long cours.


LIENS TRANSVERSAUX



Orientation diagnostique



image Troubles de la marche et de l’équilibre. Chutes chez le sujet âgé.

image Mouvements anormaux.


Traitement et complications



image Évaluation clinique et fonctionnelle d’un handicap moteur, cognitif ou sensoriel.

image Complications de l’immobilité et du décubitus. Prévention et prise en charge.

image Principales techniques de rééducation et de réadaptation. Savoir prescrire la masso-kinésithérapie et l’orthophonie.

image Confusion, dépression, démences chez le sujet âgé.

image Autonomie et dépendance chez le sujet âgé.

image Troubles de la miction.


CONSENSUS image



• La maladie de Parkinson : critères diagnostiques et thérapeutiques. Conférence de consensus avec la participation de la FFN et de l’ANAES, 3 mars 2000.


POUR COMPRENDRE…



image Un syndrome parkinsonien se définit par la triade clinique :
– tremblement de repos ;

– hypo/akinésie ;

– hypertonie.

image La cause la plus fréquente de syndrome parkinsonien est la maladie de Parkinson idiopathique :
– prévalence = 2 pour 1 000, passe à 2 % après 65 ans ;

– débute généralement entre 50 et 65 ans mais peut survenir à tout âge ;

– 2e cause de handicap moteur du sujet âgé après les AVC.

image La maladie de Parkinson est une maladie dégénérative des neurones dopaminergiques au niveau de la substance noire.

image Diagnostic :
– syndrome parkinsonien : tremblement de repos, akinésie, rigidité ;

– réponse à la L-dopa et signes négatifs font partie du diagnostic de maladie de Parkinson.

image Diagnostics différentiels les plus fréquents : ce sont les autres causes de syndrome parkinsonien :
– iatrogènes/neuroleptiques +++ ;

– autres pathologies dégénératives plus diffuses ;

– Wilson (y penser chez tout sujet de moins de 60 ans ayant un syndrome extrapyramidal).

image Traitement :
– agoniste dopaminergique ou sélégiline (Déprenyl, IMAO-B) en première intention sauf si patient âgé. L-dopa en 2e ligne de traitement (première ligne chez les patients âgés).

image Kinésithérapie +++.

image Deux types de complications :
– liées au traitement : nausées, fluctuations d’efficacité, dyskinésies, hallucinations, confusion ;

– et non liées au traitement : troubles axiaux, troubles de l’équilibre, troubles de la marche, dysarthrie, détérioration cognitive, dépression.


I. PHYSIOPATHOLOGIE



image La maladie de Parkinson est due à la dégénérescence des neurones dopaminergiques de la substance noire.

image Les neurones de la substance noire exercent à l’état normal une stimulation dopaminergique pulsatile continue sur les neurones du striatum.

image Leur dégénérescence entraîne une interruption progressive de la voie nigro-striée et donc une désafférentation du striatum (fig. 261-1).

image Les symptômes de la maladie de Parkinson sont en partie réversibles lors du traitement par la L-dopa.

image La maladie de Parkinson est une maladie multifactorielle, associant :
– des facteurs environnementaux ;

– des facteurs génétiques (un antécédent familial de maladie de Parkinson est retrouvé dans 15 % des cas).

image Les autres syndromes parkinsoniens sont également liés à un déficit dopaminergique cérébral :
– soit par manque de dopamine (comme dans la maladie de Parkinson idiopathique) ;

– soit par impossibilité d’utilisation de la dopamine (prise de neuroleptiques).

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Fig. 261-1. Voie dopaminergique nigro-striée.


Source : Zuber M., Maladie de Parkinson. Encyclopédie médico-chirurgicale, 1998.



II. CLINIQUE



A. Interrogatoire



1. Antécédents



image Antécédents familiaux.

image Antécédents médicaux (épisode d’encéphalite, traumatismes crâniens, AVC), psychiatriques, facteurs de risque vasculaires.

image Prises de toxiques, médicamenteuses dont neuroleptiques image (à visée antipsychotiques).

image Attention aux « neuroleptiques cachés » :
– antiémétique (métoclopramine (Primpéran), métopimazine (Vogalène)) ;

– antivertigineux (Flunarizine (Sibélium)) ;

– hypnotiques (acéprométazine (Mépronizine), acépromazine (Noctran)) et antihistaminiques H1 (prométhazine (Phénergan), alimémazine (Théralène)).


