2 Rappel Des Pathologies

QUATRE TYPES D’ÉVOLUTION DES LÉSIONS NEUROLOGIQUES

Il existe de nombreuses classifications des pathologies. La plus utile aux rééducateurs est celle qui est basée sur l’évolution des lésions neurologiques. Elle permet de comprendre le rôle de la rééducation.

Les lésions neurologiques peuvent évoluer de quatre façons différentes :

– évolution favorable ;

– stabilité chronique ;

– aggravation rapide ;

– aggravation très lente.

Évolution favorable : amélioration des lésions neurologiques

Exemples :

– traumatisme crânien en phase d’éveil ;

– ablation chirurgicale récente d’une tumeur compressive (cérébelleuse, cordonale postérieure…) ;

– accident vasculaire cérébral récent ;

– sclérose en plaques à la phase de récupération relative suivant une poussée ;

– syndrome de Guillain Barré avec ataxie proprioceptive en voie de récupération, etc.

Le plus souvent cette amélioration n’est pas totale et cette phase se prolonge par une phase de séquelles.

C’est l’évolution idéale. Le rééducateur et son patient sont heureux de voir les progrès qui ont lieu quel que soit le type de prise en charge. Ces progrès spontanés semblent valider toutes les formes de prise en charge, même les plus farfelues. Cependant, comme dirait le Cid « À vaincre sans péril, on triomphe sans gloire » (Corneille). Il faudrait que le thérapeute soit vraiment néfaste pour obtenir un mauvais résultat.

Pourtant, l’expérience prouve que l’approche fonctionnelle permet de gagner du temps, et d’optimiser totalement les acquisitions spontanées des patients. Les approches non-fonctionnelles (ou partiellement fonctionnelles) peuvent laisser des lacunes importantes dans les acquisitions.

Exemple : une patiente âgée de 18 ans, présentant des séquelles de traumatisme crânien avait en apparence totalement récupéré avec une approche rééducative essentiellement basée sur le travail de l’équilibre sur un tapis (travail à quatre pattes, en chevalier servant et debout, etc.) associé à des exercices de marche effectués dans la salle de kinésithérapie.

À sa sortie du centre de rééducation, elle entre dans un institut de formation professionnelle. Pour accéder au hall d’entrée de cette école, il y avait une magnifique volée d’une dizaine de marches. À plusieurs reprises, la patiente est tombée en descendant ces escaliers sans rampe. La crainte de nouvelles chutes la prenait au moment de franchir à nouveau cet obstacle sans aide. Elle devenait donc tributaire d’une tierce personne pour ces escaliers.

Des séances de kinésithérapie furent prescrites à titre externe à l’institut Pomponiana, axées essentiellement sur la montée et la descente des escaliers et la marche en tout terrain. Ces exercices n’avaient jamais été travaillés en rééducation auparavant. Au bout de trois semaines d’entraînement, elle réussit à monter et à descendre quatre étages sans se tenir à la rampe. Son problème d’équilibration était résolu.

Stabilité : chronicité des lésions neurologiques

Exemples :

– séquelles de traumatisme crânien ;

– d’ablation chirurgicale totale et sans récidive d’une tumeur cérébelleuse ;

– d’accident vasculaire cérébral ;

– d’IMC à forme cérébelleuse, etc.

Au stade des séquelles (six mois à deux ans après la phase initiale), le patient présente des lésions neurologiques définitives et chroniques. Cependant, il est encore possible de faire de petits progrès, et d’apprendre de nouvelles choses grâce à un entraînement bien ciblé.

Exemple : un patient présentant une infirmité motrice cérébrale avec un syndrome dystonique a appris vers l’âge de 18 ans à faire de l’escalade et à participer à des cordées en haute montagne.

Dans ces pathologies, l’indépendance fonctionnelle peut être améliorée mais les lésions neurologiques restent stables. Le patient progresse à l’intérieur de son handicap. Il est regrettable que certains rééducateurs se désintéressent des patients présentant une stabilité chronique des lésions neurologiques.

