Tumeurs et pseudo-tumeurs du squelette

Caractéristiques de la lésion osseuse	Lésions multiples
Atteinte non tumorale	Tumeurs brunes de l’hyperparathyroïdie, Paget, ostéomyélite multifocale
Tumeur bénigne	Maladies des exostoses multiples, enchondromatose ; dysplasie fibreuse polyostotique, histiocytose langerhansienne
Tumeur maligne	Métastases, myélome multiple des os, ostéosarcome multifocal, chondrosarcomes multiples dans une enchondromatose

Une ostéolyse est souvent présente et devra être caractérisée : trabéculaire et/ou corticale :

• l’ostéolyse trabéculaire (tableau 19.3) peut être géographique, c’est-à-dire bien limitée comme dans le kyste osseux essentiel (figure 19.1), elle peut être perméative, c’est-à-dire mal limitée comme dans les tumeurs osseuses malignes primitives (figure 19.2), ou encore mitée comme dans une métastase (figure 19.3) ;

Tableau 19.3

Analyse des rapports entre l’os et la tumeur

Atteinte osseuse	Types visibles
Types d’ostéolyse trabéculaire	Ostéolyse géographique Ostéolyse perméative Ostéolyse mitée
Types de réaction osseuse trabéculaire	Sclérose marginale Absence de sclérose mais lésion bien limitée Absence de sclérose et lésion mal limitée
Types de réaction périostée	Épaississement cortical Apposition périostée ordonnée Néocortex Apposition périostée désordonnée ou dépassée

Figure 19.1 Radiographies de face et de profil de l’humérus chez un garçon de 15 ans.
Lésion unique, diaphysaire, lytique, bien limitée avec un liseré de sclérose. Érosions endostées avec une expansion endostée. Absence de réaction périostée, de masse dans les parties molles, de matrice spécifique. Tumeur bénigne active : kyste osseux essentiel.

Figure 19.2 Radiographies de genou d’un homme de 17 ans.
Lésion unique, métaphysaire excentrée, peu lytique, mal limitée et sans liseré de sclérose périphérique. Réaction périostée et masse dans les parties molles. La lésion produit une matrice osseuse. Tumeur osseuse maligne de haut grade : ostéosarcome.

Figure 19.3 Radiographies d’épaule d’un homme de 56 ans.
Lésion unique, métaphysodiaphysaire, lytique, mitée, sans liseré de sclérose. Rupture corticale, avec réaction périostée dépassée ou fracture sur le versant interne de la corticale. Absence de matrice et d’envahissement des parties molles. Tumeur maligne de haut grade, très évocatrice d’une métastase osseuse.

• l’ostéolyse corticale prend l’aspect d’érosions endostées comme dans les enchondromes (figure 19.4), les dysplasies fibreuses (figure 19.5) et les chondrosarcomes intra-osseux de bas grade (figure 19.6) ; ces érosions endostées forment des indentations à la face interne de la corticale, bien visibles sur les coupes axiales TDM/IRM. Dans les tumeurs malignes, le cortex peut disparaître entièrement.

Figure 19.4 Radiographies et IRM chez un patient de 34 ans.
Lésion unique, métaphysodiaphysaire, non lytique, bien limitée sans liseré de sclérose périphérique. Petites érosions endostées. Absence de réaction périostée, de masse dans les parties molles. Petites calcifications ponctuées visibles. IRM : lésion hypointense en T1 et hyperintense en T2 avec signal hypointense en son sein témoignant de la présence de cartilage calcifié. Tumeur bénigne active : enchondrome.

Figure 19.5 Radiographies et scanner (coupe axiale) de fémur chez un patient de 47 ans.
Lésion lytique, unique, métaphysodiaphysaire, bien limitée avec liseré de sclérose périphérique. Érosions endostées visibles avec une expansion endostée. Absence de réaction périostée, de masse dans les parties molles. Déformation en crosse de berger du fémur. TDM : matrice en verre dépoli. Tumeur bénigne active : dysplasie fibreuse.

Figure 19.6 Radiographie et IRM (séquence T2) de l’ulna chez une patiente de 65 ans.
Lésion unique, métaphysodiaphysaire, lytique, bien limitée avec un liseré de sclérose par endroits mais pas partout. Érosions endostées et expansion endostée. Fines calcifications ponctuées visibles dans la lésion. Absence de réaction périostée et de masse dans les parties molles. IRM : lésion hyperintense en T2 dénotant la présence de cartilage ; calcifications visibles en hyposignal. Tumeur maligne de bas grade à croissance assez lente : chondrosarcome de grade intermédiaire.

L’analyse de la réaction de l’os à la lésion donne une bonne idée de l’activité biologique (agressivité) de cette lésion (tableau 19.3). Cette réaction s’analyse au niveau de l’os trabéculaire et du périoste :

• au niveau de l’os trabéculaire il existe trois types de réaction :

– lésion bien limitée (réponse ostéoclastique compétente) et finement cerclée d’un liseré de sclérose (réponse ostéoblastique compétente), ex : kyste osseux essentiel (figure 19.1),

– lésion bien limitée (réponse ostéoclastique compétente) sans liseré de sclérose (réponse ostéoblastique dépassée), ex : tumeur à cellules géantes (figure 19.7) et kyste anévrysmal (figure 19.8),

Figure 19.7 Radiographies de poignet de face et de profil d’une femme de 45 ans.
Lésion unique, épiphysométaphysaire, lytique, bien limitée mais sans liseré de sclérose périphérique. Réaction périostée à type de néocortex et envahissement des parties molles. Absence de matrice évidente. Tumeur bénigne agressive : tumeur à cellules géantes.