2. Histoire de la maladie



image Établir la chronologie des troubles.

image Dans la maladie de Parkinson idiopathique :
– la maladie débute après 50 ans (âge moyen : 70 ans) ;

– l’atteinte est unilatérale au départ, puis bilatérale mais reste asymétrique ;

– l’évolution est lentement progressive sur plusieurs années ;

– les signes régressent sous traitement dopaminergique.

image Toute évolution atypique fait suspecter un autre diagnostic :
– un syndrome parkinsonien à début précoce (avant 40 ans) doit faire rechercher une autre cause, en particulier la maladie de Wilson ; image

– une atteinte toujours unilatérale après plusieurs années d’évolution doit faire rechercher une lésion cérébrale focale (tumeur), ou une dégénérescence cortico-basale.

image Une atteinte d’emblée bilatérale et une apparition brutale ou réversible sont particulièrement évocatrices d’une prise de neuroleptiques.

image L’absence d’amélioration sous traitement dopaminergique doit faire rechercher un autre diagnostic que celui de maladie de Parkinson idiopathique.


B. Examen clinique


Il recherche principalement un syndrome parkinsonien, défini par la triade : tremblement, akinésie et hypertonie.


image Le tremblement image :
– tremblement de repos ;

– souvent inaugural de maladie de Parkinson ; n’existe pas dans formes iatrogènes liées aux neuroleptiques ;

– lent (4-6 Hz) ;

– unilatéral, puis bilatéral asymétrique ;

– atteint les membres et la mâchoire mais n’atteint pas la tête parce que les muscles du cou sont toujours contractés, donc jamais au repos (tremblement du menton possible) ;

– augmenté par l’émotion, la fatigue, l’effort intellectuel (calcul mental) ;

– disparaît lors des mouvements volontaires et lors du sommeil.

image L’akinésie/hypokinésie :

Lenteurà l’initiation et à la réalisation des gestes (surtout pour mouvements automatiques) :


– mimique pauvre (amimie), voix monotone ;

– marche à petits pas, piétinement, blocages, perte du ballant des bras ;

– difficulté à réaliser des mouvements fins, alternatifs et rapides (fermeture du poing, tapotement pouce-index) ;

– micrographie.

L’akinésie peut être prise à tort pour une pathologie rhumatologique ou psychiatrique.


image La rigidité :
– rigidité plastique, en tuyau de plomb = le membre garde la position qu’on lui donne (ou le cou (signe de l’oreiller)) ;

– cède par à-coups (phénomène de la roue dentée) ;

– aggravée ou révélée par la manœuvre de Froment : aggravation de l’hypertonie lors de l’élévation du membre supérieur controlatéral.

L’examen clinique recherche aussi des signes neurologiques qui orienteraient vers un autre diagnostic que celui de maladie de Parkinson idiopathique.


image Troubles oculomoteurs, paralysie supranucléaire du regard : oriente vers une paralysie supranucléaire progressive.

image Signes cérébelleux, ou dysautonomie sévère et précoce : oriente vers une atrophie multisystématisée.

image Tout autre signe de localisation : signe de Babinski, déficit sensitivomoteur, hémianopsie latérale homonyme qui oriente vers une lésion encéphalique focale.

image Démence image sévère, précoce : penser à la maladie à corps de Lewy diffus.


C. Examens paracliniques



1. Biologie


En cas de syndrome parkinsonien ayant débuté avant 50 ans, réaliser :


image cuprémie, cuprurie et céruléoplasminémie, à la recherche d’une maladie de Wilson ;

image l’examen à la lampe à fente est également utile au diagnostic (voir page ci-contre).



2. Imagerie cérébrale


Non nécessaire au diagnostic de maladie de Parkinson typique.


Scanner ou, au mieux IRM.


image Élimine une autre cause de syndrome parkinsonien : AVC profonds multiples, séquelles de traumatismes crâniens, tumeur cérébrale.

image L’IRM peut aussi orienter vers une maladie de Wilson : hypersignal T2 des noyaux gris centraux.


3. En cas de doute clinique entre une maladie de Parkinson et un autre syndrome parkinsonien



image On peut réaliser un DATscan, imagerie fonctionnelle qui détecte la dégénérescence dopaminergique de la substance noire. Cet examen est rarement réalisé (coût important, et la surveillance au cours du suivi suffit souvent à préciser un diagnostic difficile).

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May 25, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 261: Maladie de Parkinson

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