Chez un patient dont le bilan est stable depuis plusieurs années, l’apparition de progrès fonctionnels quantifiables lors de la reprise de la rééducation ne résulte pas d’une évolution spontanée. Il est possible de faire la preuve de l’étonnante efficacité des techniques fonctionnelles. Ces patients intéressent beaucoup les rééducateurs soucieux d’efficacité.

Aggravation rapide des lésions neurologiques

Exemples :

– SEP en phase de poussée évolutive ;

– tumeur maligne en pleine évolution, etc.

Dans ces pathologies, le résultat fonctionnel sera le plus souvent décevant quelle que soit la technique utilisée. Nous pouvons tenter de préserver un minimum d’indépendance et de fournir au patient les aides techniques dont il peut encore se servir. Il faut avant tout soutenir son moral.

En phase de poussée évolutive aiguë des scléroses en plaques, il est souvent conseillé de se reposer et de stopper tout exercice fatigant.

Aggravation très lente des lésions neurologiques

Exemples :

– hérédo-dégénérescence spino-cérébelleuse ;

– SEP à formes lentement progressives, etc.

Les lésions neurologiques s’aggravent lentement chaque jour. Les patients présentant une pathologie lentement évolutive sont ceux qui permettent de valider avec le moins de risque d’erreurs les techniques de rééducation fonctionnelle.

En effet, si un patient présentant une affection lentement dégénérative apprend de nouvelles activités (ou retrouve des possibilités auxquelles il avait renoncé prématurément), cette évolution ne peut être due qu’aux vertus de la rééducation fonctionnelle bien ciblée (et non pas à l’évolution spontanée des lésions anatomiques).

Il faut éviter de se décourager dans les aggravations très lentes des lésions neurologiques.

Chez un patient qui n’a jamais fait de rééducation fonctionnelle :

– Le patient renonce prématurément à des activités dont il est encore capable, ou qui seraient possibles avec une aide technique et un entraînement régulier.

– Les techniques fonctionnelles font alors la preuve de leur étonnante efficacité.

– Les progrès réalisés par le patient permettent parfois de gagner plusieurs années avant l’arrêt de la marche et d’autres activités. Ces nouvelles acquisitions sont certes provisoires, mais ces quelques années de plus comptent beaucoup pour le patient.

Après une longue évolution et plusieurs années de rééducation fonctionnelle, il faut savoir changer d’objectif et effectuer des apprentissages plus modestes, en relation avec l’état du patient :

– apprendre à se servir d’un déambulateur ou d’un fauteuil électrique pour les longs trajets ;

– remplacer les chaussures à lacets par des chaussures à velcro, etc.

RAPPELS CONCERNANT LES SYNDROMES CÉRÉBELLEUX

Les troubles de la coordination dans l’espace

Définition : difficulté à piloter les différentes articulations du corps.

Cette difficulté s’exprime par trois symptômes : les tremblements, l’hypermétrie et l’asynergie.

Tremblements

Il s’agit de tremblements d’action qui disparaissent au repos. Ils se manifestent lors du maintien actif d’une attitude.

– Lors de l’examen clinique du membre supérieur, il est impossible de maintenir l’épreuve du serment sans trembler.

– Lors de l’examen clinique du membre inférieur, le patient étant couché sur le dos, il lui est impossible de maintenir les genoux et les hanches en flexion à 90° sans trembler (test de Mingazini).

Cette difficulté ressemble à celle d’un pilote débutant qui n’arrive pas à maintenir un hélicoptère en vol stationnaire.

Lorsque ce tremblement est important, il va parasiter les activités fonctionnelles du patient.

Exemple : pour le membre supérieur, le sujet ne peut pas tenir une cuillère pleine de soupe, sans en renverser le contenu. Pour le membre inférieur, la station debout est tremblée et instable avec de nombreuses oscillations que l’on peut mettre en évidence et quantifier sur un statokinésimètre.