Figure 19.8 Radiographies et IRM chez une patiente de 26 ans.
Lésion unique, diaphysaire, lytique, bien limitée sans liseré de sclérose. Érosions endostées. Absence de réaction périostée, de masse dans les parties molles, de matrice spécifique. IRM : lésion liquidienne avec des niveaux liquides multiples. Tumeur bénigne agressive : kyste anévrysmal.

– lésion mal limitée (réponse ostéoclastique dépassée) sans liseré de sclérose (réponse ostéoblastique dépassée), ex : sarcome d’Ewing (figure 19.9) et métastase (figure 19.3) ;

Figure 19.9 Radiographies, scanner (coupes coronale et axiale), et IRM (coupe axiale) du fémur chez un patient de 23 ans.
Radiographie : lésion unique, diaphysaire, perméative, mal limitée et sans liseré de sclérose. Réaction périostée dépassée sans lyse corticale franche ; absence de matrice spécifique. TDM : nette réaction périostée dépassée. IRM : volumineuse masse dans les parties molles. Tumeur maligne de haut grade : sarcome d’Ewing.

• au niveau du périoste, il existe quatre types de réactions traduisant une activité biologique de plus en plus importante :

– épaississement cortical : en réaction à une lésion ayant une composante inflammatoire et peu de pouvoir ostéolytique comme l’ostéome ostéoïde (figure 19.10),

Figure 19.10 Radiographies et scanner (coupe axiale) du tibia chez un patient de 16 ans.
Radiographie : lésion unique, diaphysaire, avec important épaississement cortical harmonieux. Absence de masse dans les parties molles. TDM : lésion lytique bien limitée intracorticale, avec sclérose périphérique et important épaississement cortical. Tumeur bénigne latente ou active : ostéome ostéoïde.

– apposition périostée ordonnée : en réaction à une lésion associant des érosions corticales endomédullaires et une apposition d’os par le périoste de l’autre côté,

– néocortex : association d’une destruction corticale complète et l’apposition d’une fine couche d’os continu par le périoste (figure 19.7) sans pour autant que le périoste ait le temps de refaire un cortex épais,

– apposition périostée désordonnée ou dépassée : érosion corticale complète et périoste débordé ; le débordement du périoste peut prendre plusieurs formes : le triangle de Codman (périoste rompu), le feu d’herbe (aspect spiculé), et le bulbe d’oignon (aspect plurilamellaire, tumeur débordant le périoste qui essaie de contenir la progression tumorale en rajoutant couche sur couche mais dépassées par la progression tumorale) (figures 19.2 et 19.9).

La présence d’une matrice dans la tumeur est d’une grande information diagnostique. Il existe trois types de matrices évocatrices :

• la matrice osseuse, due à la calcification de la substance ostéoïde ; elle se voit surtout dans les ostéosarcomes (figure 19.2) mais aussi dans les ostéomes ostéoïdes (figure 19.10) et dans les ostéoblastomes parfois ;

• la matrice cartilagineuse, due à la calcification des îlots cartilagineux répandus dans la lésion ; on la retrouve dans les tumeurs cartilagineuses telles que l’enchondrome (figure 19.4) ou le chondrosarcome (figure 19.6) ;

• la matrice en verre dépoli, de densité variable, conséquence d’une calcification homogène et très fine de la matrice ; elle se voit quasi exclusivement dans la dysplasie fibreuse (figure 19.5).

La présence d’une masse dans les parties molles est souvent le témoin du caractère agressif de la lésion osseuse et se voit dans les tumeurs malignes de haut et de bas grade (figures 19.2 et 19.9), mais parfois aussi dans les tumeurs bénignes agressives telles que les tumeurs à cellules géantes.

À l’issue de l’examen clinique et radiographique, on doit classer la tumeur selon son activité biologique : tumeur osseuse bénigne latente, tumeur osseuse bénigne active, tumeur osseuse bénigne agressive, tumeur osseuse maligne primitive de bas grade, et tumeur osseuse maligne primitive de haut grade (tableau 19.4).

