Cas 2. Une Naissance à 26 Semaines
PREMIÈRE CONSULTATION
ÂGE ET MOTIF DE LA CONSULTATION
HISTOIRE PÉRINATALE
Les parents sont en bonne santé, non apparentés. Cet enfant est le premier né. Dès le terme de 21 SA, une naissance prématurée est redoutée sur l’aspect du col: cerclage suivi d’une nouvelle hospitalisation à 23 SA ; la mère reçoit deux cures de corticothérapie et ampicilline. Elle entre en travail à 26 SA ; le foetus est en présentation du siège ; rupture des membranes tempestive, liquide amniotique (LA) clair. Une fièvre maternelle à 38,5˚ survient au cours de l’accouchement. Les scores d’apgar sont de 1 à 1 minute, 5 à 3 minutes et 7 à 5 minutes. L’enfant est intubé à la 3e minute et transféré en USI avec une FiO2 à 80 %. La situation hémodynamique est satisfaisante avec 150bpm et une tension artérielle (TA) à 45/36mmHg. L’évolution de la DR est simple, après une dose unique de surfactant. L’enfant est extubé à H12. Il est traité 6 jours par une céphalosporine en raison de la fièvre maternelle survenue sous ampicilline et de la présence d’e. Coli dans les prélèvements périphériques. À J15, une complication infectieuse nosocomiale (hémoculture positive à staphylocoque coagulase négative) entraîne une altération rapide de l’état général et respiratoire et une défaillance hémodynamique. Il est réintubé et ventilé durant 5 jours. Il garde une oxygénodépendance modérée pendant quelques semaines ; la dysplasie bronchopulmonaire (DBP) est rapidement résolutive.
Au point de vue neurologique, l’examen clinique a toujours été satisfaisant en dehors d’une hyperexcitabilité des premiers jours. La maturation se poursuit normalement jusqu’à la sortie aux environs du terme, avec un PC à 34cm (25e perc.). Au cours des premières semaines, deux ETF (à des dates non précisées) montrent une HIV stade I minime au niveau de la zone sous-épendymaire droite, puis une dilatation modérée du VLG. Deux EEG ont été faits à 31 et 37 sem. AC ; les tracés sont normaux. La croissance se poursuit normalement. L’alimentation orale a pu commencer au cours de la 4e semaine (30 sem. AC) ; elle est complète 3 semaines plus tard (33 sem. AC).
ÉTAPES DU DÉVELOPPEMENT JUSQU’À 9 MOIS (6 MOIS AC)
ORIENTATION ET AIDES REÇUES À CE JOUR
Suivi régulièrement à son lieu de naissance, il n’y a pas eu de motif d’inquiétude jusqu’ici.
EXAMEN NEUROLOGIQUE À 9 MOIS (6 MOIS AC)
La croissance est harmonieuse à 6 mois AC, le poids de 8 300g (50e perc.) et la taille de 70cm (75e perc.). Le PC à 44cm (25e perc.) suit une courbe régulière, mais sur un percentile inférieur à celui du poids et surtout de la taille. La fontanelle est fermée ; les sutures squameuses et métopique sont le siège de bourrelets discrets.
L’examen neurologique est normal pour ce qui concerne le relâchement du tonus des membres et la motricité spontanée. Le tonus musculaire passif axial montre un déséquilibre franc au bénéfice de l’extension. Les réflexes primaires sont encore très présents, en particulier la marche automatique et le RTAC. Un strabisme convergent de l’oeil gauche est constaté.
COMMENT CONCLURE CETTE PREMIÈRE CONSULTATION ?
OPINION PERSONNELLE DU LECTEUR SUR QUATRE QUESTIONS
1. Quels éléments considérez-vous comme essentiels à ce jour ?
2. Que peut-on dire à la famille aujourd’hui ?
3. Quelle prise en charge proposez-vous ?
4. Quelles investigations considérez-vous comme nécessaires ?
RÉPONSES PROPOSÉES
Éléments essentiels
– Naissance à 26 SA, PN à 820g, c’est donc une prématurité extrême.
