Maux de tête

Le mal de tête est une plainte fréquente, mais en général il n’est pas un signe de maladie grave. Chez la plupart des patients se plaignant de céphalée, aucun signe physique anormal n’est décelable et le diagnostic repose sur une anamnèse précise. Les causes peuvent être réparties en fonction de leur début et de leur évolution (tableau 17.1). Celles responsables d’une céphalée aiguë ou subaiguë sont toutes potentiellement graves et nécessitent des investigations et une évaluation urgentes. Une hémorragie méningée se manifeste par des maux de tête qui atteignent une intensité maximale en quelques secondes et sont décrits comme « pires que jamais » (voir plus loin). La raideur de nuque et le signe de Kernig indiquent une irritation méningée, déclenchée généralement par une méningite bactérienne ou virale, ou une hémorragie méningée, affections qui peuvent également s’accompagner de fièvre.

Tableau 17.1 Causes de céphalée

Chez les patients souffrant de céphalées chroniques ou récurrentes, les antécédents et l’examen physique constituent les moyens principaux permettant de distinguer les causes graves ou bénignes des maux de tête, la plupart étant des céphalées de tension (abordées plus loin) et ne nécessitant pas d’investigations approfondies. En revanche, si les symptômes s’aggravent progressivement ou deviennent chroniques tout en changeant de caractère, il faut envisager la possibilité d’une hypertension intracrânienne, par exemple en raison d’une lésion compressive, ce qui nécessite alors une imagerie cérébrale par TDM ou IRM. Le tableau 17.2 énumère les autres caractéristiques suggestives d’un risque plus élevé de pathologie grave, constituant ainsi des indications pour l’imagerie. Un mal de tête avec des douleurs généralisées chez une personne âgée suggère une artérite à cellules géantes, qui nécessite un traitement urgent par des corticoïdes afin de prévenir la cécité.

Tableau 17.2 Indications d’imagerie cérébrale chez les patients souffrant de céphalée

Étourdissements, évanouissements et tendances syncopales

Des épisodes de perturbation transitoire de la conscience sont fréquents (tableau 17.3). Souvent, les antécédents médicaux suffisent à différencier une crise d’épilepsie des autres troubles. Le récit d’un témoin oculaire est particulièrement utile. Il faut pouvoir reconnaître une éventuelle narcolepsie, une maladie rare caractérisée par un besoin de sommeil irrésistible dans des circonstances inappropriées, et la cataplexie, une affection du même type, mais dans laquelle les membres inférieurs perdent soudainement leur tonus et se dérobent, la conscience étant préservée. Les crises sont déclenchées par une forte émotion ou un événement survenant par surprise.

Tableau 17.3 Causes courantes de perte de conscience et de chute chez l’adulte

Faiblesse

Les contractions des muscles squelettiques sont contrôlées par l’axe moteur du système nerveux central (fig. 17.1). La faiblesse musculaire se produit en raison d’un défaut ou d’une lésion à un ou plusieurs niveaux : cortex moteur, faisceaux corticospinaux (pyramidaux), cellules de la corne antérieure, racines nerveuses rachidiennes, nerfs périphériques, jonction neuromusculaire et fibres musculaires. Il est nécessaire de distinguer une faiblesse réelle de la « fatigue » ou de la « lenteur », comme dans la maladie de Parkinson. Le site de la lésion entraînant une faiblesse musculaire vraie est souvent identifiable par un examen neurologique approfondi. La répartition de la faiblesse, la présence ou l’absence de réflexes ostéotendineux, le réflexe cutané plantaire (tableau 17.4) et les déficits sensoriels sont tous utiles à la localisation de la lésion dans le système nerveux. Souvent, les lésions qui affectent des neurones moteurs supérieurs et des nerfs périphériques impliquent également le système sensoriel en raison de la proximité des nerfs sensoriels et moteurs dans ces structures.

Figure 17.1 Faisceau pyramidal croisé avec représentation corticale des différentes parties du corps.

Tableau 17.4 Comparaison des manifestations cliniques des lésions des motoneurones supérieurs et inférieurs

* Une lésion aiguë de MNS se manifeste cependant par une faiblesse passagère flasque et une hyporéflexie.

