235: Épilepsie de l’enfant et de l’adulte

ITEM 235 Épilepsie de l’enfant et de l’adulte


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OBJECTIFS



• Diagnostiquer les principales formes d’épilepsie de l’enfant et de l’adulte.

• Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.

• Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

• Décrire les principes de la prise en charge au long cours.


LIENS TRANSVERSAUX



Clinique



image Confusion, dépression, démences chez le sujet âgé.

image État confusionnel et trouble de conscience.

image Coma non traumatique.


Étiologies



image AVC.

image Tumeur intracrâniennes.

image Trouble psychosomatique.


Sujets tombés au concours de l’internat : 1995 image



• 1995 : Crise comitiale chez un alcoolique chronique.
1) Orientations diagnostiques devant une confusion chez un alcoolique chronique.

2) Arguments en faveur d’une ponction lombaire (crise convulsive généralisée, confusion fébrile, alcoolémie nulle).

3) Traitement et conduite à tenir (libération des voies aériennes, prévention du DT…).

4) Méningite bactérienne avec recherche de porte d’entrée.

5) Bilan de l’alcoolique chronique (varices œsophagiennes/cancer stomato-ORL/foyer infectieux).


CONSENSUS image



• Prise en charge de l’état de mal épileptique. Conférence de consensus de la SRLF (avec la participation et selon la méthodologie de l’ANDEM), 23 juin 1995.

• Prise en charge des épilepsies partielles pharmaco-résistantes. Conférence de consensus avec la participation de la FFN, la FLCE, l’ANAES, 3-4 mars 2004.



POUR COMPRENDRE…


Définition : il faut différencier une « crise d’épilepsie » (qui peut être circonstancielle (d’origine toxique, infectieuse, traumatique…)) de la « maladie épilepsie », définie par la répétition des crises (excluant les crises uniques ou circonstancielles ; sachant qu’une première crise peut bien sûr révéler une maladie épilepsie).


Le diagnostic d’une épilepsie repose sur :


La clinique (interrogatoire +++ du patient ET de l’entourage proche) :


image pour les crises généralisées :
– perte de connaissance (ou suspension de la conscience pour les absences),

– troubles du tonus,

– mouvements anormaux ;

image pour les crises partielles simples :
– troubles moteurs, sensitifs, phasiques,

– végétatifs,

– sensoriels ou psychiques ;

image pour les crises partielles complexes :
– troubles de la conscience surajoutés aux mêmes symptômes que pour les crises partielles simples.

L’électroencéphalogramme (EEG) : seul examen pouvant être utile au diagnostic de « crise d’épilepsie » :


image signes critiques à types de pointes, polypointes et ondes, diffuses ou localisées ;

image en intercritique : normal ou signes de souffrance focale (épreuves de sensibilisation souhaitables, type hyperpnée ou stimulation lumineuse intermittente ou privation de sommeil : favorise l’apparition d’anomalies paroxystiques voire de crises).

Devant une première crise comitiale, une hospitalisation s’impose afin de faire le diagnostic syndromique et étiologique, SAUF en cas de facteur situationnel/circonstanciel très clair, comme la convulsion fébrile du nourrisson.


Dans TOUS les autres cas, il faudra garder le patient pour effectuer quelques examens paracliniques :


image imagerie cérébrale (au mieux IRM) ;

image NFS, ionogramme sanguin, calcémie, glycémie, fonctions rénale et hépatique, recherche de toxiques ;

image et en cas de fièvre ou de céphalées intenses et brutales : ponction lombaire.

Une urgence absolue : l’état de mal épileptique (traitement à connaître avec la posologie (voir tableau 235-I,)). C’est la persistance des symptômes cliniques au-delà de 5 minutes ou la répétition de crises à intervalles brefs sans retour à la conscience entre ces crises.


Lesépilepsies peuvent être :


image idiopathiques (sans lésion cérébrale), liées à un seuil épileptogène constitutionnellement bas ;

image symptomatiques (avec une lésion focale ou plus rarement diffuse) ;

image ou cryptogéniques (probablement causée par une lésion que l’on ne peut pas mettre en évidence avec les moyens actuels ou dont on ne connaît pas l’origine).