– Pathologie infectieuse (maternofoetale à E. Coli à la naissance, puis nosocomiale à staphylocoque coagulase négative à la 3e semaine).
– BDP modérée avec oxygénodépendance le premier mois.
– Signes mineurs à l’ETF du premier mois (dilatation modérée du VLG).
– Anomalies des sutures crâniennes et déséquilibre du tonus passif axial à 6 mois AC.
Prise en charge indiquée
L’intérêt de contrôler la posture est expliqué aux parents, dans le but de corriger l’excès d’extension passive du tronc (dans le cas vraisemblable où celui-ci serait d’origine périphérique par raccourcissement du trapèze). Des manipulations sont proposées pour favoriser les retournements actifs de l’enfant, sous forme de jeu, après le change. Une kinésithérapie ne paraît pas nécessaire pour l’instant.
Investigations demandées
– Radiographie du thorax, en raison d’épisodes répétés d’encombrement bronchique depuis sa sortie.
– Consultation ophtalmologique pour évaluation de la fonction visuelle et prise en charge du strabisme.
SUIVI ET RÉSOLUTION DE PROBLÈME
ÉVOLUTION ULTÉRIEURE DE L’ENFANT JUSQU’À 5 ANS
À l’âge de 10 mois, soit 7 mois AC, l’enfant est charmant et coopérant ; son jargon est abondant mais sans consonne. La station assise indépendante vient d’être acquise ; la préhension se fait avec toute la main. L’examen crânien est identique avec un PC à 45cm (sur le 25e perc.) et des bourrelets métopique et squameux. À l’examen neurologique, le tonus passif axial montre encore une prédominance d’incurvation postérieure, mais beaucoup moins marquée que le mois précédent. Le relâchement céphalocaudal du tonus passif a atteint les MI, avec une ouverture des angles poplités et adducteurs dans la zone normale pour l’âge. Il n’y a aucune résistance à la mobilisation rapide du pied sur la jambe, ni à droite ni à gauche. Le redressement global en station debout est absent. La marche automatique et le RTAC ont disparu.
À l’âge de 1 an, soit 9 mois AC, les acquisitions progressent: redressement en position debout présent (après avoir été absent), manipulation des objets mais la prise pouce-index est absente, babillage avec consonnes. L’examen crânien est identique au précédent, il ne sera donc plus décrit ; bourrelets sur les sutures squameuses et métopique ; fontanelle fermée à 6 mois AC. Le PC est, et restera, sur le 25e percentile ; la taille est, et restera, sur le 98e percentile. À l’examen neurologique, un déséquilibre du tonus passif de l’axe avec excès de l’extension dorsale sur la flexion ventrale persiste de façon modérée ; il ne sera donc plus décrit. Le tonus passif des MI est maintenant légèrement asymétrique, le côté D étant moins relâché (angle poplité ll0˚ à droite, 130˚ à gauche ; dorsiflexion lente du pied 90˚ à droite, 70˚ à gauche) ; il n’y a pas de stretch phasique des triceps à la mobilisation rapide. Le parachute antérieur est absent.
À l’âge de 14 mois, soit 11 mois AC, les acquisitions progressent: l’enfant commence à marcher tenu des deux mains ; il rampe ; il se retourne ; il ne s’intéresse pas à la pastille ; il relâche le cube dans la tasse ; le jargon s’enrichit. L’audition est normale. À l’examen neurologique, on note que l’asymétrie du tonus passif des MI persiste ; un stretch phasique discret est apparu à droite, avec un réflexe rotulien plus vif qu’à gauche. Le parachute antérieur est présent, symétrique.
