EXAMEN CLINIQUE

La nécrose rétinienne aiguë (ARN) a été décrite pour la première fois en 1971 par Urayama et al. chez de jeunes adultes japonais par ailleurs en bonne santé ^[2]. L’ARN est provoqué par la réactivation d’une infection virale latente. Les patients atteints d’un ARN dû au HSV-1 et au VZV sont plutôt plus âgés que ceux porteurs du HSV-2 ^[3]. Globalement, le virus principalement responsable de l’ARN est le VZV, suivi du HSV-1, du HSV-2 et, rarement, du CMV.

L’ARN affecte tout autant les hommes que les femmes. Si les enfants et les sujets âgés peuvent présenter un ARN, celui-ci concerne majoritairement les jeunes adultes. L’affection peut survenir sans prodromes, des années après l’infection primaire, ainsi qu’à la suite d’une encéphalite herpétique ^[4,5]. Les patients atteints se plaignent généralement de corps flottants, de photophobie et d’une baisse d’acuité visuelle unilatérale. La douleur peut être importante mais est souvent inexistante. En l’absence de traitement, l’atteinte controlatérale survient dans le mois qui suit chez un tiers des patients ^[6] ; une rétinite peut apparaître plusieurs dizaines d’années après l’atteinte du premier œil ^[7].

L’examen ophtalmologique met en évidence une inflammation des segments antérieur et postérieur. Dès les premiers stades du développement de la maladie, une uvéite antérieure granulomateuse ou non granulomateuse peut s’accompagner de précipités rétrodescemétiques. L’inflammation du vitré peut être de forte intensité. Les lésions rétiniennes provoquées par un ARN se présentent sous la forme de taches jaunâtres de rétinite nécrosante qui, généralement, apparaissent tout d’abord à la moyenne ou à l’extrême périphérie (fig. 21-2). Au fil du temps, ces taches deviennent de plus en plus étendues, de plus en plus nombreuses et finissent par fusionner (fig. 21-3) ^[8]. En l’absence de traitement antiviral, il se produit une nécrose de pleine épaisseur de la totalité de la périphérie de la rétine. Le pôle postérieur, quant à lui, est généralement épargné jusqu’à un stade avancé de la maladie. Les vascularites rétiniennes sont courantes et affectent typiquement les artérioles rétiniennes, bien qu’on puisse également observer des cas de périphlébites. Il arrive que des hémorragies rétiniennes soient observées dans des cas d’occlusion veineuse consécutive à une inflammation veineuse rétinienne. Un œdème papillaire ainsi qu’une atteinte rétrobulbaire du nerf optique ne sont pas rares aux premiers stades d’un ARN (fig. 21-4). La manifestation initiale de l’ARN peut être une sclérite diffuse ^[9] ; c’est pourquoi il est indispensable d’effectuer un examen du fond d’œil après dilatation pupillaire chez tout patient atteint de sclérite.

Fig. 21-2 Lésions d’ARN en périphérie rétinienne.Noter les zones blanc jaunâtre de nécrose rétinienne et l’important haze vitréen secondaire à la hyalite.

Fig. 21-3 Coalescence de multiples zones de rétinite virale en une nécrose rétinienne sur 360°.

Fig. 21-4 Œdème papillaire associé à l’ARN.

En 1994, l’American Uveitis Society a proposé des critères diagnostiques standardisés pour l’ARN, fondés entièrement sur l’examen clinique et sur l’évolution de la maladie (tableau 21-I) ^[8].

Tableau 21-I – Présentations cliniques de l’ARN (Acute Retinal Necrosis) et du PORN (Progressive Outer Retinal Necrosis).

En l’absence de traitement, l’inflammation s’éteint habituellement dans les deux à trois mois suivant le début des manifestations ^[10]. Il subsiste alors fréquemment une atrophie rétinienne périphérique sur 360°, accompagnée de multiples déchirures postérieures de la rétine, secondaires à la nécrose rétinienne. Ces déchirures rétiniennes, ainsi que la contraction de brides vitréennes secondaires qui peut être provoquée par une hyalite sévère, peuvent entraîner des décollements de rétine tractionnels et rhegmatogènes. Une atrophie optique survient fréquemment chez les patients qui ont présenté un œdème de la papille aux stades plus précoces de la maladie.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Le diagnostic différentiel de l’ARN comprend des entités infectieuses et non infectieuses. La plupart de ces maladies — à l’exception de la maladie de Behçet (fig. 21-5), de cas atypiques de toxoplasmose et des endophtalmies bactériennes — progressent bien plus lentement que l’ARN, mais devraient être prises en compte dans le diagnostic différentiel.

Fig. 21-5 Rétinite au cours d’une maladie de Behçet. Les présentations cliniques de l’ARN et de la maladie de Behçet peuvent être très difficiles à distinguer.