Chez les patients qui peuvent tenir debout avec les pieds serrés l’un contre l’autre, on observe « la danse des tendons de la cheville ». Il s’agit de contractions incessantes des muscles stabilisateurs de la cheville qui tentent de contrôler les déséquilibres du patient.

La gêne fonctionnelle occasionnée par les tremblements (et donc son intensité) s’évalue facilement grâce à la cotation de Hansen. Celle-ci concerne toutes les sortes de handicaps (moteur, sensitif, visuel, auditif, etc.). Facile à mettre en œuvre, la cotation se fait de 0 à 4.

Cotation de Hansen

0 = Pas de trouble.

1 = Atteinte très fruste, décelable uniquement par un spécialiste.

2 = Tout le monde peut constater que le patient présente une anomalie, mais la fonction reste possible (exemple : l’entourage du patient peut constater que le patient tremble, mais cela ne l’empêche pas de conduire une voiture, d’écrire et même parfois de travailler).

3 = La fonction est gênée par le handicap du patient, mais elle reste partiellement possible (exemple : l’écriture est encore possible mais elle est très lente et les caractères sont difficiles à déchiffrer).

4 = L’intensité du handicap est telle que toute fonction est impossible.

Hypermétrie

Définition : à la fin du mouvement, le geste dépasse la cible et ne peut l’atteindre qu’après plusieurs tremblements parasites (dysmétrie).

Lors de l’examen clinique du membre supérieur, dysmétrie et hypermétrie sont mises en évidence par les tests suivants :

– on demande au patient de porter l’index sur le bout du nez. Le doigt rate plusieurs fois le nez ;

– lors de l’examen clinique du membre inférieur, on demande au patient de porter le talon sur le genou du côté opposé. Le talon rate plusieurs fois le genou.

Ces difficultés ressemblent à celle d’un pilote débutant qui n’arrive pas à maîtriser la trajectoire de son hélicoptère et a beaucoup de difficultés pour le poser sur un point précis de l’héliport.

Lorsque la dysmétrie-hypermétrie est importante, elle parasite les activités fonctionnelles du patient.

Exemple : pour les membres supérieurs, la frappe au clavier est difficile et les erreurs sont fréquentes. Pour les membres inférieurs, la marche est parasitée par la dysmétrie qui lui donne une allure irrégulière et ébrieuse avec des embardées. Le risque de chute au cours de la marche est important.

La gêne fonctionnelle occasionnée par la dysmétrie-hypermétrie (et donc son intensité) s’évalue facilement grâce à la cotation de Hansen.

Asynergie

Définition : c’est la difficulté à piloter plusieurs articulations en même temps (de manière synergique). Le geste est décomposé, ce qui le ralentit et le rend parfois inefficace.

Nous pouvons comparer les difficultés éprouvées par un cérébelleux à piloter plusieurs articulations en même temps avec celles d’un conducteur de grue qui doit faire : tourner la flèche, rouler le petit chariot le long de la flèche et descendre le crochet pour aller chercher la charge.

– Le débutant effectue ces 3 actions séparément.

– Le pilote chevronné les effectue en même temps.

Exemples :

– En position debout, si on demande au patient de regarder le plafond, il perd l’équilibre (absence de synergie des mouvements du bassin et de la tête). Il effectue alors une extension du rachis qui n’est pas compensée par une avancée du bassin.

– En décubitus dorsal sur la table de rééducation, on demande au patient de s’asseoir sans l’aide des mains. Le patient effectue un travail de la chaîne musculaire antérieure (muscles fléchisseurs du cou, muscles abdominaux, fléchisseurs des hanches, quadriceps). Le recrutement de cette chaîne musculaire ne s’accompagne pas d’une fixation des membres inférieurs en extension. Le patient lève les deux membres inférieurs au lieu de s’asseoir.

– L’asynergie perturbe la marche qui est constituée d’un grand nombre de synergies.

Les troubles de la coordination dans le temps

Définition : difficulté à contracter et à décontracter rapidement les groupes musculaires.

Cette difficulté s’exprime par les trois symptômes suivants :

– dyschronométrie ;

– adiadococinésie ;

– épreuve de Stewart-Holmes.