À l’âge de 20 mois, soit 17 mois AC, l’enfant vient d’acquérir la marche, soit à 17 mois AC. La manipulation fine avec pince pouce-index est acquise (depuis 3 mois, dit sa mère, soit à 14 mois AC). Le jargon est abondant mais sans aucun mot distinct. Le mode de vie n’est pas très satisfaisant car, en raison des épisodes répétés d’encombrement bronchique, toute collectivité style garderie a été déconseillée par le pneumologue. Une nourrice peu stimulante s’en occupe à la maison. L’anxiété maternelle reste majeure. L’examen neurologique est identique. Les signes de la triade sont donc présents: stretch phasique droit déséquilibre du tonus axial, bourrelets des sutures crâniennes du pôle antérieur.
À l’âge de 2 ans, soit 21 mois AC, le langage est pauvre: l’enfant jargonne avec consonnes, aucun mot distinct, ne dit pas « papa-maman » approprié. Mais surtout, le comportement est préoccupant au cours de la consultation: il chantonne en permanence ; il n’a aucun jeu organisé, ni spontané ni incité ; il ne reproduit pas la tour de 3 cubes ; il répète sans arrêt le geste de bravo ; on obtient le regard conjoint mais l’attention est de courte durée. L’hiver a été marqué par des épisodes infectieux bronchiques et rhinopharyngés répétés, avec une toux persistante.
La proposition est celle d’organiser une vie sociale avec des enfants du même âge, ce qui paraît tout à fait possible avec l’amélioration des difficultés respiratoires. Sa mère est encouragée à reprendre son travail.
À l’âge de 2 ans 7 mois, soit 2 ans 4 mois AC, le comportement est un peu plus autonome, à la maison et à la garderie. Cependant, l’enfant ne va pas vers les autres enfants. Il manipule mieux les objets (fait la tour de 3 cubes depuis 4 mois environ, soit 2 ans AC). Le jeu est pauvre, réduit à l’imitation. L’attention est de courte durée. La communication verbale s’enrichit ; il ne prononce que 5 mots (au-dessous de –2 DS pour l’âge). Il ne mâche pas, ne peut manger aucun morceau. L’audition est vérifiée à nouveau: l’audiogramme est normal. Une prise en charge est alors organisée comportant psychomotricité et travail orthophonique. Une IRM cérébrale est proposée, mais les parents ne la souhaitent pas.
À l’âge de 2 ans 9 mois, soit 2 ans ½ AC, les progrès de comportement sont évidents (semblent-ils liés à la présence dans le milieu familial d’un jeune homme, son oncle, qui joue avec lui de façon très créative). L’enfant est gai et joue davantage. La démarche est plus stable ; il commence à courir ; il est très adroit et entreprenant dans les exercices physiques. Une certaine lenteur est remarquée dans les exercices d’encastrement et de dessin. L’attention est de courte durée. Il prononce 10 mots intelligibles. Il porte des lunettes corrigeant un trouble de la réfraction, à la suite du dernier contrôle ophtalmologique. Le bilan auditif est normal. Un bilan orthophonique est proposé et une entrée prochaine à l’école maternelle préparée.
À l’âge de 3 ans 3 mois, soit 3 ans AC, l’enfant semble s’ennuyer à la maison et apprécie la garderie. Le langage a beaucoup progressé ; il associe 3 mots ; la compréhension est bonne. La propreté n’est toujours pas acquise, ce qui posera des problèmes pour la rentrée scolaire prochaine. On propose quelques entretiens avec la psychothérapeute (effets très bénéfiques dès le premier entretien).
À l’âge de 4 ans (arrêt de la correction de l’âge), l’enfant termine sa première année d’école maternelle, à temps partiel ; il s’est adapté facilement. Le langage s’est beaucoup enrichi ; il s’exprime avec précision. Son institutrice n’a pas de remarque particulière à formuler. Au cours de la consultation, quelques difficultés dans la motricité fine sont observées: la tenue du crayon est maladroite, le dessin rudimentaire pour 4 ans (copie le rond avec des contours imprécis) ; beaucoup de syncinésies. L’enfant utilise préférentiellement sa main gauche. La surveillance ophtalmologique est poursuivie ; cependant il faudra revoir l’aspect visuomoteur plus précisément. Un travail en ergothérapie est proposé.