ITEM 166. Myélome multiple des os
Objectif :
Diagnostiquer un myélome multiple des os.
Définition
▸ Prolifération monoclonale de plasmocytes tumoraux sécrétant une immunoglobuline entière ou tronquée. Hémopathie B mature de bas grade.
NB : rappel hématopoïèse normale :
Après maturation dans la moelle osseuse, les LB naïfs passent dans la circulation. Leur différentiation se fait dans les ganglions où le LB rencontre son Ag spécifique. Cette rencontre déclenche des phénomènes de maturation rendant le LB plus affin pour son antigène ainsi qu’une prolifération clonale. Le LB se transforme ensuite soit en LB mémoire circulants soit en plasmocyte qui se redirige vers la MO et dont la fonction est de sécréter des anticorps spécifiques de l’Ag.
Dans le myélome, il y a transformation d’un clone plasmocytaire ayant pour conséquence une multiplication de ce clone et une destruction du pool de plasmocytes normaux à l’origine d’une hypogammaglobulinémie.
Le clone peut sécréter une Ig entière (2 chaînes lourdes, 2 chaînes légères), une Ig tronquée avec uniquement des chaînes légères ou pas d’immunoglobuline du tout (situation rare).
Épidémiologie
▸ 2e hémopathie maligne.
Incidence annuelle : 3 à 4/100 000 habitants, soit 4 000 nouveaux cas par an. Incidence augmente avec l’âge. Âge moyen au diagnostic : 65 ans.
Sex ratio : 1.
Bilan diagnostic
▸ Myélogramme
:
:Définition : plus de 10 % de plasmocytes OU plasmocytes dystrophiques au frottis.
(attention : il s’agit d’une des seules hémopathies lymphoïdes matures avec la LLC où le diagnostic se fait au myélogramme, BOM inutile).
▸ Caractérisation du profil de sécrétion
:
:♦ Bilan sanguin :
• électrophorèse des protéines sanguines : recherche d’un pic dans les gamma ou dans les betaglobulines et d’une hypogammaglobulinémie,
• immunoélectrophorèse des protéines sanguines : permet de caractériser l’isotype de l’Ig circulante, sa chaîne lourde (γ, α, ou plus rarement δ, ou ɛ) et sa chaîne légère (κ ou λ),
• dosage pondéral des immunoglobulines inutile.
♦ Bilan urinaire
:
: • électrophorèse et immunoélectrophorèse des protéines urinaires : recherche et caractérisation de chaînes légères κ ou λ dans les urines (protéinurie de Bence-Jones = chaînes légères dans les urines).
♦ Dosage quantitatif des chaînes légères libres (néphélométrie ou freelight). Nouvelle technique permettant une quantification fiable de la quantité de chaînes légères circulantes. Non systématique.
Formes cliniques
▸ Myélome sécrétant :
Pic à l’EPP + protéinurie de quantité variable. La masse tumorale est évaluable sur la taille du pic. Surveillance : EPP + protéinurie.
▸ Myélome pauci ou non sécrétant (le clone ne sécrète que des chaînes légères) :
EPP : hypogammaglobulinémie. Pas de pic.
EPU : protéinurie là encore de quantité variable.
!!! C’est dans cette forme que le dosage des chaînes légères libres (néphélométrie) dans le sang est intéressant pour évaluer la masse tumorale et surveiller son évolution sous traitement. Surveillance : néphélométrie + protéinurie.
▸ Leucémie à plasmocytes :
Rare. Défini par une plasmocytose circulante > 2 000/mm3 ou plus de 20 % des leucocytes. Forme agressive de mauvais pronostic.
▸ Plasmocytome solitaire :
Rare. Prolifération localisée osseuse ou extra-osseuse.de plasmocytes tumoraux
Diagnostic par biopsie de la lésion qui retrouve une infiltration plasmocytaire.
Traitement local par radiothérapie. Surveillance +++ (risque d’évolution vers un myélome standard).
Fréquence
▸ IgG (52 %) > IgA (21 %) > Myélome pauci-sécrétant (16 %) > IgD (rare).
▸ (75 %) > λ (25 %).
Diagnostic différentiel (cf.item 126: Ig monoclonale)
▸ MGUS (Monoclonal Gammapathy of Undetermined Significance) : prolifération plasmocytaire non tumorale sécrétant une Ig.
Fréquent chez la personne âgée. 3 % des plus de 50 ans.
Asymptomatique. Le myélogramme est normal et il n’y a pas de lésions osseuses.
Seule différence entre MGUS et myélome stade I : myélogramme.
En pratique, les MGUS pouvant se transformer en MM (risque de 1 % par an), la même attitude de surveillance est recommandée.
▸ On peut également voir un pic monoclonal dans d’autres proliférations monoclonales lymphoides matures (LLC, lymphomes B de bas grade).
▸ La maladie de Waldenström est due à une prolifération d’un lymphoplasmocyte sécrétant une IgM monoclonale mais il s’agit d’un lymphome de bas grade avec un syndrome tumoral et un envahissement médullaire. Il n’y a pas d’atteinte osseuse, d’insuffisance rénale…
Complications
Elles sont inaugurales ou apparaissent au cours de l’évolution de la maladie. Elles sont liées soit à la prolifération tumorale plasmocytaire soit aux propriétés physico-chimiques de l’Ig.
Dans tous les cas, la présence de complications nécessite la mise en place d’un traitement du myélome abordé dans la dernière partie. Ne sont indiqués ici que les traitements spécifiques de chaque complication.
▸ Envahissement médullaire :
♦ physiopath : hypoplasie médullaire par infiltration plasmocytaire,
♦ symptômes : le plus fréquent : anémie normocytaire arégénérative. Thrombopénie et neutropénie rare et peu sévère,
♦ examen : NFS,
♦ traitement spécifique : discuter EPO surtout en cas d’insuffisance rénale surajoutée.
NB : ne pas oublier l’EPP dans le bilan d’une anémie normocytaire arégénérative.
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