Tableau 19.4

Classification des tumeurs osseuses selon leur activité biologique

Activité biologique de la tumeur	Signes radiographiques	Exemples de tumeurs
Tumeur bénigne latente	Ostéolyse géographique, sclérose périphérique, pas d’érosion corticale, pas de réaction périostée, pas de masse dans les parties molles	Lacune corticale, ostéochondrome de l’adulte, etc.
Tumeur bénigne active	Ostéolyse géographique, pas de sclérose périphérique, érosion corticale possible, pas de réaction périostée, pas de masse dans les parties molles	Dysplasie fibreuse, kyste osseux essentiel, ostéome ostéoïde, etc.
Tumeur bénigne agressive	Ostéolyse géographique, pas de sclérose périphérique, érosion corticale, néocortex, masse dans les parties molles possible	Tumeur à cellules géantes, kyste anévrysmal, ostéoblastome, etc.
Tumeur maligne de bas grade	Ostéolyse perméative, pas de sclérose périphérique, érosion et rupture corticale, apposition périostée ordonnée, masse dans les parties molles possible	Chondrosarcome de bas grade, certaines métastases
Tumeur maligne de haut grade	Ostéolyse perméative ou mitée, pas de sclérose périphérique, rupture corticale ou non, apposition périostée désordonnée ou dépassée, masse dans les parties molles	Sarcome d’Ewing, ostéosarcome conventionnel, métastase, lymphome

Biopsie osseuse

La biopsie osseuse est, avec l’imagerie précédente, l’examen essentiel du diagnostic d’une lésion osseuse.

Elle peut être source d’erreur avec des conséquences graves : on retrouve des erreurs majeures dans le diagnostic dans 16 % des cas, des modifications du traitement dans 19 % des cas, et des résultats diminués pour le patient dans 10 % des cas [4, 5].

Les 5 règles d’or de la biopsie

1. Toujours analyser les données de l’examen clinique et de l’imagerie avant la biopsie afin de ne biopsier que les lésions nécessaires et de les biopsier dans leur composant représentatif.

2. Toujours discuter les hypothèses diagnostiques avec l’anatomopathologiste avant la biopsie pour s’assurer de la bonne transmission et de la bonne prise en charge du spécimen (envoi des prélèvements à l’état frais dans les 30 minutes en cas de suspicion de tumeur osseuse maligne primitive).

3. Maximiser la performance diagnostique de la biopsie : il faut collecter un spécimen représentatif de la lésion et en quantité suffisante pour l’analyse.

4. Minimiser la contamination des tissus sains : il faut notamment penser à la résection chirurgicale, et la voie d’abord choisie, si elle devait avoir lieu.

5. Celui ou celle qui fait la biopsie devient responsable du (de la) patient(e) ; ainsi, si l’on n’a pas prévu de pratiquer la résection, fut-elle nécessaire, il faut téléphoner à celui ou celle qui la pratiquera et s’assurer qu’il ou elle est d’accord avec la planification biopsique, chirurgicale ou percutanée guidée par l’imagerie.

Les différents types de biopsie osseuse se comparent en termes de performance diagnostique d’un côté et de risque de contamination de l’autre.

Il existe trois moyens à disposition pour faire une biopsie :

• la biopsie à l’aiguille, ou cytoponction, rarement utilisée pour le diagnostic des sarcomes en général et des lésions osseuses en particulier ;

• la microbiopsie ou biopsie percutanée, éventuellement réalisée avec guidage radiologique. Cette technique associe de bonnes performances diagnostiques avec une contamination minime : 77 % de diagnostics faits sur 1^re microbiopsie et 94 % sur la 2^e microbiopsie en cas d’échec de la 1^re [8]. Elle doit être réalisée avec un trocart de gros calibre. Elle est la technique biopsique de choix pour les suspicions/confirmations de métastases et de myélome, voire de lymphome et tumeurs d’Ewing avec biopsie du contingent infiltrant les tissus mous. Elle permet aussi d’accéder avec précision (guidage par le scanner) à certains endroits difficiles tels que la face endopelvienne du bassin et le rachis par exemple ;

• la biopsie chirurgicale (figure 19.11), gold standard pour les tumeurs osseuses primitives hors tumeurs d’Ewing et lymphome, avec de préférence, biopsie du spongieux même en cas d’envahissement des parties molles : sa performance diagnostique est excellente, mais au prix d’une contamination des tissus mous qui ne pourra être négligée [1].

Figure 19.11 Biopsie chirurgicale à visée diagnostique d’une tumeur cartilagineuse : intérêt de prélever le « couvercle » pour permettre l’évaluation des rapports entre la tumeur et la corticale.

Il existe des lésions qui ne nécessitent pas de confirmation histologique (Don’t touch lesions ; encadré 19.1) lorsqu’elles sont caractéristiques à l’imagerie.

Encadré 19.1 Lésions osseuses ne nécessitant pas de confirmation histologique si elles ont un aspect caractéristique en imagerie

Angiome vertébral

Défect cortical et fibrome non ossifiant

Dysplasie fibreuse

Ostéochondrome

Enchondrome

Kyste osseux essentiel

Analyse de l’extension tumorale

Le bilan d’extension s’entend pour les lésions osseuses tumorales, et dans l’immense majorité des cas pour les tumeurs osseuses malignes.

Il faudra différencier l’extension locale, régionale et à distance.

Sauf si précisé différemment, le paragraphe présent fait référence au bilan d’extension réalisé pour les sarcomes osseux.

Analyse de l’extension locale

On doit à Enneking [2] et au travail de la MusculoSkeletal Tumor Society (MSTS) d’avoir proposé une représentation de l’extension locale d’un sarcome osseux ou des parties molles.