Engourdissement

Système sensoriel

Les nerfs périphériques transportent tous les types de sensations à partir des terminaisons nerveuses vers les ganglions de la racine dorsale et, de là, dans la moelle. Ensuite, les signaux montent vers le thalamus et le cortex cérébral par deux voies principales (fig. 17.2) :

• les cordons postérieurs, par où passent les sensations de vibrations, de position des articulations (proprioception), de discrimination entre deux points et du toucher léger. Ces fibres montent sans se croiser aux noyaux gracile et cunéiforme dans le bulbe rachidien. Les axones des neurones du second ordre croisent la ligne médiane pour former le lemniscus médian et passer dans le thalamus ;

• les voies spinothalamiques, qui transportent les sensations de douleur et de température. Ces fibres forment des synapses dans la corne dorsale de la moelle, croisent la ligne médiane et montent jusqu’au thalamus, d’où leur nom de voies spinothalamiques.

Figure 17.2 Schéma représentant les voies motrices et sensorielles principales.

Les paresthésies (fourmillements), l’engourdissement et la douleur sont les principaux symptômes de lésions des voies sensorielles en dessous du niveau du thalamus. La nature et la répartition des symptômes peuvent suggérer le site de la lésion.

• Lésions des nerfs périphériques. Les symptômes se font sentir dans le territoire du nerf périphérique touché, par exemple le nerf cubital ou médian. Une polyneuropathie est un sous-ensemble de troubles des nerfs périphériques caractérisés par une perte sensorielle et une sensation de brûlure distale, symétrique et bilatérale.

• Lésions des racines nerveuses. Les symptômes sont perçus dans le dermatome innervé à partir de cette racine, souvent avec le désagrément de picotements dans ce dermatome (fig. 17.3). Cela contraste avec les conséquences de lésions de voies sensorielles du système nerveux central, qui se manifestent de manière typique par des déficits généraux dans une extrémité, plutôt que dans un dermatome précis.

• Lésions de la moelle épinière. Les symptômes (perte de sensation) sont habituellement évidents en dessous du niveau de la lésion. Une lésion de la voie de la douleur et de la température (voies spinothalamiques), dans le tronc cérébral ou dans la moelle épinière, se traduira par une perte de la sensation de douleur et de température controlatérale, en dessous du niveau de la lésion. Une lésion au niveau rachidien de la voie de la proprioception se traduira par la perte de ce sens ipsilatéralement en dessous du niveau de la lésion. Une perte sensorielle dissociée suggère une lésion de la moelle épinière, par exemple une perte de sensation de la douleur et de la température dans la jambe droite et la perte de proprioception dans la jambe gauche.

• Lésions pontiques. Le pont se trouve au-dessus de l’entrecroisement (décussation) des cordons postérieurs. Comme le lemniscus médian et les voies spinothalamique sont proches, des lésions pontiques entraînent la perte de toutes les formes de sensation venant du côté opposé à la lésion.

• Lésions thalamiques. Une lésion du thalamus est une cause rare de perte sensorielle controlatérale complète. Une douleur spontanée peut également se manifester, le plus souvent comme conséquence d’un infarctus thalamique.

• Lésions corticales. Des lésions du cortex pariétal peuvent causer une perte sensorielle, une négligence hémispatiale (hémiagnosie) et des troubles subtils de la sensibilité. La douleur n’est pas une caractéristique des lésions corticales.

Figure 17.3 Schéma représentant l’innervation motrice et sensorielle des bras et des jambes et les niveaux radiculaires pour les réflexes.

(Une partie de la figure est adaptée de Parsons M. (1993) A Colour Atlas of Clinical Neurology. Londres, Mosby Wolfe.)