Dyschronométrie

On constate un retard au démarrage ou à l’arrêt des mouvements.

Exemple : pour le membre supérieur, augmentation du temps de réaction lors des tâches de pointages. Au niveau de la locomotion, retard au démarrage et surtout à l’arrêt de la marche au commandement.

On compare souvent le cérébelleux à un train qui démarre lentement et qui a du mal à s’arrêter.

Adiadococinésie

Les mouvements alternatifs rapides sont mal exécutés, par exemple lors de « l’épreuve des marionnettes » ou lors de ciseaux ou de battement des membres inférieurs. Il s’agit de décontracter rapidement les agonistes et de contracter rapidement les antagonistes.

La marche qui est constituée d’une série de mouvements alternatifs est fortement perturbée par l’adiadococinésie (enjambées irrégulières, etc.).

Épreuve de Stewart-Holmes

Le sujet effectue une contraction musculaire contre résistance. On relâche brusquement cette résistance. Le freinage tarde à se manifester et le mouvement qui en résulte a une amplitude trop importante.

Le patient n’arrive pas à décontracter rapidement les groupes musculaires actifs, et à freiner le mouvement qui en résulte.

Exemple : demander une flexion du coude contre une résistance exercée par l’examinateur qui relâche soudainement la résistance. Le coude se plie alors de manière trop importante et la main du sujet vient heurter son visage.

Les difficultés du patient mises en évidence par l’épreuve de Stewart-Holmes perturbent son équilibre en position debout. Par exemple, lorsqu’il désire ouvrir la porte d’un placard à fermeture magnétique, qui résiste avant de s’ouvrir brusquement.

Hypotonie cérébelleuse : et si c’était la cause de tout ?

Cette hypothèse concernant l’hypotonie est argumentée par de nombreux auteurs.

Rappels concernant le contrôle de la raideur articulaire physiologique

– La raideur articulaire physiologique est la conséquence de la co-contraction des muscles autour d’une articulation (encore appelée tonus).

– La raideur physiologique varie dans le temps, dans un ordre précis, pour chaque acte moteur.

– La raideur est d’autant plus importante que la position de l’articulation doit être stabilisée.

– Selon A. M. Smith : le cervelet joue un rôle dans la mémorisation et la programmation de la raideur articulaire, nécessaire à chaque action. Le cervelet contrôle la raideur articulaire grâce à des variations dans le temps et dans l’espace du tonus musculaire.

L’hypotonie cérébelleuse entraîne l’absence de freinage des mouvements, en conséquence : hypermétrie, Stewart-Holmes, tremblement intentionnel, absence de stabilisation des postures, etc.

Première conséquence de l’hypotonie cérébelleuse

Il suffit d’augmenter la raideur articulaire pour stabiliser les gestes des patients qui retrouvent leur efficacité, d’où l’utilisation de :

– bracelets de plomb stabilisateurs ;

– déambulateurs lestés ;

– orthèses anti-tremblements en laiton freinant les mouvements de manière non-élastique (voir le lexique).

Deuxième conséquence de l’hypotonie cérébelleuse

L’association de plusieurs syndromes peut améliorer le tonus, la raideur et la motricité.

Le cérébelleux a des mouvements trop amples, la spasticité freine les mouvements.

Exemple : chez un traumatisé crânien en phase d’éveil, un syndrome cérébelleux est associé à une légère spasticité, ce qui entraîne une motricité relativement satisfaisante. Si la spasticité diminue, le syndrome cérébelleux est « libéré » et la motricité se dégrade.

Le cérébelleux a des mouvements trop amples, la rigidité parkinsonienne freine les mouvements.

Exemple : chez un cérébelleux qui doit recevoir un traitement par neuroleptique pour une raison psychiatrique : apparition d’un léger syndrome parkinsonien (effet secondaire des neuroleptiques) qui permet une certaine amélioration de la motricité.