Traitement médicamenteux efficace dans 70 % des épilepsies, chirurgie possible dans certaines épilepsies pharmacorésistantes.


image Un syndrome à part : les convulsions fébriles du nourrisson. Il faut alors faire la distinction entre une convulsion dite simple et les convulsions compliquées, ces dernières nécessitant une prise en charge plus agressive (examens complémentaires, traitement antiépileptique prophylactique).

image L’épilepsie est une maladie très fréquente avec environ 500 000 épileptiques en France (9 pour 1 000). L’incidence annuelle est de 50 pour 100 000 (courbe en U en fonction de l’âge).


Tableau 235-I. Prise en charge d’un état de mal convulsif : stratégie thérapeutique.

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I. PHYSIOPATHOLOGIE



image Une crise convulsive est l’ensemble des manifestations cliniques secondaires à l’hyperactivité paroxystique et synchrone d’un groupe de neurones de la substance grise hémisphérique.

image Les symptômes d’une crise convulsive dépendent de la localisation et de l’étendue du groupe de neurones concerné, puis de la propagation ou non de leur hyperactivité à d’autres neurones cérébraux, parfois jusqu’à l’ensemble du cortex (généralisation).


II. CLASSIFICATION ET DIAGNOSTIC DES CRISES ÉPILEPTIQUES



A. Crises généralisées


Elles sont caractérisées par une abolition momentanée de la conscience image dèsle début de la crise. Elles peuvent s’accompagner ou non de symptômes moteurs généralisés image, c’est-à-dire touchant les 4 membres. On distinguera ainsi :


image les absences : suspension de la conscience isolée, sans symptôme moteur (et donc pas de trouble du tonus) ;

image les crises tonico-cloniques (manifestations fréquentes) ;

image les crises myocloniques : contraction simultanée des muscles agonistes et antagonistes, entraînant une secousse soudaine et brève, pouvant provoquer le lâchage d’un objet ou une chute brutale ;

image les crises atoniques (chutes) ;

image les crises toniques : hypertonie généralisée ;

image les crises cloniques, surviennent surtout chez l’enfant (ex. : dans les convulsions fébriles) et se traduisent par des secousses brèves, d’abord rapprochées puis progressivement espacées.


B. Crises partielles



image Elles sont caractérisées par des manifestations cliniques focales :
– motrices, phasiques ;

– sensitives ;

– végétatives ou psychiques.

image Les crises partielles simples ne s’accompagnent pas de trouble de conscience.

image Les crises partielles complexes s’accompagnent de troubles de la conscience.

image Les crises partielles secondairement généralisées commencent comme des crises partielles typiques, puis se généralisent et entraînent troubles de la conscience et autres symptômes des crises généralisées.


III. DIAGNOSTIC POSITIF



A. Interrogatoire



image Antécédents personnels et familiaux.

image Prises médicamenteuses et toxiques (intoxication/sevrage).

image Facteur déclenchant de la crise : alcool, privation de sommeil, jeu vidéo.


B. Examen clinique



1. Signes critiques : constatation de la crise



image Crises généralisées: symptômes rapportés par l’entourage, le patient perdant connaissance :
– perte de conscience ;

– troubles du tonus ;

– mouvements anormaux des 4 membres (phase tonique, clonique, résolutive) ;

– et confusion post-critique.

image Crises partielles simples: les symptômes dépendent de la localisation du foyer épileptique. Ils sont le plus souvent rapportés par l’entourage (amnésie de la part du patient lui-même) :
– les crises motrices :

Ex. : crises somato-motrices Bravais-jacksoniennes. Les secousses commencent au pouce puis à la main puis à la face, en s’étendant de proche en proche suivant la progression de la décharge épileptique le long de la circonvolution rolandique controlatérale, en quelques secondes. C’est la marche Bravais-jacksonienne (ex. : la face, puis le bras, puis la jambe).