Tremblement

Le tremblement est une contraction musculaire involontaire et rythmique caractérisée par des oscillations d’une partie du corps. Un tremblement au repos s’observe dans la maladie de Parkinson, le parkinsonisme et la maladie de Wilson. Le tremblement postural se manifeste quand un patient se maintient dans une position, comme tenir les bras tendus. Les causes peuvent être physiologiques par exemple une augmentation de l’activité sympathique, ou relever de pathologies comme le tremblement essentiel (voir plus loin), et dans certains cas de maladie de Parkinson et de troubles cérébelleux. Le tremblement intentionnel survient au cours du mouvement volontaire d’un membre dont l’oscillation s’aggrave lorsqu’il approche de la cible, par exemple poser un doigt sur le nez ; il est lié à une maladie du cervelet. Un tremblement spécifique d’une tâche apparaît lorsque l’action entreprise a un objectif déterminé : écrire, parler ou se tenir debout. Dans de nombreux cas, les antécédents et l’examen identifieront la cause d’un tremblement. Les investigations comprennent notamment des tests de fonction thyroïdienne, les analyses sanguines pour la maladie de Wilson (chez toute personne de moins de 40 ans) et, dans certains cas, l’imagerie cérébrale.

Nerf olfactif (1^er nerf crânien)

Le nerf olfactif transmet le sens de l’odorat. La cause la plus commune d’anosmie (perte de l’odorat) est simplement la congestion nasale. Des causes neurologiques incluent des tumeurs du plancher de la fosse antérieure et un traumatisme crânien.

Nerf optique (2^e nerf crânien) et système visuel

Les nerfs optiques entrent dans la cavité crânienne par le foramen optique et s’unissent pour former le chiasma optique, au-delà duquel ils forment les tractus optiques. Les fibres des tractus optiques se projettent sur le cortex visuel en passant par les corps géniculés latéraux et sur le noyau du 3^e nerf pour les réflexes pupillaires à la lumière (fig. 17.5 et 17.6).

Figure 17.5 Schéma des voies optiques montrant les principaux déficits du champ visuel.

Au niveau du chiasma optique (3), des fibres dérivées de la moitié nasale de la rétine (champ visuel temporal) s’entrecroisent (décussation), tandis que les fibres de la moitié temporale de la rétine restent décroisées. Ainsi, le tractus optique droit (4) est composé de fibres de la moitié droite de chaque rétine qui « voient » la moitié gauche des deux champs visuels. Les lésions de la rétine (1) produisent un scotome (petites zones de perte visuelle) ou une quadranopsie. Une lésion en 2 produit une cécité de l’œil droit avec perte du réflexe à la lumière directe. Une lésion en 3 produit une hémianopsie bitemporale. Les lésions en 4, 5 et 6 produisent une hémianopsie homonyme avec atteinte maculaire. Les lésions en 7 et 8 produisent une hémianopsie homonyme ; en 7, elles épargnent la macula.

Figure 17.6 Réflexe pupillaire à la lumière.

Voie afférente

(1) Une image rétinienne génère des potentiels d’action dans le nerf optique.

(2) Ceux-ci circulent par des axones, dont certains s’entrecroisent à hauteur du chiasma et passent à travers les corps géniculés latéraux.

(3) Se connectent à chaque noyau prétectal.

Voie efférente

(4) Les potentiels d’action sont transmis alors à chaque noyau d’Edinger-Westphal du III,

(5) puis, vers le ganglion ciliaire par le troisième nerf,

(6) conduisant à la constriction de la pupille éclairée (réflexe direct) et, par réflexe consensuel, de la pupille controlatérale.

L’évaluation de la fonction du nerf optique comprend la mesure de l’acuité visuelle (tableau de test de Snellen), de la vision des couleurs (plaques de couleurs Ishihara) et du champ visuel (par la campimétrie et la périmétrie), ainsi que l’examen du fond d’œil avec l’ophtalmoscope. En outre, les réactions pupillaires, qui passent par les nerfs optiques et oculomoteurs (3^e nerf crânien), doivent être testées.

Nerfs crâniens III à XII

Les nerfs crâniens III à XII peuvent être endommagés par des lésions dans le tronc cérébral ou au cours de leur trajet intracrânien et extracrânien. Le site affecté peut être identifié si l’examen clinique montre l’implication d’autres nerfs crâniens dans ce site.