Plusieurs maladies infectieuses peuvent ressembler à l’ARN. Le risque d’endophtalmie endogène augmente lorsqu’il existe un antécédent de pose de cathéter par voie centrale, d’hospitalisation récente, de chirurgie abdominale lourde, de sepsis bactérien, d’antibiothérapie systémique, d’alimentation parentérale, de maladies à des stades terminaux, d’immunodéficience, de neutropénie prolongée et de transplantation d’organe. Les cas de toxoplasmose chez des patients immunocompromis, notamment au cours du sida, peuvent avoir des présentations atypiques, comportant de vastes lésions multiples unilatérales ou bilatérales, avec ou sans cicatrices choriorétiniennes, ce qui peut les rendre difficiles à distinguer de l’ARN ^[11] (fig. 21-6). Des infiltrats rétiniens avec hémorragies chez un patient immunocompromis atteint d’une inflammation vitréenne minime sont fortement en faveur d’une rétinite à CMV ^[12,13] (fig. 21-7), tandis qu’une rétinite nécrosante évoluant rapidement à la périphérie et/ou au pôle postérieur en l’absence de hyalite et d’hémorragie fera plutôt évoquer un PORN ou un ARN, en particulier dans un contexte de déficit immunitaire marqué ^[14–16]. La syphilis, connue pour être la « grande simulatrice », peut avoir des caractéristiques communes avec l’ARN, mais son évolution est généralement moins rapide ^[17] (fig. 21-8). La plupart des spécialistes des uvéites prescrivent de manière systématique pour tous leurs patients atteints d’uvéite un test de dépistage de la syphilis (par exemple, FTA ou TPHA), car celle-ci peut affecter l’œil selon des présentations extrêmement diverses, susceptibles d’être guéries par un traitement antibiotique. Il est en particulier absolument indispensable de procéder au dépistage de la syphilis dans le contexte d’une infection par le VIH, compte tenu du risque élevé de co-contamination.

Fig. 21-6 Récidive de rétinochoroïdite toxoplasmique. Des cicatrices choriorétiniennes inactives sont présentes dans d’autres zones de la rétine. Noter le haze vitréen secondaire à la hyalite.

Fig. 21-7 Rétinite hémorragique associée à une infection rétinienne à CMV. Noter l’angéite givrée et l’absence de hyalite.

Fig. 21-8 Rétinite syphilitique chez un patient présentant un sida.Noter le caractère superficiel de l’infiltrat rétinien.

La rétinite liée à la maladie de Behçet peut être impossible à différencier de l’ARN (fig. 21-5) ^[18]. La maladie de Behçet touche essentiellement des patients originaires du Japon, du Moyen-Orient ou des régions méditerranéennes, mais elle se rencontre également chez des patients de toutes origines ethniques. Ces patients ont souvent des antécédents d’aphtes buccaux ou génitaux et de lésions cutanées.

Bien que peu fréquents, les lymphomes intraoculaires peuvent présenter un tableau clinique semblable à celui de l’ARN (fig. 21-9).

Fig. 21-9 Lymphome primitif intraoculaire simulant une rétinite virale.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

Le diagnostic de l’ARN est généralement clinique, comme le montrent les critères diagnostiques établis par le comité exécutif de l’American Uveitis Society (tableau 21-I) ^[8]. Cependant, dans certains cas atypiques ou chez des patients pour lesquels le traitement a échoué, on peut utiliser l’analyse de prélèvements d’humeur aqueuse et/ou d’échantillons vitréens ou de biopsies rétiniennes pour parvenir à un diagnostic de certitude.

L’analyse par PCR des liquides intraoculaires permet de détecter des taux infimes d’ADN herpétique, ce qui en fait la méthode de diagnostic la plus rapide, sensible et spécifique ^[19,20]. Cette technique a largement supplanté la culture virale, le titrage des anticorps intraoculaires et la sérologie. La PCR de l’humeur aqueuse seule peut être suffisante ; néanmoins, dans le cas du virus de l’herpès, ce n’est qu’à condition d’être utilisée au tout début de la maladie qu’elle peut donner un résultat positif, ce qui rend nécessaire la collecte d’échantillons vitréens. Les tests quantitatifs fondés sur la PCR (real time-PCR) peuvent fournir des informations supplémentaires concernant la charge virale, l’activité de la maladie et la réponse au traitement.

Lorsque la PCR est négative mais que la suspicion clinique d’ARN demeure forte en dépit d’une absence de réponse au traitement, une biopsie rétinienne peut fournir des informations diagnostiques supplémentaires ^[21].

Le test du coefficient de Goldmann-Witmer consiste à comparer les niveaux de production d’anticorps intraoculaires et de sérum, par un ELISA ou par une technique radio-immunologique. Le coefficient est défini de la manière suivante :

Un ratio GW > 4 révèle la production d’anticorps locaux en réaction à un agent pathogène spécifique ^[22].

L’analyse de l’humeur aqueuse peut venir compléter un diagnostic de rétinite herpétique nécrosante due au HSV, au VZV ou à la toxoplasmose ; elle aura peu de valeur en revanche dans le diagnostic d’une rétinite CMV ^[23]. L’association du coefficient de Goldmann-Witmer et de la PCR peut augmenter la rentabilité diagnostique, en particulier pour ce qui concerne les infections de type virales ^[24].