– les crises sensitives :
image décharges en éclairs douloureuses,

image paresthésies ;

– les crises sensorielles, manifestations hallucinatoires :
image visuelles (cortex occipital),

image auditives (cortex temporal),

image olfactives (cortex frontal) ;

– les crises avec signes psychiques (cortex temporal interne, système limbique) :
image impression de « rêve éveillé », de « déjà-vu »,

image angoisse,

image sensations végétatives (sensation d’uriner ou de déféquer, palpitations).

image généralement précédées d’une sensation de gène épigastrique.

image Crises partielles complexes: elles s’accompagnent de troubles de la conscience et peuvent entraîner soit la suspension de l’activité, soit la poursuite d’une activité automatique (mâchonnement, prononciation d’onomatopées).



2. Signes post-critiques (jusqu’à quelques jours après la crise)



image Confusion post-critique.

image Morsure latérale de la langue.

image Stertor = respiration bruyante liée à la sécrétion muqueuse des bronches durant la crise.

image Déficit focal après une crise partielle = paralysie post-critique de Todd (classiquement quelques minutes à heures).


3. Signes intercritiques



image Il n’y a généralement pas de symptômes entre les périodes de crises, sauf s’il existe une lésion encéphalique focale à l’origine des crises. Par exemple, en cas de crises causées par une tumeur cérébrale, un déficit, une asymétrie des ROT ou un signe de Babinski isolé peuvent persister entre les crises.

image Le plus souvent, le patient consulte à distance de la survenue des crises :
– l’examen clinique est pauvre ;

– c’est l’interrogatoire du patient et des témoins qui permet de reconstituer le déroulement des crises.


C. Examens paracliniques



image Un seul examen permet de faire le diagnostic de crise comitiale :
– l’électroencéphalogrammeimage(EEG) :
• sa normalité en période intercritique n’exclut pas le diagnostic,

• il est positif lorsqu’il comporte des éléments paroxystiques (pointes, ondes, poly-pointes-ondes) ;

– exemples d’EEG : fig. 235-1, fig. 235-2 et fig. 235-3.

image Les autres examens paracliniques sont pratiqués à but étiologique devant la survenue d’une première crise épileptique :
– imagerie cérébraleimage: systématique si première crise :
image IRM dans l’idéal, ou scanner sans et avec injection,

image l’urgence à la réalisation de l’imagerie dépend de la suspicion clinique : la méningo-encéphalite herpétique est plus urgente qu’une absence typique avec examen neurologique normal,

image toute crise à début focal est dite partielle (secondaire généralisée ou pas) et est liée à une lésion focale jusqu’à preuve du contraire (= symptomatique ou cryptogénique), et justifie donc d’une imagerie complète,

image biologie : NFS, ionogramme sanguin, imagecalcémieimage, glycémieimage, fonctions rénale et hépatique ; sérologie VIH, recherche de toxiques selon contexte;

– ponction lombaire* imagesi fièvre ou si céphalée aiguë récente et scanner normal: suspicion de méningo-encéphalite et d’hémorragie méningée par rupture d’anévrisme respectivement.

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Fig. 235-1. Crise généralisée clonico-tonico-clonique chez une femme âgée de 20 ans présentant une épilepsie myoclonique juvénile.


Enregistrement le matin au réveil, après privation partielle de sommeil nocturne. Des décharges de pointes-ondes généralisées entraînent des myoclonies bilatérales enregistrées sur les muscles deltoïdes et les dérivations antérieures du scalp (Fp2-Fp8 et Fp1-F3). Ces myoclonies se répètent pendant 10 secondes et sont immédiatement suivies par la phase tonique d’une crise généralisée tonicoclonique. Cette phase dure 20 secondes, puis des myoclonies généralisées violentes surviennent à nouveau pendant 25 secondes de la phase clonique. La phase résolutive, marquée par une profonde dépression de l’électrogenèse cérébrale, suit la dernière secousse clonique.


Source : Épilepsie, par P. Thomas, A. Arzimanoglou, Masson, collection « Abrégés de médecine », 2003, 3e édition.


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Fig. 235-2. Absence atypique.


Jeune fille de 17 ans. Épilepsie généralisée symptomatique. Syndrome de Lennox-Gastaut. Bouffée de polypointes dans les régions antérieures immédiatement suivie d’une décharge irrégulière de polypointes-ondes lentes à 2,5 Hz pendant 15 secondes, plus marquées à droite.