Les nerfs crâniens (3^e, 4^e et 6^e) responsables des mouvements oculaires

Ces trois nerfs crâniens commandent les six muscles oculaires externes qui déplacent l’œil dans l’orbite (fig. 17.7). Le nerf abducens (6^e nerf crânien) innerve le muscle droit latéral, et le trochléaire (4^e nerf crânien), le muscle oblique supérieur. Tous les autres muscles extraoculaires, le sphincter de la pupille (fibres parasympathiques) et le releveur de la paupière supérieure sont sous le contrôle du nerf oculomoteur (3^e nerf crânien). Normalement, le tronc cérébral (sous l’influence de signaux provenant du cortex, du cervelet et des noyaux vestibulaires) coordonne les fonctions de ces trois nerfs crâniens, afin que le mouvement des yeux soit symétrique (regard conjugué). Ainsi, des lésions infranucléaires (motoneurone inférieur) des 3^e, 4^e et 6^e nerfs crâniens conduisent à une paralysie des muscles individuels ou de groupes musculaires. Des lésions supranucléaires (motoneurones supérieurs), par exemple l’implication du tronc cérébral par la sclérose en plaques, conduisent à la paralysie des mouvements conjugués des yeux.

• Une atteinte du nerf oculomoteur (3^e) cause une ptose complète unilatérale, l’œil regarde vers le bas et en dehors et la pupille reste dilatée à la lumière et à la convergence. C’est l’image d’une paralysie complète du 3^e nerf, dont la cause la plus commune est un anévrisme sacciforme de l’artère communicante postérieure, qui longe le nerf. Fréquemment, la lésion est partielle, en particulier en cas de diabète ; les fibres parasympathiques sont alors épargnées et la pupille réagit normalement.

• Dans les lésions du nerf abducens (6^e), l’œil ne peut pas être dévié vers l’extérieur au-delà de la ligne médiane. La traction du muscle droit interne ne rencontrant pas d’opposition entraîne une déviation de l’œil vers l’intérieur, produisant ainsi un strabisme (impossibilité de fixer un même point avec les deux yeux). Les patients se plaignent de diplopie (vision double), qui s’aggrave quand ils s’efforcent à regarder du côté de la lésion.

• Les lésions isolées du nerf trochléaire sont rares. Le patient se plaint de diplopie en tentant de regarder vers le bas et vers le côté opposé à celui de la lésion.

Figure 17.7 Action des muscles oculaires externes.

Les muscles de l’œil déplacent le globe oculaire dans diverses directions. Le muscle droit latéral meut le globe oculaire vers la tempe, loin de la ligne médiane du visage. Le muscle droit interne du globe oculaire le déplace vers le nez, vers la ligne médiane du visage. Le muscle droit supérieur dirige le globe oculaire vers le haut, et le muscle droit inférieur vers le bas. Le muscle oblique supérieur mobilise le globe oculaire vers le bas et vers l’extérieur ; le muscle oblique inférieur vers le haut et vers l’extérieur.

Des mouvements oculaires désordonnés peuvent aussi résulter d’une maladie des muscles oculaires (par exemple une dystrophie musculaire, une dystrophie myotonique) ou de la jonction neuromusculaire (par exemple en cas de myasthénie). Dans ces affections, tous les muscles ont tendance à être affectés de manière égale, et c’est l’ensemble des mouvements oculaires qui est affecté.

Nerf trijumeau (5^e nerf crânien)

Le nerf trijumeau exerce des fonctions à la fois motrices et sensorielles, et pénètre dans le tronc cérébral au niveau du pont. Les neurones de la douleur et de la température descendent jusqu’à la partie supérieure de la moelle cervicale avant qu’ils ne se connectent avec les neurones des voies descendantes de la 5^e paire. Des neurones de second ordre se croisent alors et montent vers le thalamus. Par ses trois divisions, la partie sensorielle de ce nerf transmet les sensations provenant du visage et du cuir chevelu jusqu’au sommet crânien (fig. 17.8). Elle innerve également les muqueuses des sinus, du nez, de la bouche, de la langue et des dents. La racine motrice se déplace vers la division mandibulaire et contrôle les muscles de la mastication.

Figure 17.8 Distribution cutanée du nerf trijumeau.

(1) Première branche ou ophtalmique ; (2) deuxième branche ou maxillaire ; (3) troisième branche ou mandibulaire.