Troisième conséquence de l’hypotonie cérébelleuse

Il existe un consensus en rééducation : l’absence de contre-indication au travail contre résistance pour les cérébelleux.

Même la « logique Bobath » pourtant très stricte permet aux patients hypotoniques d’utiliser : les exercices de force et d’endurance, les positions hautes (debout et unipodale), la marche intensive et les escaliers, dans l’espoir d’augmenter tonus et raideur physiologique.

La dysarthrie

Elle est la conséquence du syndrome cérébelleux sur la voix.

L’élocution est :

– laborieuse, ralentie ;

– scandée, explosive ;

– irrégulière dans son volume et dans son débit.

Les troubles oculomoteurs

Ils sont la conséquence du syndrome cérébelleux sur l’oculomotricité.

On peut observer à des degrés divers :

– tremblements des globes oculaires ;

– dysmétrie oculaire ;

– anomalie des mouvements de poursuite oculaire, etc.

Nous constatons que la vue n’aide pas les mouvements de ces patients.

COMMENT LE CÉRÉBELLEUX CHRONIQUE COMPENSE-T-IL SON HANDICAP ?

Les symptômes du patient présentant une atteinte cérébelleuse chronique sont difficiles à mettre en évidence. En effet, le patient a appris à compenser son handicap.

L’analyse du mouvement cérébelleux

Analyse posturographique de la station debout

Chez un sujet sain, la position debout avec les pieds à « dix heures dix » met en évidence des oscillations de faible amplitude du centre de pression, et donc du centre de gravité du corps. La surface occupée par la projection au sol du centre de gravité est beaucoup plus petite que le polygone de sustentation, elle dépasse rarement 2 cm² (fig. 2.1 a).

Fig. 2.1. a Chez le sujet sain en position debout, la surface occupée par la projection au sol du centre de gravité dépasse rarement 2 cm².

Chez un cérébelleux chronique, l’analyse posturographique dévoile :

– comment un cérébelleux chronique compense son handicap (numéro de dossier Q525) ;

– comment il apprend à tenir debout sans perdre l’équilibre, tout en restant (malheureusement) cérébelleux (fig. 2.1 b).

Fig. 2.1. b Chez un patient cérébelleux, la surface occupée par la projection au sol du centre de gravité augmente considérablement.

Conclusion : l’équilibre debout de ce patient semble parfait, car il a appris à compenser son handicap.

L’analyse posturographique montre que son organisation motrice est différente de celle du sujet sain : augmentation des oscillations du centre de pression et de la surface occupée par ces oscillations (7 cm² pour ce patient). Cette surface reste à l’intérieur du polygone de sustentation.

La compensation permettant une station debout stable, malgré des oscillations inévitables, est apprise par essais-erreurs.

Analyse cinématique de la saisie d’un objet

Elle est effectuée dans un laboratoire d’analyse de la motricité. On trouve sur le graphique :

– en abscisse, le temps ;

– en ordonnée, la vitesse du mouvement.

Chez un sujet sain, nous distinguons deux phases (fig. 2.1 c) :

– une phase de projection du membre effectuée en feed-forward (phase balistique, réalisée sans le contrôle des afférences sensorielles) ;

– une phase d’ajustement terminale (le feed-back intervient plus ou moins : les afférences sensorielles guident le mouvement, quelques oscillations discrètes apparaissent sur le graphique d’analyse de la motricité).

Fig. 2.1. c Analyse de la saisie d’un objet par un sujet sain.

Chez un cérébelleux chronique, ce graphique dévoile comment il apprend à saisir un objet sans le renverser, tout en restant (malheureusement) cérébelleux (fig. 2.1 d).

Fig. 2.1. d Analyse de la saisie d’un objet par un cérébelleux chronique.

Conclusion : l’analyse cinématique montre que son organisation motrice est différente de celle du sujet sain (la phase balistique est bien exécutée, mais on observe une augmentation considérable de la phase d’ajustement terminale).

La compensation permettant une préhension efficace, malgré un syndrome cérébelleux persistant, est apprise par essais-erreurs.

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