Source : Épilepsie, par P. Thomas, A. Arzimanoglou, Masson, collection « Abrégés de médecine », 2003, 3e édition.


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Fig. 235-3. Crise partielle simple somato-motrice hémifaciale gauche enregistrée chez un homme de 62 ans présentant un astrocytome de bas grade de la région rolandique moyenne droite.


Clonies hémifaciales gauches progressivement ralenties, enregistrées au niveau de la lèvre supérieure, de la lèvre inférieure et du menton. Aucune perturbation du contact. Noter la traduction extrêmement discrète de cette crise sur l’EEG de surface, limitée à une activité thêta très peu ample centro-pariétale droite (C4-P4). Artefacts musculaires contaminant les dérivations temporales antérieure et moyenne gauche (F7-T3, T3-T5) et droite (F8-T4, T4-T6).


Source : Épilepsie, par P. Thomas, A. Arzimanoglou, Masson, collection « Abrégés de médecine », 2003, 3e édition.


NB : En cas de crise partielle, l’imagerie cérébrale est nécessaire avant la ponction lombaire, afin d’éliminer un processus expansif qui contre-indiquerait la ponction lombaire.


image En cas de répétition de crises chez un épileptique connu, un bilan d’évaluation du retentissement si nécessaire :
– bilan biologique : clairance de la créatinine et CPK (rhabdomyolyse) ;

– radiographies osseuses à la recherche de fractures en cas de suspicion clinique ;

– scanner cérébral en cas de traumatisme crânien à la recherche de lésion secondaire (hématome sous ou extra-dural) image.


IV. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL



A. Pour les crises généralisées



image Syncope d’origine cardiaque. Attention, une authentique syncope peut se compliquer de phénomènes convulsifs (syncope « convulsivante ») liée à l’hypodébit sanguin cérébral. Toujours faire un bilan à orientation cardiovasculaire en cas de doute (ECG, échographie cardiaque et holter ECG au moindre doute).

image Malaise vagal.

image Narcolepsie (crises atoniques) image.

image Crises pseudo-épileptiques image :
– manifestations apparemment comitiales mais cliniquement atypiques, et sans anomalie à l’EEG au décours immédiat de la crise ;

– les crises pseudo-épileptiques sont d’origine psychogène ;

– attention, une personne ayant une véritable maladie épileptique peut parfois présenter des crises pseudo-épileptiques. L’intrication de ces deux types de crises est du ressort du spécialiste.


B. Pour les crises partielles simples



image AIT (accident ischémique transitoire)/début brutal.

image Migraine avec aura image, installation en > 5 minutes.

image Hypoglycémie image.

image Crises d’angoisse.

image Ictus amnésique

image Parasomnies, terreurs nocturnes, somnambulisme…


C. Pour les crises partielles complexes


Tout syndrome confusionnel image.



V. CONDUITE À TENIR EN URGENCE



A. Devant une crise convulsive généralisée



image Protéger le patient (baliser une chaussée).

image Avertir les secours (15 ou 18 ou 112).

image Secourir :
– allonger le patient, ne pas le maintenir ni le déplacer ;

– à l’hôpital, on introduira dans la cavité buccale une canule de Guédel afin de prévenir la morsure de langue et d’assurer la liberté des voies aériennes ;

– après la crise : placer le patient en position latérale de sécurité avec un vêtement ou un coussin sous la tête ;

– attendre le retour à la conscience.

image Les médicaments antiépileptiques ne seront administrés, par une personne en-traînée, (voir tableau 235-I,) qu’en cas de : crise prolongée, crises répétées, ou forte suspicion de répétition des crises (en cas de lésion cérébrale épileptogène par exemple).

S’il s’agissait d’une première crise comitiale, le bilan diagnostique et étiologique adapté s’impose (voir).



B. Crise chez un épileptique connu



image Hospitalisation non indispensable si :
– crise identique aux précédentes ;

ET


– facteur déclenchant pouvant être corrigé immédiatement :
image non-observance du traitement,

image prise d’alcool,

image manque de sommeil,

image fièvre récente de cause bénigne.

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May 25, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 235: Épilepsie de l’enfant et de l’adulte

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