Une diminution du réflexe cornéen est souvent le premier signe d’une lésion du 5^e nerf. Une lésion complète d’un côté cause une perte sensorielle unilatérale du visage, de la langue et de la muqueuse buccale. Lorsque la bouche est ouverte, la mâchoire dévie vers le côté de la lésion. Un réflexe mandibulaire rapide est observé en cas de lésion du motoneurone supérieur, c’est-à-dire au-dessus du motoneurone du pont.

Une lésion du 5^e nerf est due à une pathologie dans le tronc cérébral (tumeur, sclérose en plaques, infarctus, syringobulbie), à l’angle pontocérébelleux (neurinome de l’acoustique, autre tumeur), au sein de la partie pétreuse de l’os temporal (propagation d’une infection de l’oreille moyenne) ou dans le sinus caverneux (anévrisme de la carotide interne, tumeur, thrombose du sinus caverneux).

Névralgie du trijumeau

La névralgie du trijumeau (tic douloureux), presque toujours unilatérale, est de cause inconnue ; sa fréquence augmente avec l’âge.

Nerf facial (7^e nerf crânien)

Le nerf facial exerce surtout une fonction motrice, en particulier sur les muscles de l’expression faciale. Il comporte, en outre, deux branches importantes : la corde du tympan, qui transporte la sensation de goût à partir des deux tiers antérieurs de la langue, et le nerf du muscle stapédien, qui protège l’oreille en amortissant les sons trop bruyants. Ces deux branches proviennent du nerf facial au cours de son passage intracrânien à travers le canal facial de la partie pétreuse de l’os temporal. Par conséquent, les dommages au nerf facial dans l’os temporal (par exemple paralysie de Bell, traumatisme, zona, infection de l’oreille moyenne) peuvent être associés à une sensibilité excessive aux bruits (hyperacousie) et à une perte de goût dans les deux tiers antérieurs de la langue.

Nerf vestibulocochléaire (8^e nerf crânien)

Le 8^e nerf crânien a deux composantes : cochléaire et vestibulaire, qui transmettent respectivement les signaux de l’ouïe et de l’équilibre (voir fig. 16.1). Les signes cliniques d’une lésion du nerf cochléaire sont la surdité et les acouphènes. Le nerf cochléaire peut être lésé au sein du tronc cérébral par une tumeur, la sclérose en plaques ou un infarcissement ; dans l’angle pontocérébelleux par un neurinome de l’acoustique ou d’autres tumeurs ; dans la partie pétreuse de l’os temporal par un traumatisme, une infection de l’oreille moyenne ou une tumeur. Une surdité neurale peut aussi être la conséquence d’une affection de la cochlée elle-même, comme la maladie de Ménière (voir chap. 16), l’effet de médicaments (par exemple la gentamicine) ou la presbyacousie (surdité de la vieillesse).

Le principal symptôme d’une lésion du nerf vestibulaire est le vertige, qui peut entraîner des vomissements. Le nystagmus est le principal signe physique, souvent avec ataxie (perte d’équilibre).

Nerfs glossopharyngien, vague, accessoire et hypoglosse (9^e à 12^e nerfs crâniens)

Les quatre derniers nerfs crâniens (9^e à 12^e), qui se trouvent dans la moelle allongée (bulbe rachidien), sont généralement touchés ensemble ; les lésions isolées sont rares. Une paralysie bulbaire est une faiblesse de type NMI des muscles dépendant de ces nerfs crâniens. Le tableau clinique comprend de la dysarthrie, de la dysphagie et des régurgitations nasales. La langue est faible, atrophique et montre des fasciculations. Les causes les plus communes d’une paralysie bulbaire sont la sclérose latérale amyotrophique, une syringobulbie et le syndrome de Guillain-Barré. Actuellement, la poliomyélite est rarement en cause. La paralysie pseudobulbaire est une faiblesse des MNS contrôlant les mêmes groupes musculaires. On retrouve donc les mêmes symptômes : dysarthrie, dysphagie et régurgitation nasale, mais la langue est petite et spastique et sans fasciculations. Le réflexe mandibulaire est exagéré et le patient émotionnellement labile. Chez de nombreux patients, la paralysie partielle ne comporte que certains de ces signes. La cause la plus commune de la paralysie pseudobulbaire est un AVC, mais elle peut également se développer en cas de sclérose latérale amyotrophique et de sclérose en plaques.